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CASO CLNICO Melanonquia: importncia da avaliao dermatoscpica e da observao da matriz / leito ungueal *

Melanonychia: the importance of dermatoscopic examination and of nail matrix / bed observation
Aline Perdiz de Jesus Bilemjian 1 Carlos Baptista Barcaui 3 Juan Pieiro-Maceira 2 Francisco Burnier Pereira 4

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Resumo: Melanonquia, do grego mlaina, negro, sombrio, resulta de uma deposio aumentada de melanina na lmina ungueal originada a partir da matriz ungueal. Apresenta diversas causas, entre elas, o melanoma subungueal, por isso, seu diagnstico etiolgico torna-se essencial, devendo ser o mais precoce possvel. Os autores apresentam dois pacientes com melanonquias de natureza distinta e enfatizam o seu diagnstico diferencial. Palavras-chave: Bipsia; Lentigo; Melanoma; Unha Abstract: Melanonychia, from the Greek mlaina, means black and is the result of an increased deposition of melanin on the nail plate, originating in the nail matrix. It may have different causes, including subungueal melanoma, making early etiologic diagnosis very important. Keywords: Biopsy; Lentigo; Melanoma; Nail

INTRODUO Melanonquia a colorao do marrom ao negro da lmina ungueal.1,2,3 Para alguns autores, toda melanonquia causada por depsito de melanina;l1,4 outros incluem nessa definio tambm a pigmentao produzida por leses no melanocticas, tais como hematoma subungueal e onicomicose.2,3 Essa condio apresenta inmeras etiologias, sendo ativao melanoctica benigna (melanonquia racial), hiperplasia melanoctica benigna (lentigo, nevo melanoctico) e melanoma alguns exemplos de leses melanocticas que do origem melanonquia.2 O diagnstico etiolgico precoce desse achado muito importante, em vista de que uma de suas causas uma neoplasia maligna rara, porm agressiva.2

Recebido em 16.03.2007. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 29.02.08. * Trabalho realizado no Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
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Especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia e pela Associao Mdica Brasileira. Extenso Universitria em Curso de Especializao em Dermatologia na rea Eletiva Dermatoscopia da Universidade Federal de So Paulo Escola Paulista de Medicina. Ps-graduao em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay (IDPA) da Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Ps-doutor em Dermatopatologia pelo Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) - Washington, D.C., USA. Professor adjunto do Departamento de Patologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Mestre e doutor em Dermatologia pela Universidade de So Paulo (USP). Professor assistente do Ambulatrio de Leses Melanocticas do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay (IDPA) So Paulo (SP), Brasil. Doutor em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Preceptor do Ambulatrio de Leses Melanocticas do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay (IDPA). Professor associado da Pontifcia Universidade Catloca do Rio de Janeiro (PUC-RJ) Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

2009 by Anais Brasileiros de Dermatologia

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A seguir so relatados dois casos de melanonquia, sendo um de natureza maligna e outro, benigna. So abordados os aspectos epidemiolgicos, clnicos, dermatoscpicos e histopatolgicos dessas leses, com nfase na diferenciao entre os de carter maligno e os de carter benigno. RELATO DOS CASOS Relato do Caso 1 Paciente do sexo masculino, pardo, 13 anos, estudante. Procurou auxlio mdico com queixa de mancha na unha. H seis anos, apresentava leso no 1o quirodctilo direito e, h oito anos, leso no 3o quirodctilo direito, ambas assintomticas. Ao exame dermatolgico, observou-se melanonquia de colorao
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preta, medindo aproximadamente 9mm de largura no 1o quirodctilo direito (Figura 1A), e melanonquia de colorao marrom, medindo aproximadamente 1mm de largura no 3o quirodctilo tambm direito (Figura 1B). Realizou-se dermatoscopia das leses apenas sobre a lmina ungueal. No 1o quirodctilo direito, na poro lateral, observou-se pigmentao de colorao marrom clara e escura, distribuda de maneira linear e paralela ao longo da unha, desde a cutcula at a borda livre. Na poro medial dessa mesma unha, observou-se uma mudana desse padro: o aparecimento de uma rea totalmente amorfa e irregular, alm do acometimento da prega ungueal proximal sinal de micro-Huntchinson, visto apenas na dermatoscopia5 (Figura 1C). Sendo essas caractersticas sugestivas de malignidade, a principal hiptese diagnstica foi de melanoma e, portanto, indicou-se bipsia da leso do 1o quirodctilo. No 3o quirodctilo direito, observou-se colorao marrom com linhas longitudinais paralelas, regulares em seus espaos, espessura e colorao (Figura 1D). Como tais caractersticas dermatoscpicas sugerem benignidade, a principal hiptese diagnstica foi de nevo melanoctico e a conduta, expectante. O exame histopatolgico da matriz ungueal do 1o quirodctilo direito mostrou clulas melanocticas pleomrficas proliferadas nas camadas inferiores do epitlio, formando agrupamentos irregulares sem simetria, sendo esses achados compatveis com melanoma in situ6 (Figura 2). A conduta teraputica foi exrese da leso, com margens de 0,5cm nas dobras laterais e proximal, indo at tecido sseo em profundidade e cicatrizao por segunda inteno.7 Sua anlise histopatolgica confirmou o diagnstico e demonstrou que a maior parte da leso havia sido retirada na bipsia prvia (Figura 3).

