Introduction

Les kystes osseux essentiels font parties des dystrophies osseuses kystiques, dont ltiologie est mal connue, attribue une perturbation locale de la croissance osseuse (obstruction lymphatique ou veineuse). Cest la lsion bnigne la plus frquente du squelette appendiculaire de lenfant. Elle reprsente 3% des tumeurs osseuses primitives biopsies. La lsion est retrouve dans 80% des cas entre 3 et 14 ans. Elle est exceptionnelle aprs 30 ans, avec une prpondrance masculine. Elle sige la mtaphyse des os longs, notamment la mtaphyse proximale de lhumrus, et lextrmit proximale du fmur et du tibia (mtaphyse proximale ou distale). Plus rarement elle se localise au rachis, au bassin, au crne et aux os de la face. Habituellement, les kystes osseux essentiels sont asymptomatiques, et de dcouverte fortuite. Le signe le plus frquent est la douleur conscutive une fracture pathologique. La survenue dune fracture dans lhistoire naturelle de ces kystes est frquente (66% des cas).

Historique :
Le kyste osseux essentiel (KOE) ou kyste osseux solitaire a t dcrit pour la premire fois par Virchow en 1876. Cest une lsion ostolytique, intra mdullaire, kystique, habituellement uniloculaire, remplie dun liquide clair ou sanguinolent. Bien que cette lsion bnigne puisse paratre facile caractriser, elle continue poser des problmes de diagnostic et de traitement. Cest Jaff et Lichtenstein que nous devons une description dtaille, en 1942, du kyste osseux solitaire, base sur limage radiologique, ainsi que sur le tableau anatomo-pathologique et histologique de la lsion. Ces chercheurs ont dfini des phases actives et des phases latentes et ont propos comme traitement un curetage associ une greffe spongieuse. Cette approche est reste le standard jusquen 1974, lorsque Scaglietti a publi sa premire srie sur le traitement du kyste osseux soli- taire par ladministration de mthylprednisolone. On trouve plusieurs articles dans la littrature propos de ces traitements et de leurs taux de succs. On ne dispose en revanche que de rares sries sur lvolution spontane et les traitements fonctionnels.

1. Rappel anatomique :
Lensemble des os du corps humain constitue le squelette ; lequel avec les articulations reprsente les lments passifs de lappareil locomoteur. Le squelette humain se divise en deux parties principales : Le squelette axial : compos des os qui forment la partie perpendiculaire ou laxe du corps : crane, os hyode, colonne vertbrale, cotes. Le squelette appendiculaire : constitu dos relis au squelette axial cest--dire les membres suprieurs et infrieurs.

1.1 Les formes des os :

Les os longs : sont composs dun corps ou diaphyse et de 2 extrmits ou piphyses. A lintrieur de la diaphyse dun os long se trouve le canal mdullaire contenant de la moelle. Les os plats : un os plat est form de deux lamelles de tissu compact entre les quelles se trouve du tissu spongieux. Les os courts : constituent la charpente osseuse des extrmits distales des membres. Ils sont constitus dune couche extrieure de tissu cortical, et contiennent du tissu spongieux lintrieur. Les os pneumatiques : ce sont des os renfermant des cavits tapisses de muqueuse et remplies dair, cest le cas de certains os du crane.

1.2 La vascularisation et linnervation des os :

Les vaisseaux sanguins pntrent dans los par les trous vasculaire foramina nutricia qui servent aussi lentre des nerfs sensitifs et vasomoteurs. Dans certains os ; on voit aussi des canaux nourricires canal nutricil . Que livrent galement passage des vaisseaux sanguins. Il sagit en gnral de veines aux quelles on donne le nom dmissaire, de telles veines missaires existent par exemple au niveau de la calotte crnienne.

2. Rappel histologique :
2

2.1. Les lments constitutifs :

sels de calcium .

le tissu osseux est fait de cellules et dune matrice

organique calcifie constitue par des fibres et une substance fondamentale imprgnes de

2.2. Les cellules du tissu osseux :

Description des trois types de cellules : Les ostoblastes : cellules responsables de la formation du tissu osseux. Les ostoclastes : cellules responsable de la rsorption du tissu osseux. Les ostocytes : cellules principales du tissu osseux constitu.

