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PARKINSONISMOS.

Introduccin

La primera descripcin detallada de la enfermedad conocida hoy da como Enfermedad de Parkinson (EP), fue realizada por James Parkinson el ao 1817. Descrita en su Ensayo sobre la Parlisis Agitante, como un trastorno crnico y progresivo del sistema nervoso central, de comienzo insidioso en la edad media de la vida, con aparicin primeramente de un ligero temblor y debilidad de una mano que luego difunde y compromete las extremidades. Con la progresin de la enfermedad, el paciente adopta lentamente una postura anteflectada y una marcha en que apura los pasos como si fuese impulsado. Luego de un nmero variable de aos la enfermedad avanza a un estado de invalidez. A pesar de su conocimiento como entidad clnica por casi un siglo, no se conoca su correlato anatomopatolgico ni etiologa. Durante la segunda dcada del siglo XX, una pequea epidemia de una desconocida enfermedad se present en el mundo. Descrita primeramente por von Ekonomo en 1917, esta nueva enfermedad se caracterizaba por somnolencia de instalacin gradual o aguda y parlisis de pares craneanos oculomotores y bulbares, diskinesias coreiformes, espasmos de torsin, crisis oculogricas, estado catatnico smil, y trastornos conductuales. Esta enfermedad, llamada encefalitis letrgica, encefalitis epidmica, o enfermedad de von Ekonomo, se present en forma epidmica hasta 1926, luego de ese ao se presentaron casos espordicos hasta 1940. Los casos clnicos de comienzo de la epidemia se relacionaron con alta mortalidad en la fase aguda. Aquellos que Sobrevivieron la fase aguda desarrollaron frecuentemente una disfuncin neurolgica lenta y progresiva que inclua sntomas y signos que semejaban la EP. Se denomin a esta condicin como parkinsonismo y a la secuela de la encefalitis como Parkinsonismo postencefaltico. Por muchos aos la encefalitis letrgica fue la mayor causa de parkinsonismo. Con toda probabilidad causada por un virus neurotropo, y los ltimos intentos de aislar el agente causal implic al virus herpes hominis, sin haber alcanzado certeza. La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central cuya principal caracterstica es la muerte progresiva de neuronas en una parte del cerebro denominada sustancia negra paras compacta. La consecuencia ms importante de esta prdida neuronal es una marcada disminucin en la disponibilidad cerebral de dopamina, principal sustancia sintetizada por estas neuronas, originndose una disfuncin en la regulacin de las principales estructuras cerebrales implicadas en el control del movimiento.

Causas No se conoce la causa de esta enfermedad. Recientemente se ha descubierto la existencia de anomalas genticas en algunas familias en las que la mayora de sus miembros estaban afectados y en casos familiares de enfermedad de Parkinson de presentacin precoz (edad de inicio inferior a 40 aos). Sin embargo, la mayora de los pacientes con enfermedad de Parkinson tienen una presentacin espordica, es decir sin factores genticos claramente identificados. Determinados agentes txicos son capaces de provocar cuadros clnicos similares a la enfermedad de Parkinson, pero se trata de casos puntuales que no permiten esgrimir una hiptesis txica como principal causa de la enfermedad. Existen indicios para pensar que errores del metabolismo energtico celular podran predisponer a determinadas personas a padecer enfermedad de Parkinson, convirtiendo a las neuronas dopaminrgicas en vulnerables a determinados txicos ambientales (exgenos) o del propio organismo (endgenos). En la actualidad se puede resumir que la EP no tiene una causa nica, existiendo casos familiares con anomalas genticas conocidas y otros casos en los que una conjuncin de factores genticos y ambientales seran los responsables de la muerte neuronal. Sntomas La EP se caracteriza por ser un trastorno motor progresivo cuyos principales sntomas son la torpeza generaliza con lentitud en la realizacin de movimientos, escasez de motilidad espontnea, temblor de reposo y rigidez. Manifestaciones tpicas son la inexpresividad facial (cara de pker), la escasez de movimientos automticos como el parpadeo o el braceo al caminar, la inclinacin de tronco hacia delante durante la marcha, etc. Conforme aumenta la duracin de la enfermedad pueden aparecer otros sntomas, como un deterioro de la marcha con dificultad fundamentalmente al inicio de sta y en los giros, en los que el paciente se queda como pegado al suelo, fenmeno que se denomina imantacin. Tambin se puede producir una alteracin de los reflejos de reequilibraran dando lugar a cadas. No es infrecuente la asociacin de sntomas no motores como cierto grado de depresin o de disfuncin autonmica (urgencia e incontinencia miccional) y en algunos casos, tras muchos de aos evolucin, la aparicin de cierto deterioro cognitivo.

