MIELOMA

Es el cncer mas frecuente que afecta a las clulas plasmticas, y es uno de los canceres hematolgicos ms difciles de tratar, representa entre el 10%-15% de las enfermedades malignas hematolgicas.}

Biologa de las enfermedades de clulas plasmticas La clula plasmtica produce grandes cantidades del mismo anticuerpo que de modo inicial presento en la superficie de la clula B. La clula plasmtica normal solo vive unas semanas. La aparicin de un cncer de clulas plasmticas incluye la acumulacin de una clona y la notoria sobreproduccin de un anticuerpo nico, que en el plasma aparece como el componente M (protena M o monoclonal). El mieloma se produce por la no respuesta a estmulos apoptticos y no tanto a una proliferacin excesiva. Un aproximado de 1,000 millones (109) de clulas son requeridas antes de producir suficiente protena M para ser detectada clnicamente. Lo que sugiere una alta probabilidad de que el proceso maligno ocurra 10 aos antes del inicio de los sntomas

Manifestaciones clnicas El cuadro clnico ms frecuente es: Inicio de un dolor de espalda inexplicable Aparicin de anemia normoctica normocrmica en adulto mayor 70% > 60 aos 90% > 50aos Fracturas (la causa de la afeccin sea es la activacin local de osteoclastos por clulas plasmticas locales) Infecciones frecuentes La deteccin del componente M en suero o en orina, puede ser un descubrimiento fortuito.

Manifestaciones renales Presencia de Insuficiencia Renal Aguda, e Hipercalcemia sbita. La Hipercalcemia debida a la aumentada destruccin sea, y la IRA es multifactorial: I. II. III. Depsito de cadenas ligeras Deshidratacin Hipercalcemia

Manifestaciones hematolgicas Mayor susceptibilidad a infecciones debido a menor tasa de produccin de inmunoglobulinas normales Anemia debido a menor eritropoyesis, por afeccin medular Hiperviscosidad sangunea consecuente con las grandes cantidades de inmunoglbulinas (ms frecuente en Macroglobulinemia)

Estudios de laboratorio Determinacin cuantitativa de inmunogobulinas sricas, componente M Electroforesis de protenas en orina en busca de cadenas ligeras Aspirado y biopsia de mdula sea Pruebas de funcin renal, determinacin de protenas (Bence Jones) Determinacin de Ca, albumina y microglobulina B2 Rx de crneo y pelvis

Estudios hematolgicos Frotis: eritrocitos en pila de moneda (Aumento en la eritrosedimentacin), a la tincin fondo azul por el exceso de protena plasmtica. Biopsia: Identificacin de plasmocitosis medular (infiltrado), y apreciacin de las caractersticas de las clulas plasmticas (cromatina menos condensada, mayor tamao de clula) Estudios de inmunoglobulinas Componente M srico o urinario Determinacin de la concentracin de microglobulina B2 (protena que se desprende en la maduracin de los linfocitos, cifras mayores a 4 mg/L sugieren aumento en las clulas plasmticas.

Diagnstico
Criterios mayores A. Plasmocitosis medular (>15%) con expresin de una clase de una sola cadena pesada y ligera de inmunoglobulina B. Componente M srico >35g/L de IgG, o >20g/L de IgA C. Excrecin de una sola clase de cadenas ligeras urinarias (kappa o lamda) > 1g/24horas D. Plasmocitoma demostrado por biopsia.

Criterios menores A. <15% de clulas plasmticas en mdula sea, pero con predominio de una clase de cadena ligera de inmunoglobulinas B. Un componente M cuantitativamente menor que el especificado antes C. Lesiones seas lticas u osteopenia no explicada en las radiografas D. Cifras disminuidas de inmunoglobulinas normales (componente no M) E. Anemia normoctica y normocrmica no explicada F. Cifra srica de microglobulina B2 >4mg/L G. Disfuncin renal no explicada H. Hipercalcemia no explicada

Tratamiento

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