Les ostoblastes: se sont des cellules grossirement de forme cubique ou prismatique

do naissent des expansions cytoplasmiques plus ou moins allonges. Les ostoblastes se disposent le long des plages du tissu osseux prexistant ont un noyau arrondi et contiennent un volumineux nuclole. Le cytoplasme est riche en organites ; tmoins de limportance des activits de synthse protique et glycoprotique. Les ostocytes : sont des ostoblastes qui sont devenus compltement entours par la

matrice osseuse en train de se minraliser. De forme fusiforme et donne naissance des nombreux et fins allongements. Le noyau ovalaire, le cytoplasme contient les mmes organites que celui des ostoblastes mais en moins grande abondance. Les ostoclastes : sont de trs volumineuses cellules de forme gnrale arrondie

possdant plusieurs noyaux. Le pole cellulaire qui est en contact avec le tissu osseux constitu prsente de nombreuses microvillosits irrgulires, ralisant une sorte de bordure en brosse, le cytoplasme contient des lysosomes, des vsicules, vacuoles et des mitochondries abondantes. o Relation entre ces trois types de cellules :

Il existe dans le tissu osseux un pool de cellules souches constitues partir de cellules msenchymateuses indiffrencies. Ces cellules souches osseuses (ou ostoprognitorcells) se multiplient par mitose et se diffrencient les unes en ostoblaste qui deviendront des ostocytes et les autres en ostoclastes. Une fois diffrencis les ostoblastes, ostocytes et ostoclastes ne se divisent plus ; ils sont toute fois susceptibles de se diffrencier et de rentrer dans le pool des cellules souches osseuses.

2.3. La matrice osseuse :

3

a.

La matrice osseuse organique : Les fibres : il sagit quasi exclusivement des fibres collagnes, qui reprsentent 95% du

poids de la matrice organique de los sec, elles sont de type L. Au niveau du systme de Havers, les fibres de collagnes sont parallles entre elles. La substance fondamentales : trs peut abondante, la substance fondamentale du tissu osseux contient des glycosaminoglycannes sulfats et des glycoprotines ainsi que diverses protines en particulier sriques, de leau et des lectrocytes.

b. Des sels minraux :

Le phosphate de calcium amorphe : reprsent environ 40% des substances minrales osseuses chez ladulte. Les cristaux dhydroxyapatites : sont plus mosaques de microcristaux uniformes. En microscope lectronique : ils se prsentent comme de trs fines aiguilles situes de faon priodique lintrieur des fibres de collagnes. Chez ladulte la surface totale des cristaux est de lordre de 400.000 500.000 m2.

2.4. Les varits de tissus osseux :

a.
Tissu osseux lamellaire : tissu osseux secondaire adulte ou dfinitif. Cest le type de

tissu osseux que lon trouve normalement chez ladulte il est toujours prcd par du tissu osseux non lamellaires. La matrice osseuse y est dispos en lamelles superposes, dans chaque lamelle les fibres collagnes sont arranges paralllement, entre chaque lamelle se situent les ostoblastes contenant les corps cellulaires des ostocytes.

b.

Tissu osseux non lamellaire : tissu osseux primitif immature apparait en premier et que

sera remplac par du tissu osseux lamellaire. Toute fois dans certaines tumeurs osseuses la formation acclre de tissu osseux chez ladulte aboutit du tissu osseux non lamellaire. La matrice organique dans le tissu osseux non lamellaire nest pas dispose en lamelles rgulires et les fibres de collagnes ne sont pas orientes paralllement dans chaque couche. Les cellules sont plus abondantes que dans le tissu lamellaire.

c.

Tissu osseux spongieux et compact : Le tissu osseux spongieux : los spongieux est constitu un lacis tridimensionnel, de

spicules ou trabicules de tissu osseux, ramifies et anastomoses, dlimitant un systme labyrinthique despaces inter communicants occups par la moelle osseuse et les vaisseaux.

 Le tissu osseux compact : los compact apparait comme une masse solide, continue, de tissu osseux dans laquelle des espaces ne peuvent etre dcels quau microscope. Il nexiste pas de limite franche et nette entre ces deux types de tissu osseux, le passage que lun lautre de fait par une transition progressive.

3.

Dfinition :

Le kyste osseux essentiel (KOE) est une dystrophie de croissance bnigne et non une vritable noformation osseuse. Cest une lsion lytique, qui se situe aux mtaphyses, proximit dun cartilage de croissance fertile.

4. Epidmiologie :
Frquence : le KOE est la troisime lsion osseuse par ordre de frquence durant la priode de croissance, aprs les fibromes non ossifiants et les exostoses ostogniques ; il reprsente 3 % de toutes les tumeurs et dystrophies osseuses de lenfant ge : la majorit des KOE sont dcouverts entre 5 et 15 ans (60 %), 10 % avant 5 ans ;

certains KOE (7 %) sont des lsions squellaires dcouvertes lge adulte. Sexe : les KOE touchent les deux sexes et sont deux trois fois plus frquents chez les

garons.