En cualquier caso, debe hacerse nfasis en la enorme variabilidad en la evolucin de la enfermedad de Parkinson, de forma que en algunos pacientes el proceso neurodegenerativo progresa muy lentamente mientras que en otros puede ser ms rpido. PUEDE PADECERLO La edad de mxima presentacin es a partir de los 60 aos aumentando progresivamente hasta los 80 aos. La incidencia entre estas edades es de un 1-2/1.000 de la poblacin. Sin embargo, existen casos de presentacin a edades ms tempranas, pudiendo ocurrir a cualquier edad a partir de la segunda dcada. Afecta prcticamente por igual a ambos sexos. SE DIAGNOSTICA La EP es una enfermedad de diagnstico clnico. Esto significa que es el neurlogo quien, con los datos aportados por el paciente y su familia en la anamnesis y los hallazgos de la exploracin fsica, diagnostica la existencia de una EP. No es estrictamente necesaria la realizacin de pruebas complementarias (anlisis de sangre, resonancia magntica o PET -estudio que permite conocer el estado de la funcin dopaminergica cerebral-), si bien en determinados pacientes puede ayudar a aumentar la certeza diagnstica y diferenciar la enfermedad de Parkinson de otros procesos que comparten caractersticas clnicas comunes. La realizacin de un PET cerebral puede ayudar en aquellos pacientes con caractersticas atpicas en los que el diagnstico resulta ms difcil. En el momento actual no es una prueba de rutina ni disponible en todos los centros. TRATAMIENTO: El tratamiento fundamental es la reposicin de dopamina cerebral mediante la administracin farmacolgica de su precursor (levodopa). Sin embargo, la administracin crnica de este frmaco (sinemet y madopar) varias veces al da se asocia con complicaciones motoras a mediano-largo plazo. stas consisten fundamentalmente en fluctuaciones motoras (periodos de mala y buena movilidad alternantes a lo largo del da y en relacin a la toma de medicacin) y las disquinesias (movimientos involuntarios) durante la fase de buena movilidad. Con el fin de disminuir estas complicaciones se han desarrollado frmacos con accin ms prolongada (agonistas dopaminergicos) que consiguen mejorar esta situacin de forma transitoria e incompleta, y,