FIGURA 2: Caso 1 - proliferao contgua e confluente de melancitos pleomrficos em diferentes camadas do epitlio ungueal do 1o quirodctilo direito, com formao de ninhos esparsos e irregulares. Melanoma in situ

Relato do Caso 2 Paciente do sexo feminino, branca, 63 anos, do lar. Procurou auxlio mdico com queixa de mancha na unha. H mais de um ano, apresentava leso no 5o pododctilo esquerdo, assintomtica. Ao exame dermatolgico, observou-se melanonquia de colorao marrom, medindo aproximadamente 6,5mm-7mm de largura, no 5o pododctilo esquerdo (Figura 4A). Realizou-se exame micolgico direto e cultura para fungos, sendo ambos negativos. Na dermatoscopia, observaram-se linhas longitudinais homogneas paralelas, de colorao marrom, regulares em seus espaos, espessura e colorao na unha do 5o pododctilo esquerdo (Figura 4B). As principais hipteses diag-

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FIGURA 3: Caso 1 - detalhe da proliferao de melancitos atpicos ilustrada na Figura 2, ressaltando seu aspecto epitelioide. Melanoma in situ

FIGURA 1: Caso 1 - A: leso clnica do 1 quirodctilo direito; B: leso clnica do 3o quirodctilo direito; C: dermatoscopia do 1 quirodctilo direito; D: dermatoscopia do 3o quirodctilo direito

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subungueal6 (Figura 5). Como conduta teraputica subsequente, optamos pelo acompanhamento clnico. DISCUSSO Melanonquias podem ter vrias etiologias, desde causas fisiolgicas a neoplasias malignas, da a importncia de seu diagnstico etiolgico precoce. Podem ser totais ou longitudinais. Estas ltimas, tambm denominadas estriadas, so mais frequentes em negros e asiticos do que em brancos, sua incidncia maior em pacientes com faixa etria acima de 50 anos e os 1o e 2o quirodctilos so os mais comumente acometidos.1,3,4 importante ressaltar que sua epidemiologia semelhante do melanoma acral, que, em negros e asiticos, o subtipo mais frequente de melanoma e acomete, principalmente, pacientes entre 50 e 70 anos; o 1o quirodctilo e o 1o pododctilo so mais comumente afetados e no h predileo quanto ao sexo.1,3,4 Com o intuito de facilitar a diferenciao etiolgica dessas leses, cada vez mais se tem utilizado a regra do ABCDEF da unha e a dermatoscopia da lmina ungueal, sendo a dermatoscopia do leito ungueal um exame promissor.3,5,8-12 A regra do ABCDEF til na diferenciao de melanonquias benignas e malignas, sendo as seguintes caractersticas sugestivas de malignidade8: A. Age (idade): 50 a 70 anos; africanos e asiticos; B. Band (faixa): maior que 3mm; Brown (marrom); Black (preta); C. Change (alterao): banda ungueal; morfologia da unha; D. Digit involved (dedo comprometido): polegar, hlux. nico; E. Extension (extenso): sinal de Hutchinson; F. Family and personal history (histria pessoal e familiar): sndrome do nevo displsico ou melanoma prvio. Outro recurso importante a dermatoscopia da lmina ungueal, em que so descritos padres para as leses melanocticas (Figura 6). Atualmente, a dermatoscopia do leito ungueal e da prega ungueal distal tambm vem sendo utilizada.11,12,13 Quando no se tem acesso dermatoscopia, critrios que auxiliam na deciso de realizar uma bipsia so:1,8 Acometimento de uma nica unha; Faixa marrom ou preta > 3mm; Derrame de pigmento periungueal sinal de Hutchinson. Nossa opinio de que a exrese de toda a lmina ungueal no momento da bipsia possibilita que se dimensione o tamanho real da leso. Novos estudos ainda so necessrios, porm, observamos que, aps a remoo da lmina ungueal, a leso melaAn Bras Dermatol. 2009;84(2):185-9.