5. tiopathognie :
Elle reste trs mal connue. De nombreuses thories ont t proposes. Pour certains, le kyste osseux serait la consquence dun trouble de drainage par obstruction veineuse, la pression intrakystique tant particulirement leve [6, 7]. Ceci est en contradiction avec les constatations faites lors des kystographies, o le drainage veineux de KOE actifs est important. Pour dautres, il sagit dune lsion trs prcoce du cartilage de croissance qui ralise une vritable vsicule qui va sautonomiser et se dvelopper pour son propre compte. Enfin, Lefranc [17] a mis lhypothse de la formation des kystes osseux par la runion de bulles ostolytiques, en sappuyant sur des radiographies faites avant lapparition dun KOE. Les kystes osseux ont en fait toutes les caractristiques dun dsquilibre entre la destruction et la reconstruction osseuse, o lostolyse prdomine sur la reconstruction (quantit importante denzymes lysosomiaux, prsence de prostaglandines 2 [PGE2] en grande quantit...), dont le point de dpart se situe dans une zone de croissance active. Les rcents dveloppements de la biologie osseuse et la place prpondrante des facteurs de 5

croissance dans lquilibre entre llaboration du tissu osseux et sa rsorption nont pas t exploits. Ils pourraient peut-tre permettre de comprendre lorigine et lvolution des KOE.

6. Topographie :
Le KOE est une lsion locale ; les localisations multiples sont exceptionnelles et ne semblent pas avoir de particularit volutive [14]. La trs grande majorit des KOE se situe dans la mtaphyse suprieure de lhumrus (50,2 %) et lextrmit suprieure du fmur (28,1 %). Lanalyse de la littrature a permis de regrouper 1 385 cas de KOE, et dobtenir ainsi la rpartition note sur la figure 1, o seules les localisations les plus frquentes ont t prises en compte. La somme des KOE localiss lensemble de lhumrus et du fmur reprsente 88,4 % de lensemble des kystes. Les localisations sur les os courts (mtacarpiens, mtatarsiens, phalanges) et les os plats (scapula, ilion) sont beaucoup moins frquentes (moins de 1 % des cas pour chaque localisation). Les localisations diaphysaires reprsentent 6,4 % lhumrus, 2 % au fmur et 0,2 % sur le tibia et la fibula. Certaines localisations peuvent tre dcouvertes tardivement car elles sont peu symptomatiques. Il sagit essentiellement des KOE cachs , comme sur le bassin.

7. Donnes cliniques :
7.1. Forme habituelle:
Durant leur volution, beaucoup de KOE ne sont pas symptomatiques [4, 13, 19, 35]. Ils peuvent devenir douloureux lorsquil se produit des microfractures dues une surcharge mcanique car le KOE est une lsion qui fragilise le tissu osseux. Il peut aussi tre dcouvert lors dune vritable fracture la suite dun traumatisme qui pourrait paratre banal. En fait, les circonstances de dcouverte sont diffrentes selon la localisation ; les KOE qui se situent sur un segment osseux o les contraintes sont peu importantes, comme lhumrus, peuvent rester asymptomatiques ou se rvler lors dune fracture pathologique (95 % des KOE de lextrmit suprieure de lhumrus pour Kaelin [13]). Sur un segment osseux portant comme lextrmit suprieure du fmur, les KOE sont plus frquemment douloureux ou lorigine dune boiterie [28]. De ce fait, les fractures sont beaucoup moins souvent rvlatrices (50 % [13]). Examens Biologiques: Ils napportent pas dlments particuliers. 7

7.2. Formes Particulires:

a. Extrmit suprieure de lhumrus :
Cest la localisation la plus frquente du KOE. Il se dveloppe partir du cartilage de croissance de la tte humrale. Il reste trs longtemps asymptomatique, nest pratiquement jamais douloureux, sauf lors des fractures qui sont souvent rvlatrices (fig A).

Fig (A). Extrmit suprieure de lhumrus.

b.
cartilage de croissance dorigine (fig 2) :

Extrmit suprieure du fmur :

Cest la deuxime localisation en frquence (28 %). Trois formes existent en fonction du le KOE provenant du cartilage de croissance piphyso- mtaphysaire se situe dans le col fmoral et expose au risque de fracture, avec un risque galement lev de ncrose cphalique lors dune fracture dplace (fig B) ; le KOE provenant du cartilage de croissance du petit trochanter peut galement tre volumineux et fragiliser larche interne de lextrmit suprieure du fmur ; le risque fracturaire est important, avec possibilit dvolution vers une coxa vara ; le KOE provenant du grand trochanter est probablement celui qui expose le moins au risque de fracture ; cest aussi le plus frquent ; il peut nanmoins stendre de manire importante et fragiliser larche interne.

Fig (B). Extrmit suprieure du fmur

c.

Extrmit suprieure du tibia: Les KOE peuvent avoir comme origine le cartilage de croissance tibial suprieur, mais

galement celui de la tubrosit antrieure. Lextension vers la plaque de croissance piphysaire est alors possible.

d.