recientemente, se han introducido frmacos que prolongan y estabilizan los niveles plasmticos de levodopa (Comtan, Tasmar). En los casos en los que las medidas farmacolgicas no consiguen controlar los problemas del paciente, el tratamiento quirrgico mediante lesin o estimulacin de estructuras cerebrales malfuncionantes en la EP, tales como el ncleo subtalmico o el globo plido interno, es otra posibilidad teraputica con buenos resultados en series amplias de pacientes con aos de seguimiento. La utilizacin de transplantes celulares se encuentra todava en fase de experimentacin en modelos animales. EL PRONSTICO: La EP es una enfermedad crnica, de larga evolucin y curso progresivo. El deterioro motor y las complicaciones en relacin a la toma de medicacin conllevan un importante grado de incapacidad, aunque como se ha dicho la evolucin es variable. En el momento actual el tratamiento quirrgico mediante estimulacin o lesin de ncleo subtalmico o globo palido interno proporciona una gran mejora en la calidad de vida de estos pacientes. CUADRO CLNICO: El cuadro clnico constituido por lentitud de movimientos (bradicinesia), junto con temblor de reposo y aumento del tono muscular (rigidez) fue descrito por vez primera en 1817 por un mdico britnico, Sir James Parkinson. El nombre de Enfermedad de Parkinson (EP) se usa para definir el sndrome descrito, cuando no se detectan para el mismo unas causas concretas. El nombre de Sndrome Parkinsoniano se emplea para describir el conjunto de signos y sntomas (esto es lo que significa sndrome) caracterizados por rigidez, temblor y torpeza motriz, cuando ste se debe a otras causas neurolgicas. As por ejemplo hablaremos de Sndrome Parkinsoniano en una persona que tiene el temblor y la rigidez a causa de una Enfermedad de Alzheimer, o en otra persona, la cual ha tomado medicamentos que producen estos sntomas como efectos secundarios. Reservaremos el nombre de enfermedad de Parkinson para aquellos casos en que, en ausencia de otra enfermedad o causa, aparecen los sntomas referidos sobre movimiento, temblor y rigidez. La importancia de diagnosticar uno u otro proceso recae en el distinto pronstico. Lgicamente, el Sndrome Parkinsoniano ligado a otras enfermedades neurolgicas tendr el pronstico correspondiente a la dolencia causal.

CMO SE DETECTA? La EP se detecta a partir de la presencia en los pacientes de los sntomas que la caracterizan. Inicialmente es difcil de diagnosticar, ya que en una primera fase no suelen presentarse todos los sntomas ms corrientes, como por ejemplo temblor, dificultad de movimiento y rigidez. A menudo la enfermedad se manifiesta en forma de dolores en las articulaciones o bien mediante un cuadro depresivo. Una de las claves para esta enfermedad del sistema nervioso central se centra en el diagnstico, que es fundamentalmente clnico y que se efecta a partir de los sntomas del paciente. Tambin es fundamental realizar un diagnstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otros sndromes parkinsonianos, como la parlisis supranuclear progresiva o la atrofia multisistmica, entre otros. "...de todas estas entidades que afectan al sistema nervioso central, la enfermedad de Parkinson representa un 70 por ciento...". Los especialistas han destacado que el pronstico es variable: un 20 por ciento de los enfermos tiene una forma leve, con escasos sntomas y poca evolucin; un 60 por ciento padece una forma intermedia y un 20 por ciento presenta sntomas severos y progresin ms rpida. El origen del Parkinson no est bien establecido, excepto en los casos inducidos por traumatismos, drogodependencias y medicamentos. S existen, no obstante, formas hereditarias en ciertos grupos familiares. SNTOMAS. La etiologa del parkinsonismo es mltiple, pero su sintomatologa, cualesquiera que sean sus causas, presenta las mismas marcadas caractersticas, entre las que destacan la rigidez muscular, los temblores, la lentitud y la escasez de movimiento y la inestabilidad postural. Estos sntomas pueden aparecer aislados o combinados, pudiendo predominar en una parte del cuerpo o bien ser ms marcado un sntoma sobre los dems, de forma que hay gran variacin de un enfermo a otro. Los sntomas empiezan en un lado del cuerpo en la mayora de los pacientes (aproximadamente en el 80%) y menos frecuentemente en ambos lados o generalizados. La variedad de la intensidad de los sntomas de la EP, de un momento a otro, de un da a otro, es un signo caracterstico de la EP. En razn de estas fluctuaciones, y no por mala voluntad del enfermo, es que es difcil predecir sus perodos de mayor autonoma. En los comienzos pueden aparecer molestias muy variables, difciles de relacionar con la enfermedad. No es raro que los pacientes acudan inicialmente al mdico por dolores en las articulaciones (la enfermedad provoca dolores en un tercio de los pacientes y a menudo este hecho se descuida; a veces son dolores pseudo-reumticos en aquellas partes del cuerpo que estn ms