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FIGURA 4: Caso 2 - A: leso clnica do 5 pododctilo esquerdo; B: dermatoscopia do 5o pododctilo esquerdo; C: leso pigmentada ocupando pequena extenso da matriz ungueal, aps exrese da unha do 5o pododctilo esquerdo. Dermatoscopia do 3o quirodctilo direito

nsticas foram nevo melanoctico e lentigo subungueal. Apesar de as caractersticas dermatoscpicas da leso sugerirem benignidade, alguns aspectos clnicoepidemiolgicos falavam a favor de malignidade, como largura da leso, acometimento de um nico dgito, idade e fototipo da paciente. Por isso, a conduta foi exrese da unha e posterior bipsia da matriz ungueal para anlise histopatolgica. Aps a remoo da unha, a leso pigmentada, que antes ocupava aproximadamente 3/4 da mesma, representava, agora, pequena extenso na matriz ungueal (Figura 4C). No exame histopatolgico, observou-se alongamento das cristas epidrmicas e aumento na quantidade de melanina na camada basal, sendo compatvel com lentigo

FIGURA 5: Exame histopatolgico da matriz ungueal do 5o pododctilo esquerdo. Lentigo subungueal

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FIGURA 6: Padres dermatoscpicos das leses melanocticas ungueais Fonte adaptada: Stolz W et al.5

noctica da paciente do Caso 2 mostrou-se muito menor do que a faixa pigmentada observada na lmina ungueal. A leso situada na matriz atua como um chafariz de pigmento, distribuindo melanina por toda a lmina ungueal. Uma vez retirada a lmina, torna-se mais fcil a escolha do local mais apropriado para a bipsia e, consequentemente, obtm-se melhor avaliao histopatolgica. Apesar do grande auxlio que a regra do ABCDEF trouxe, bem como o exame dermatoscpico dessas leses, o exame histopatolgico continua indispensvel em casos duvidosos.14 Porm, a histologia do aparelho ungueal apresenta algumas peculiaridades que devem ser do conhecimento do patologista para possibilitar a interpretao correta. Os melancitos da matriz ungueal diferem dos melancitos localizados em qualquer outro stio cutneo por: (1) serem menos numerosos; (2) serem, geralmente, quiescentes; (3) residirem nas duas a quatro camadas inferiores de clulas germinativas, em vez de apenas na camada de clulas basais.1 Por isso, em geral, os achados histopatolgicos nas leses melanocticas ungueais so mais discretos. No Caso 2, por exemplo, diagnosticado como lentigo, o grau de hiperplasia melanoctica bem pequeno, mas est associado a uma hiperplasia lentiginosa da epiderme (acantose com alongamento regular dos cones) que no obser-

vada na melanonquia racial. Deve-se ressaltar, tambm, que escassa a literatura relacionada distribuio de melancitos na matriz ungueal normal.15 O presente relato exemplifica dois casos clnicos de melanonquia em pacientes de grupos etrios e raciais distintos. O Caso 1 ressalta a ocorrncia, embora rara, de melanoma em paciente jovem. Sendo o melanoma in situ uma neoplasia intraepitelial, em que, teoricamente, no existe a possibilidade de metstase, optou-se pela no-amputao da falange/dedo nesse paciente, preferindo-se uma cirurgia conservadora e, por conseguinte, mais funcional. Esse paciente apresentava uma segunda leso que, de acordo com a avaliao dermatoscpica, foi considerada benigna. A regra do ABCDEF foi til, porm, no suficiente para diferenciar leses benignas de malignas. O exame dermatoscpico tanto da lmina quanto do leito ungueal de extrema valia para diferenciao entre leses melanocticas e no melanocticas, e o padro encontrado nas melanocticas pode ser indicativo de benignidade ou de malignidade. A exrese da lmina ungueal - realizada na paciente do Caso 2 possibilitou a observao da matriz e do leito ungueal, alm de melhor dimensionamento da leso a ser estudada, permitindo uma indicao mais precisa do local a ser submetido a bipsia.

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AGRADECIMENTO: Robertha Carvalho Nakamura Professora Assistente do Curso de Ps-Graduao do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericrdia do Rio de Janeiro e da Escola de Medicina de Ps-graduao/Pontifcia Universidade Catlica do Rio de Janeiro (PUC-Rio)Mestre e Doutoranda em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). David Rubem Azulay Chefe de Servio do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericrdia do Rio de Janeiro. Professor titular da Pontifcia Universidade Catlica do Rio de Janeiro (PUC-Rio) e assistente da Fundao Tcnico-Educacional Souza Marques (FTESM) e Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA / MAILING ADDRESS: Aline Perdiz de Jesus Bilemjian Rua Albuquerque Lins, 565/34 01230 001 - So Paulo - SP E-mail: alinebilemjian@yahoo.com.br

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