Calcanus:

Le kyste osseux du calcanus est frquent (2,5 % de notre analyse bibliographique), peut parfois tre douloureux, mais se fracture exceptionnellement. Il se prsente comme une lsion ostolytique sans trabculation, avec une limite corticale finement cercle (fig 3). Deux lsions peuvent tre confondues avec lui : le faux kyste du calcanus nest pas pathologique ; il sagit uniquement dune image radiologique obtenue par la disposition des traves osseuses qui dlimitent une zone de moindre 9

densit sous la surface articulaire de larticulation sous-astragalienne antrieure ; les limites de cette lsion sont beaucoup moins nettes que sur un KOE ; le lipome du calcanus est radiologiquement trs semblable au KOE ; le contenu graisseux peut facilement tre mis en vidence par limagerie par rsonance magntique (IRM). Le traitement chirurgical des authentiques KOE est souvent ncessaire, car les injections de corticodes sont peu efficaces ce niveau [24].

e.

Bassin :

Les KOE localiss au bassin sont trs rares (1,3 % sur lensemble des KOE regroups). Ils sont asymptomatiques, peuvent prendre des volumes considrables et tre alors pris pour des kystes anvrismaux ou des lsions malignes ostolytiques (fig 4).

10

f.

Adulte : Les KOE dcouverts lge adulte sont toujours des kystes osseux anciens qui ont

progressivement migr ; ils se localisent la diaphyse et nont plus tendance augmenter. Parfois, ils restent volumineux et fragilisent los. Un traitement par injections peut alors tout fait se justifier, ce dautant que la rponse est souvent satisfaisante.

8. Imagerie:
8.1. Radiologie conventionnelle :
Dans les formes typiques la radiographie pose le diagnostic. Il sagit dune lsion lytique contours nets, centrale, le plus souvent ovode avec un grand axe parallle au grand axe de los porteur. Cette lsion est expansive, responsable dun amincissement de la corticale osseuse sans rupture de celle-ci. On note une fine ostosclrose marginale donnant un aspect en fond de coquetier le plus souvent en son ple distal. Il peut exister quelques rares septums osseux (fig C). En cas de fracture, un fragment osseux peut tomber au fond de la cavit kystique (signe la nature liquidienne) et raliser ainsi le signe pathognomonique du fallen fragment sign (fig 5).

11

Fig (C). Ostolyse de lextrmit sup. de lhumrus

8.2.

Intrt des autres examens complmentaires:

Dans la trs grande majorit des cas, laspect radiographique est suffisamment typique pour se passer de tout examen complmentaire, comme la scintigraphie, la tomodensitomtrie 12

(TDM), la rsonance magntique nuclaire. Ils doivent tre rservs aux cas atypiques dans leur localisation, leur aspect ou leur volution. 8.2.1. Scintigraphie : La scintigraphie na pratiquement pas dindication dans ce cadre. Elle montre une zone globalement hypo- ou normofixiante. Aprs une fracture, il y a une hyperfixation aspcifique qui nest daucune aide au diagnostic. 8.2.2. Tomodensitomtrie : Elle peut aider au diagnostic diffrentiel entre KOE et kyste anvrismal. Le KOE a un aspect homogne, avec ou sans trabculation. Le kyste anvrismal prsente souvent des niveaux liquides lintrieur de la cavit. Ce sont les limites entre le sang frais et le sang sdiment. Mais cet aspect peut tre galement rencontr lors de la fracture dun KOE.

8.2.3. Rsonance magntique nuclaire : Elle napporte pas dlments supplmentaires par rapport la TDM et nest pas capable de diffrencier le liquide dun KOE du sang dun kyste anvrismal. TDM et IRM peuvent donc aider au diagnostic en dehors de contexte fracturaire. Dans les suites dune fracture, aucun de ces examens nest utile. 8.3.

Diagnostic diffrentiel radiologique:

Cest celui des lsions ostolytiques mtaphysaires. Dans la trs grande majorit des cas, il ne pose pas de problme. Laspect, et surtout la localisation, sont typiques. Il faut tre beaucoup plus prudent lorsque la localisation est inhabituelle. Diffrents diagnostics peuvent tre voqus : le fibrome non ossifiant est facilement cart car il part toujours de la corticale et nest jamais central ; ses limites sont beaucoup plus nettes ; les traves intralsionnelles sont beaucoup plus denses ; il se modifie peu avec le temps ; le granulome osinophile isol peut prter confusion, mais la forme de lostolyse y est plus irrgulire, avec des limites floues ; la prsence dautres images ostolytiques sur le squelette (crne, rachis...) doit faire voquer le diagnostic dhystiocytose langerhansienne ; la forme monostotique dune dysplasie fibreuse peut se localiser au mme endroit que les KOE, mais les limites en sont beaucoup plus floues ; le contenu est beaucoup plus dense, daspect dlav ; lIRM montre quil sagit dun tissu qui rpond en hyposignal T1 et T2 (fig D);