afectadas por la rigidez), o al psiquiatra por un estado depresivo. Ms adelante se presentarn los sntomas ms caractersticos. Temblor: El primero y ms evidente de los sntomas de la EP suele ser el ligero temblor que empieza en una mano o un brazo. A veces el temblor afecta tanto a los miembros superiores como a los inferiores y, ocasionalmente, se presenta tambin en la boca o en la cabeza. El temblor ocurre con mayor frecuencia cuando los pacientes se hallan en reposo o bajo tensin emocional. Generalmente disminuye con la actividad fsica y desaparece durante el sueo. Cuando se le indica a un paciente con EP que realice operaciones aritmticas mentalmente tambin se ve una disminucin del temblor. En la mayora de los casos los temblores se inician en las manos, muy a menudo con movimientos de roce entre el pulgar y los dems dedos, como si el paciente estuviese amasando una miga de pan entre ellos; a medida que la enfermedad avanza, los temblores se extienden a toda la mano. Cuando el paciente est en reposo, los temblores suelen desaparecer. Se acentan cuando estira la mano para coger algo, si se siente observado o registra alguna emocin. Tiene una oscilacin de 3-6 Hz y no se presenta cuando el paciente est dormido; empeora siempre cuando el paciente est nervioso. Constituye uno de los sntomas ms habituales (70-90% de los pacientes tienen temblor) y puede llegar a ser incapacitante. Este sntoma puede estar ausente en un grupo de pacientes, en el llamado Parkinson acintico; debemos saber que no todas las personas que presentan temblor, tienen o tendrn enfermedad de Parkinson; existen mltiples causas de temblor, que responden a tratamientos diferentes a los usados en la enfermedad de Parkinson. Rigidez: La rigidez muscular (falta de flexibilidad) es otra de las primeras manifestaciones de la enfermedad. Los pacientes que tienen este sntoma acusan dificultad para levantarse de una silla o drsela vuelta en la cama; otra manifestacin frecuente puede ser dolor y rigidez a nivel de un hombro, motivo por el cual el paciente puede ser tratado inicialmente como un "reumatismo", pero con el tiempo aparecen otros sntomas de la enfermedad. Se muestra como una resistencia o falta de flexibilidad para mover pasivamente las extremidades. Su frecuencia vara de un 89 a un 99% segn los estudios. Se presenta, al estirar la extremidad afectada, el signo de la "rueda dentada" (como si dentro de la articulacin existiese un pin). La rigidez y lentitud de los msculos en la cara (hipomimia), del lenguaje y de la deglucin, as como la disminucin del parpadeo ocasionan una rigidez en el semblante del paciente que da la impresin de tener una "cara congelada". Todo esto podra dar la impresin de que nos encontramos ante una persona

