Lupus eritematoso sistmico (LES) El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmunitario produce

anticuerpos para las clulas del organismo, causando una inflamacin y daos generalizados en los tejidos. Se desconocen las causas del LED, pero se cree que estn vinculadas a factores genticos, ambientales y hormonales. El LED se puede caracterizar por periodos de enfermedad y remisin. El LED produce una variedad de manifestaciones clnicas y puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riones y los vasos sanguneos. Las personas con LED pueden experimentar cansancio, dolor o inflamacin de las articulaciones, erupcin cutnea y fiebre. A menudo es necesario el abordaje multidisciplinario del lupus debido a que afecta varios aparatos o sistemas del organismo. I. Informacin general Esta descripcin se centra en el lupus eritematoso sistmico (lupus o LES, en forma abreviada) y no en otros 2 tipos de lupus: lupus eritematoso discoide (solo cutneo) y lupus eritematoso inducido por medicamentos (temporal). (1,2) El lupus es una enfermedad autoinmune prototpica y comprende una gama de manifestaciones clnicas (erupcin cutnea, fotosensibilidad, lceras orales, artritis, pleuritis, pericarditis, problemas renales, convulsiones y psicosis, alteraciones en las clulas sanguneas). Se caracteriza por la produccin de anticuerpos dirigidos contra algunos componentes del ncleo. (1,2) Es una enfermedad que afecta principalmente a las mujeres jvenes. (1,2) Puede presentarse desde la niez hasta la edad avanzada, con el mximo nmero de ocurrencias entre los 15 y los 40 aos. (1,2) Afecta ms a mujeres que a hombres (6-10:1). (1,2) Afecta ms a personas de raza negra (y posiblemente hispanos, asiticos e indoamericanos) que de raza blanca. (1,2) Si bien la herencia es un factor importante, la enfermedad es relativamente poco frecuente y en la mayora de los casos espordica. (1,2) Puede aparecer junto a otras afecciones autoinmunes (p. ej., tiroiditis, anemia hemoltica, prpura trombocitopenia idioptica). (1,2) El diagnstico puede ser muy difcil. El patrn de oro es el diagnstico de un reumatlogo. El Colegio Americano de Reumatologa (ACR) usa una clasificacin estndar que requiere 4 de 11 criterios necesarios para proseguir con la investigacin de la enfermedad, pese a que se reconoce que con este mtodo pasan inadvertidos muchos casos tempranos o leves. An as:

No se diagnostica lo suficiente, porque los signos y sntomas a menudo son inespecficos. (1,2) El sobre diagnstico ocurre porque los mdicos se basan errneamente solo en el resultado positivo de una prueba de sangre (presente en 5% de la poblacin saludable) para hacer un diagnstico. (1,2)

La ateroesclerosis de evolucin rpida en estos pacientes es un fenmeno que recientemente se ha atribuido a la mortalidad prematura. (1,2) El tratamiento consiste principalmente en medicamentos inmunosupresores (p. ej., hidroxicloroquina [Plaquenil] y corticosteroides [prednisona]). (1,2) La morbilidad y la mortalidad pueden estar relacionadas al diagnstico tardo, problemas de acceso en la atencin mdica, tratamientos menos eficaces y mal cumplimiento con las tandas de tratamiento. (1,2) II. Prevalencia Las estimaciones de prevalencia varan ampliamente y el rango puede alcanzar hasta 1,500,000 (Fundacin Americana de Lupus). (3) Un estudio reciente estim para el 2005 una prevalencia de 161,000 con LES definitivo y 322,000 con LES definitivo o probable. (8) El Congreso estadounidense otorg fondos a los CDC para establecer dos registros de LES basados en la poblacin con el objetivo principal de generar mejores estimaciones de prevalencia (e incidencia) en relacin con los grupos caucsicos y afroamericanos. Uno est en Michigan (condados Washtenaw y Wayne) y el otro en Georgia (condados DeKalb y Fulton). Con nuevas subvenciones se podrn establecer otros registros para generar estimaciones similares para los grupos hispanos, asiticos e indoamericanos y nativos de Alaska. III. Incidencia Resulta difcil obtener datos sobre la incidencia nacional porque es difcil determinar la aparicin de la enfermedad (signos y sntomas inespecficos) y los estudios requeridos que implican uso intensivo de recursos se realizan en reas pequeas. (2) Las estimaciones actuales varan ampliamente entre 1.8 y 7.6 casos anuales por cada 100,000 personas en zonas del territorio continental de los Estados Unidos. (2) Las tasas de incidencia en personas de raza blanca en Rochester, Minnesota (Proyecto Epidemiolgico de la Clnica Mayo en Rochester) se triplicaron de 1.5/100,000 en la cohorte de 1950-1979 a 5.6/100,000 en la de 1980-1992. (4) IV. Mortalidad De 1979 a 1998, el nmero anual de muertes en las que el lupus figur como causa subyacente aument de 879 a 1,406. Las tasas brutas de mortalidad aumentaron con