13

Kyste osseux

Dysplasie fibreuse

Fig (D). Image radiologique comparant entre le kyste essentiel et la dysplasie fibreuse sigeant au niveau de lextrmit sup. du fmur
les pseudokystes post-traumatiques sont rares ; ils se situent le plus souvent lextrmit infrieure du radius aprs une fracture en motte de beurre et sont totalement asymptomatiques ; le contenu graisseux est facilement mis en vidence par lIRM si un doute diagnostique persiste aprs lanalyse de la radiographie simple qui montre une lsion ronde, en pleine mtaphyse et mal limite ; le kyste anvrismal est en fait le diagnostic diffrentiel le plus souvent voqu et le plus difficile sur la radiographie standard (fig 6) ; lexcentration du kyste anvrismal est caractristique, mais ne se voit que lorsquil est encore de petite taille et quil na pas envahi lensemble de la mtaphyse ; il est de forme plus irrgulire que le kyste osseux avec un aspect soufflant beaucoup plus constant ; lIRM met en vidence le caractre liquidien du contenu de la lsion, mais ne peut faire la diffrence entre le liquide clair du KOE et le sang contenu dans un kyste anvrismal (fig E). Lorsque lon dcouvre une lsion lytique diaphysaire chez un adulte, le diagnostic de KOE est plus difficile. Labsence dantcdents de kyste osseux doit rendre trs prudent et conduire parfois la ponction ou la biopsie.

14

9.

Kyste osseux Kyste anvrysmal Fig (E). Image radiologique comparant entre le kyste essentiel et la dysplasie fibreuse sigeant au niveau de lextrmit sup. du fmur Ponction et kystographie. Intrt diagnostique et thrapeutique :

9.1 Ponction:
Lorsque laspect radiologique nest pas caractristique, le diagnostic de KOE peut tre fait 15

sur le simple aspect du liquide contenu dans le kyste : un liquide citrin fait le diagnostic de KOE, un liquide sanglant est plus en faveur dun kyste anvrismal, encore faut-il que cette ponction soit faite de manire correcte, sous anesthsie et contrle radiographique. Deux aiguilles fines mandrin doivent tre introduites dans le kyste, l o la corticale est la plus mince de manire fragiliser le moins possible la paroi du kyste. Le mandrin est ncessaire pour viter de boucher laiguille par un fragment osseux lors de la perforation de la paroi du kyste. Il ne faut pas aspirer les premires gouttes de liquide, car cela risque de faire saigner la paroi du kyste et de rendre lanalyse macroscopique impossible. Il faut alors attendre le rsultat de lanalyse cytologique de celui-ci. La ponction ne peut tre utile que si elle est typique : un liquide sanglant peut correspondre un KOE fissur.

9.2 Kystographie:
La kystographie est pour nous systmatique lorsquil est prvu dinjecter une substance quelconque dans ce kyste. Elle peut tre faite par les deux aiguilles mises en place prcdemment. Une kystographie faite avec une seule aiguille risque de faire augmenter la pression lintrieur du kyste lors de linjection et de montrer alors des passages vasculaires non physiologiques. Quelques millilitres de liquide de contraste sont injects et suivis immdiatement en scopie, car un passage vasculaire rapide est trs frquent (fig 7). Cela est essentiel reprer avant toute injection intrakystique. Les kystes ayant un gros drainage veineux sont en phase active [11]. La kystographie permet galement de visualiser la totalit du kyste sil est uniloculaire. Sil existe un cloisonnement de ce kyste, elle permet de montrer labsence dopacification dune partie de la lsion et donc de conduire la mise en place dune nouvelle aiguille de manire traiter la totalit du kyste (la non-vrification de laspect uniloculaire du kyste explique certains checs des traitements par injection).

16

10. Anatomie pathologique :

10.1. Caractres macroscopiques: Le plus souvent cest une cavit intra-mdullaire, parois mince, bleute, recouverte sur sa face interne dune membrane grise. Le liquide est filant, clair ou sro-hmatique en cas de fracture. A la suite dune fracture cette paroi est peu paisse et contient des nodules fibreux jaune-brun signant la prsence de dpts de cholestrol ou dhmosidrine. A un stade avanc, la cavit du kyste est remplie compltement de tissu fibro-osseux. Cest dans ces situations que limage radiologique et anatomo-pathologique peut tre difficile diffrencier dune dysplasie fibreuse (fig F).