ausente, indiferente, intelectualmente deteriorada o deprimida; en la mayora de los casos nada de esto es verdad. Sus facultades intelectuales estn intactas, aunque son ms lentas de lo habitual. Debido a la rigidez progresiva que sufre los msculos, el enfermo va adquiriendo una postura envarada y echada hacia delante, y su rostro pierde expresividad por el deficiente movimiento de los msculos faciales. Poco a poco se produce una acinesia, nombre que recibe la dificultad de movimientos, y desaparecen tambin los movimientos asociados, como el balanceo de los brazos al caminar, gesto espontneo y automtico en una persona sana. Tambin aparecen lo que se denomina "marcha festinante", o sea, el andar a pasos cortos, que se hacen cada vez ms acelerados y que slo se detienen cuando el paciente se encuentra ante un objeto o un obstculo. La Bradicinesia: Se presenta en el 77-87% de los pacientes. Esta lentitud de los movimientos se manifiesta en una lentitud y torpeza general en la realizacin de los movimientos voluntarios (vestirse, levantarse de una silla, escribir). Afecta de forma importante las actividades de la vida diaria: Baarse, vestirse y arreglarse, usar el bao para orinar o defecar, movilizarse, controlar orina y materia fecal, alimentarse, caminar, subir y bajar escaleras, usar el telfono, ir de compras o al mercado, preparar la comida, cuidar la casa, lavar la ropa, montar en bus, taxi o metro, responsabilizarse de sus medicamentos, manejar los asuntos econmicos propios y de la casa. Hipocinesia: La lentitud del movimiento y la dificultad para iniciarlo (Hipocinesia) pueden aparecer al mismo tiempo que la rigidez. Por esta razn caminar puede convertirse en un problema y requerir cierto grado de esfuerzo. Ocasionalmente, el paciente con EP al detenerse puede notar que le es difcil reanudar la marcha, con sensacin de que los pies se le pegan al suelo, en los casos graves puede haber una tendencia a caminar con pasos cortos y apresurados ("Freezing"), arrastrndolos pies y con el cuerpo inclinado hacia adelante, llamado "marcha festinante y propulsiva". Aunque los sntomas pueden disminuir la actividad fsica, la enfermedad generalmente no afecta a la mente. La capacidad para pensar permanece ilesa en la mayora de los pacientes. Con alguna frecuencia estos pacientes pueden cursar con depresin emocional, que suele desaparecer con un tratamiento apropiado y con una actitud positiva de parte del paciente y de sus familiares. Inestabilidad: Las anomalas de la postura se reflejan en la inclinacin del tronco y cabeza hacia adelante (la espalda del paciente est encorvada) y la flexin de las articulaciones de los codos y rodillas, y los trastornos de la marcha. Tiende a presentarse de forma tarda. Resulta difcil el control del equilibrio, por lo que pueden producirse cadas con frecuencia. La marcha es a

pequeos pasos, con episodios de estar bloqueado, pegado al suelo o congelado, y con aumento brusco del ritmo de la marcha (mini-pasos muy rpidos y confusos). La Acinesia: Se trata de una inmovilidad total (un bloqueo) cuando se inicia la marcha, que se presentan de un momento a otro y que puede durar varios minutos o ms de una hora (los pacientes no hacen teatro). Aparecen despus de muchos aos de enfermedad y que parece asociarse al deterioro de las neuronas residuales de la sustancia negra. Cuando esto sucede, los pacientes se sienten muy cansados y no suelen querer ms que una cosa: Que se les deje en paz, esperando que la movilidad se restablezca de golpe, tal como desapareci. En el caso de que los bloqueos tengan lugar siempre a la misma hora, tener en cuenta la comida, el aseo, los ejercicios y los medicamentos. A veces los perodos de bloqueo son muy cortos y se asocian al paso por lugares estrechos (una puerta, un ascensor, o ver simplemente una lnea trazada en el suelo); en tales lugares el pie se queda "pegado" al suelo. Las Discinesias: Cuando el tratamiento con medicamentos lleva mucho tiempo, cuando la persona es muy sensible a la levodopa (predominantemente en mujeres) o cuando se realiza una dieta estricta, se pueden presentar movimientos involuntarios y desordenados de los miembros, movimientos de cabeza, etc., conocidos como "discinesias". Aunque el espectculo de estos movimientos anormales puede llegar a ser penoso, los pacientes sufren menos con stos que con los bloqueos (a diferencia del entorno, que lo soportan mejor). El Fenmeno "on-off": Con el tiempo, algunos pacientes tratados con levodopa experimentan una regresin en la mejora inicial obtenida y aparecen una serie de efectos secundarios que modifican negativamente respuesta al tratamiento. Uno de estos efectos secundarios son los fenmenos "on-off" o fluctuaciones del estado del enfermo durante el da, de duracin variable e impredecible, que oscila entre ratos sin sntomas (fases "on" o fases de conexin a la levodopa) y otros en que reaparecen el temblor, la dificultad para caminar y la lentitud (fases "off" o fases de desconexin a la levodopa). En los perodos "on" pueden presentarse discinesias. Este fenmeno parece estar asociado a variaciones en sangre de los niveles de levodopa como consecuencia de su interaccin con las protenas de la dieta.

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