la edad (35% en el grupo etario de 15-44 aos), en las mujeres (5 veces ms altas que en los hombres) y en las personas de raza negra (3 veces ms altas que en blancos). Las tasas de mortalidad ms altas y con un mayor incremento al paso del tiempo correspondieron a las mujeres de raza negra de 45 a 64 aos de edad. (5) Una cifra equivalente list al lupus como causa de muerte relacionada. (5) Las causas de muerte son principalmente enfermedad activa, falla en los rganos (p. ej., insuficiencia renal), infeccin o enfermedad cardiovascular por ateroesclerosis acelerada. (5) De las enfermedades reumticas, el lupus tiene una mortalidad relativamente alta (14.5% de la mortalidad de todas las enfermedades reumticas en 1997). (5) Al mismo tiempo, la supervivencia ha estado mejorando, lo que parece indicar que cada vez se reconocen ms casos o ms casos de enfermedad leve. (5) V. Hospitalizaciones De 1988 al 2000, las hospitalizaciones en las que el lupus figuraba en el diagnstico de las altas hospitalarias aumentaron de <60,000/ao a >100,000/ao, con un promedio anual de 77,000 hospitalizaciones. (6) Estos pacientes eran jvenes, tendan a ser de raza negra o mujeres, tenan ms enfermedades concomitantes y una estada hospitalaria ms larga que los pacientes sin lupus. (6) Un anlisis de los datos de la Muestra Nacional de Pacientes Internados (Nationwide Inpatient Sample) del 2004 calcul 13,000 hospitalizaciones con un diagnstico principal de LES y 141,000 con diagnstico principal o secundario de lupus. (7) VI. Atencin mdica ambulatoria El lupus figur como causa de 1,032,000 consultas ambulatorias anuales de 20012005. (9) VII. Costo No existen estimaciones nacionales sobre el costo que representa el lupus. VIII. Caractersticas particulares No se han elaborado nuevos tratamientos para el lupus en las ltimas dcadas. La falta de cumplimiento del paciente en el tratamiento suele ser un problema, dado el uso de fuertes medicamentos inmunodepresores y los efectos secundarios resultantes en mujeres jvenes en edad reproductiva que quieren tener una pareja e hijos. Este es un problema demogrfico o teraputico relativamente particular de las enfermedades reumticas.

Los pacientes con lupus presentan con mayor frecuencia trastornos autoinmunes que requieren de tratamiento, como el sndrome de Sjgren (p. ej., ojos o boca secos) y el sndrome antifosfolipdico (p. ej., trastornos plaquetarios, accidentes cerebrovasculares, muerte fetal). Los pacientes pueden tener sntomas y signos de lupus y escleroderma, lo que se conoce como enfermedad mixta del tejido conectivo. El lupus neonatal ocurre por la adquisicin pasiva de auto anticuerpos procedentes de la madre con lupus. Los problemas de piel, hgado y sangre desaparecen en 6 meses, pero la manifestacin ms grave, el bloqueo cardiaco congnito, requiere de un marcapasos y representa una tasa de mortalidad del alrededor del 20%.

Bibliografa: http://www.cdc.gov/arthritis/espanol/lupus.htm

Autor: Pamela Daz