17

Fig (F). Aspect macroscopique dun kyste osseux essentiel

10.2. Caractres histologiques: Lanalyse histologique porte sur ltude de la membrane dont laspect gnral est proche de celui dun tissu synovial avec une organisation pseudo-pithliale. Les couches profondes sont composes dun rseau de fibres de collagnes contenant des fibroblastes, des cellules gantes de type ostoclastique, des lymphocytes et une abondante vascularisation capillaire. Au sein du conjonctif vont se succder des accidents volutifs frquents : des plages de rsorption histiocytaire autour dun matriel lipidique, une ostogense peu calcifie au contact de la corticale amincie ou fracture et des dpts fibrineux subissant une organisation sclreuse. Dans 9% des cas les cellules paritales laborent une substance acellulaire calcifie cmentode (fond de coquetier) (fig G). 10.3. Cytopathologie : Lanalyse cytologique met en vidence un matriel pauvre compos de cellules fibroblastiques, de quelques cellules gantes et de cellules inflammatoires. Certains auteurs insistent sur la prsence de dbris osinophiles, calcifis ou non provenant des plages de momification ralisant limage en fond de coquetier . Ces foyers abondants ont conduit certains auteurs considrer cette lsion comme un cmentome des os. Ces cmentomes ne sont quune forme de kyste solitaire dont le matriel cmentode est labor par les ostoblastes ou les chondrocytes.

10.4. Contenu en DNA et cytogntique :

Ltude cytophotomtrique objective une distribution diplode en DNA. Lanalyse cytogntique, montre que les chromosomes 11, 6 des cellules prsentent un rarrangement de la 18

structure clonale complexe affectant les chromosomes 4, 6, 8, 21 ainsi que le chromosome 22.

10.5. Analyse du liquide :

Cest un liquide riche en protine mais son analyse ne permet pas daffirmer le diagnostic ni de conclure une pathognie.

Fig (G). Aspect microscopique dun kyste osseux essentiel (HE x Gr 100)

11. volution et pronostic :

11.1. volution naturelle : Cest une lsion bnigne qui ne dgnre pas. Elle nat au contact de la physe, grossit durant la priode de croissance osseuse, restant au contact du cartilage de conjugaison tout en stendant vers la diaphyse. Durant cette priode le risque de fracture est lev. Lorsque le kyste devient inactif, ou latent notamment lge adulte, il sloigne dabord de la physe puis rgresse spontanment dans la majorit des cas, en se comblant ne laissant alors quune image cicatricielle diaphysaire (fig 8). Il faut souligner le risque de trouble de la croissance osseuse en cas de fracture ou de chirurgie touchant la physe.

19

11.2. Complications : 11.2.1. Fractures : Elles sont souvent rvlatrices du kyste osseux. Los est fragilis et le dplacement est dans la majorit des cas minime, au moins pour les os non portants. La consolidation se fait dans des dlais normaux et rend le kyste plus rsistant pour un certain temps. Elles peuvent survenir galement lge adulte, sur un KOE de grande taille, alors quil nest plus volutif (fig H). Les fractures tiennent une place importante dans lhistoire volutive des KOE, mais elle nest pas univoque et semble directement lie lactivit propre du kyste. Dans 30 % des cas [13, 25, 31], la fracture aide la gurison du kyste ou transforme un kyste uniloculaire en kyste multiloculaire. Mais si le kyste est trs actif, la rgnration osseuse peut tre dtruite. La rcidive des fractures peut tre lorigine de dformations osseuses ou de troubles de croissance. Chez ladulte, il ne faut pas compter sur une fracture pour obtenir la gurison de cette lsion.

20

Fig (H). Aspect radiologique de fracture sur kyste osseux essentiel

11.2.2. Extension lpiphyse :

Lextension se fait dans moins de 1 % des cas vers lpiphyse [5, 20], plus souvent lextrmit suprieure de lhumrus [34] (fig I, J). Certaines se produisent aprs des interventions de curetage et sont probablement en rapport avec des lsions iatrognes du cartilage de croissance. Dautres apparaissent sans intervention chirurgicale et sont donc dauthentiques extensions piphysaires. Elles doivent faire remettre en cause le diagnostic. La recherche par IRM de telle extension [10] nous parat inutile tant donn leur faible frquence et labsence de consquences thrapeutiques immdiates. Les troubles de croissance qui peuvent se voir sont la consquence des fractures et ventuellement de leurs traitements ; les extensions piphysaires ne semblent pas en tre responsables.

21

Fig (I). Image radiologique montrant lextension a lpiphyse puis la diaphyse dun kyste essentiel au niveau de lhumrus

Fig (J). Extension lpiphyse du kyste osseux au niveau de lextrmit sup. de lhumrus
22

12.

Traitement:

12.1.Traitement du kyste :
Labstention thrapeutique est la rgle lge adulte. Le traitement ne se justifie que devant une complication (fracture). Dans ce cas, plusieurs choix thrapeutiques existent et, selon la localisation de la lsion, le type de fracture, et ou le risque de trouble de la croissance ultrieure, il pourra tre choisi entre : Une aspiration laiguille suivie dinjection de corticode (fig 10); Un curetage avec comblement par greffe osseuse (jusqu 40% de rcidive) (fig K) ; Ou une injection de moelle osseuse autognique.

23

Fig (K). Curtage avec comblement par greffe osseuse

12.2.

Traitement des fractures :

lextrmit suprieure de lhumrus : le traitement des fractures ce niveau doit tre orthopdique dans la trs grande majorit des cas, car la plupart des fractures sont incompltes et consolident dans des dlais normaux, avec une simple immobilisation de 3 6 semaines (fig L). En cas de fracture dplace ou rcidivante, une ostosynthse par embrochage centromdullaire lastique stable est tout fait justifie. lextrmit suprieure du fmur : les problmes sont ici trs diffrents, car les fractures se font plus souvent avec des dplacements plus importants. Le risque de ncrose piphysaire justifie une ostosynthse solide qui permette la consolidation de la fracture et protge contre le risque de rcidive (fig M). Une surveillance rgulire doit tre faite, car la croissance peut rapidement rendre inefficace une ostosynthse.

24

Fig (L). Gurison dun kyste au niveau de lextrmit suprieure de lhumrus en mme temps que la fracture survenue en dessous de lui

25

Fig (M). Ostosynthse de lextrmit suprieure du fmur

PARTIE
26

PRATIQUE

1. OBJECTIFS :
Dterminer la frquence du kyste osseux essentiel. Prciser les caractres radiologiques du kyste osseux essentiel. Prciser les caractres anatomo-pathologiques du kyste osseux essentiel.

2. MATERIELS ET METHODES :
Notre travail concerne une tude rtrospective descriptive de 9 cas de kyste osseux essentiel sur une priode de 10 ans, collig au niveau du service danatomie pathologique du CHU Ibn Rochd Annaba. Notre source dinformation taient les registres et les comptes rendus danatomopathologie, lesquelles ont galement servi pour la constitution de la fiche technique.

Les paramtres tudis sont :

27

 Age. Sexe. La symptomatologie clinique Imagerie Ltude anatomopathologique

Critres dinclusions :
Nous avons retenu tous les cas vrifi radiologiquement et histologiquement.

3. RESULTATS :
Tableau 1 : rpartition du kyste osseux essentiel selon le sexe.
Sexe Nombre Pourcentage Masculin 6 66,66% Fminin 3 33,33% Total 9 100%

28

Graphe 1 : rpartition du kyste osseux essentiel selon le sexe.

On note une nette prdominance masculine avec un sexe ratio de 2

Tableau 2 : rpartition du kyste osseux essentiel selon lge. Tranche dge Effectif Pourcentag e Moins de 10 ans 1 11,1% 10 19 ans 7 77,8% 20 29 ans 1 11,1% 30 39 ans 0 0% Total 9 100%

29

Graphe 2 : rpartition du kyste osseux essentiel selon lge. La tranche dge la plus touche est entre 10 -19 ans.

Tableau 3 : rpartition du kyste osseux essentiel selon la symptomatologie clinique. Symptomatologie clinique Douleur Tumfaction Douleur avec tumfaction Douleur avec boiterie Nombre 1 1 2 2
30

Pourcentage 11,11% 11,11% 22,22% 22,22%

Douleur avec fracture pathologique Douleur avec impotence fonctionnelle Total

2 1 9

22,22% 11,11% 100%

Graphe 3 : rpartition du kyste osseux essentiel selon la symptomatologie clinique. La douleur est le maitre symptme, elle est prsente dans 8 cas sur 9 (88,88%). Tableau 4 : rpartition du kyste osseux essentiel selon la topographie. Topographie Extrmit suprieure de lhumrus Extrmit suprieure du fmur Extrmit inferieure du fmur 1/3 inferieur du pron Radius Nombre 3 3 1 1 1
31

Pourcentage 33,33% 33,33% 11,11% 11,11% 11,11%

Total

100%

Graphe 4 : rpartition du kyste osseux essentiel selon la topographie.

Les os larges sont les plus souvent touchs (humrus, fmur ) Tableau 5 : rpartition du kyste osseux essentiel selon limagerie. Imagerie Ostolyse de lextrmit suprieure de lhumrus Ostolyse de lextrmit suprieure de lhumrus avec fracture pathologique Lsion lytique de lextrmit suprieure du fmur avec fracture pathologique
32

Nombre 1 2 2

Pourcentage 11,11% 22,22% 22,22%

Godes bien limites de lextrmit inferieur du fmur Image lytique du 1/3 inferieur du pron Ostolyse rgulire centrale respectant la corticale du radius Total

2 1 1 9

22,22% 11,11% 11,11% 100%

Graphe 5 : rpartition du kyste osseux essentiel selon limagerie. Lostolyse centrale est laspect radiologique le plus rencontr chez nos patients (4 cas sur 9 soit 44,44%)

Etude anatomie pathologique :

Lanalyse macroscopique a t ralise sur un produit de curetage. Elle identifie un fragment de paroi, blanc jauntre, sans contenu. Des remaniements hmorragiques (fracture pathologique) ont t galement observs. Histologiquement, la paroi du kyste est tapisse par un tissu conjonctif contenant des fibroblastes, des cellules gantes de type ostoclatique et des lymphocytes. On retrouve galement des foyers de momification, des dpts cholestrol et de lhmosidrine.

33

Kyste solitaire foyers de momification avec lame fibreuse (HE x Gr 100)

Tableau 6 : rpartition du kyste osseux essentiel selon le traitement. Traitement Curetage avec ostosynthse par plaques Curetage simple Total Nombre 5 4 9 Pourcentage 55,55% 44,44% 100%

34

Graphe 6 : rpartition du kyste osseux essentiel selon le traitement.

Les 9 patients ont bnficis dun curetage comblement.

4. RESUME DES OBSERVATIONS :

Numro Age 1 19 ans 2 3 14 ans 07 ans Sexe Masculin Masculin Masculin Radiologie Ostolyse de lextrmit suprieure de lhumrus Douleurs avec Tumeur de lextrmit tumfaction de la hanche suprieure du fmur avec fracture pathologique Douleurs et impotence Image lytique de fonctionnelle lextrmit suprieure du
35

Signes cliniques Douleurs avec boiterie

4 5

19 ans 10 ans

Masculin Fminin

6 7 8 9

26 ans 10 ans 13 ans 16 ans

Fminin Masculin Masculin Fminin

fmur Tumfaction du genou Gode bien limite de lextrmit infrieure du fmur Douleurs intenses en Ostolyse de lextrmit rapport avec une fracture suprieure de lhumrus pathologique avec fracture pathologique Douleurs intenses du Lsion lytique avec trait coude secondaire a la de fracture de la diaphyse fracture pathologique humrale Douleurs intenses avec Image lytique du 1/3 boiterie infrieure du pron Tumfaction avec Ostolyse bien limite de syndrome douloureux la diaphyse fmorale Symptomatologie Ostolyse rgulire douloureuse centrale respectant la corticale du radius

Discussion :
Le kyste essentiel est une lsion bnigne trs frquente. Il sige surtout au niveau de lextrmit suprieure de lhumrus (50,2%) et du fmur (28,1%). Dans notre srie le fmur et lhumrus sont les siges prfrentiels (44% et 33%). Il survient essentiellement chez le sujet jeune entre 3 et 14 ans, de sexe masculin. Lge moyen de nos patients de 15 ans et la mdiane entre 10 et 19 ans avec un sex-ratio de 2.

36

Cliniquement, le kyste osseux solitaire reste le plus souvent silencieux. Cela explique la frquence leve des cas rvls brutalement par une fracture (75%).Pour Beduelle 2 kystes osseux sur 3 se manifestent par une fracture pathologique. La symptomatologie est domine par la douleur et 3 fois sur 9 par une fracture pathologique. La radiographie standard est suffisante pour orienter diagnostic. Le kyste apparait comme une ostolyse centrale, le plus souvent ovode avec un grand axe parallle au grand axe de los porteur. Cette lsion est expansive, responsable dun amincissement de la corticale osseuse sans rupture de celle ci. On note une fine ostosclrose marginale donnant un aspect en fond de cocotier. Cet aspect radiologique a t retrouv chez 4 de nos patients. Sur le plan histopathologique, le kyste essentiel se prsente comme une membrane qui tapisse les parois du kyste. Elle se compose dun tissu conjonctif lche, avec quelques dpts une substance dhmosidrine, des corps gras et de rares ostoclastes. On note parfois acellulaire calcifie correspondant au fond de coquetier. Le traitement ne se justifie que devant une complication (fracture). Il consiste en un curetage avec comblement par greffe osseuse. Nos 9 patients ont bnfici dun curetage comblement.

Conclusion
Le kyste osseux essentiel est un lsion dystrophique bnigne la plus frquente des dystrophies osseuses. Cest une lsion de lenfant. Le diagnostic est le plus souvent radiologique. Lanalyse anatomopathologique reste la pice maitresse du diagnostic. 37

La meilleure prise en charge de ce kyste reste multidisciplinaire associant les diffrents acteurs (pidmiologiste, orthopdiste, radiologue et pathologiste).

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