Desiderio Elas Cotos Duran 2012

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La Membrana Celular. Biologa.

Desiderio Cotos Duran I

Aparicio Santos Jessenia. Bardales Ugarte Nataly. Vilca Huasupoma Carolina.

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Este trabajo es dedicado a nuestro profesor y a todos nuestros compaeros, ya que han involucrado mucho en nosotras, para ampliar nuestros conocimientos.

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En el presente trabajo hace referencia a la clula, la cual es la unidad anatmica y funcional del organismo, la estructura ms pequea capaz de desempear todas las funciones vitales. sta forma parte de la organizacin del cuerpo, ya que las clulas forman tejidos, los tejidos forman rganos; los rganos forman sistemas y el conjunto de sistemas forman un organismo. El documento est estructurado de la siguiente manera, se hace mencin primeramente a la clula, enseguida a la teora celular y posteriormente a los tipos de clulas, su clasificacin, estructura y funcin de los organelos. La elaboracin del trabajo fue con el objetivo de hacer una breve revisin de literatura con ilustraciones sobre la clula y su estructura, los organelos que la constituyen, as como la funcin que cada uno de ellos realiza dentro ella. Por lo que pretende constituirse en un medio de consulta para los interesados en el tema.

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El objetivo de este trabajo es exponer, a partir de una descripcin e investigacin, las caractersticas de la membrana celular, su constitucin qumica y especialidades. Antes que nada, se considera necesario especificar el concepto de clula, el cual se detalla a continuacin: La clula es la unidad de los seres vivientes. Todos los organismos estn compuestos por clulas que pueden ser de dos tipos: procariotas o eucariotas. Sin embargo, para llevar a cabo las reacciones qumicas necesarias en el mantenimiento de la vida, la clula necesita mantener un medio interno apropiado. Esto es posible porque las clulas se encuentran separadas del mundo exterior por una membrana limitante, la membrana celular o plasmtica, cuyo concepto es el siguiente:es la estructura celular que limita a la clula y le da una unidad, es decir que cada clula se encuentra rodeada por una membrana plasmtica que la rodea, le da forma, es especifica de la funcin de sta y la relaciona con el medio extracelular. Su importancia reside, entonces, en que limita a la mnima porcin de vida, la clula, y es la estructura que permite que la clula se relacione con su medio ambiente. Con respecto a la composicin qumica de la membrana plasmtica, vale destacar que la misma est compuesta por una doble capa de lpidos, por protenas unidas no covalentemente a esa bicapa, e hidratos de carbono unidos covalentemente a los lpidos o a las protenas. Debido a que sus componentes se distribuyen de modo diferente hacia una superficie u otra la membrana plasmtica es asimtrica. Y si bien las molculas ms numerosas son las de lpidos (ya que se calcula que por cada 50 lpidos hay una protena), las protenas, debido a su mayor tamao, representan aproximadamente el 50% de la masa de la membrana.

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La clula est rodeada por una membrana, denominada "membrana plasmtica". (La membrana plasmtica es un bicapa lipdica que delimita todas las clulas. Es una estructura laminada formada porfosfolpidos, glicolpidos y protenas, que engloban, delimita, da forma y contribuye a mantener el equilibrio entre el interior (medio intracelular) y el exterior (medio extracelular) de las clulas, Est compuesta por dos lminas que sirven de "contenedor" para el citosol y los distintos compartimentos internos de la clula, as como tambin otorga proteccin mecnica. La membrana delimita el territorio de la clula y controla el contenido qumico de la clula. En la composicin qumica de la membrana entran a formar parte lpidos, protenas y glcidos en proporciones aproximadas de 40%, 50% y 10%, respectivamente. Los lpidos forman una doble capa y las protenas se disponen de una forma irregular y asimtrica entre ellos. Estos componentes presentan movilidad, lo que confiere a la membrana un elevado grado de fluidez. Por el aspecto y comportamiento el modelo de membrana se denomina "modelo de mosaico fludo" Las funciones de la membrana podran resumirse en : TRANSPORTE El intercambio de materia entre el interior de la clula y su ambiente externo. RECONOCIMIENTO Y COMUNICACIN Gracias a molculas situadas en la parte externa de la membrana, que actan como receptoras de sustancias. La bicapa lipdica de la membrana acta como una barrera que separa dos medios acuosos, el medio donde vive la clula y el medio interno celular. Las clulas requieren nutrientes del exterior y deben eliminar sustancias de desecho procedentes del metabolismo y mantener su medio interno estable. La membrana presenta una permeabilidad selectiva, ya que permite el paso de pequeas molculas, siempre que sean lipfilas, pero regula el paso de molculas no lipfilas. El paso a travs de la membrana posee dos modalidades: Una pasiva, sin gasto de energa, y otra activa , con consumo de energa.

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1. El transporte pasivo. Es un proceso de difusin de sustancias a travs de la membrana. Se produce siempre a favor del gradiente, es decir, de donde hay ms hacia el medio donde hay menos. Este tranporte puede darse por: Difusin simple. Es el paso de pequeas molculas a favor del gradiente; puede realizarse a travs de la bicapa lipdica o a travs de canales protecos. 1. Difusin simple a travs de la bicapa. As entran molculas lipdicas como las hormonas esteroideas, anestsicos como el ter y frmacos liposolubles. Y sustancias apolares como el oxgeno y el nitrgeno atmosfrico. Algunas molculas polares de muy pequeo tamao, como el agua, el CO2, el etanol y la glicerina, tambin atraviesan la membrana por difusin simple. La difusin del agua recibe el nombre de smosis 2. Difusin simple a travs de canales. Se realiza mediante las denominadas protenas de canal. As entran iones como el Na+, K+, Ca2+, Cl-. Las protenas de canal son protenas con un orificio o canal interno, cuya apertura est regulada, por ejemplo por ligando, como ocurre con neurotransmisores u hormonas, que se unen a una determinada regin, el receptor de la protena de canal, que sufre una transformacin estructural que induce la apertura del canal.

3.Difusin facilitada. Permite el transporte de pequeas molculas polares, como los aminocidos, monosacridos, etc, que al no poder, que al no poder atravesar la bicapa lipdica, requieren que protenas trasmembranosas faciliten su paso. Estas protenass reciben el nombre de protenas transportadoras o permeasas que, al unirse a la molcula a

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transportar sufren un cambio en su estructura que arrastra a dicha molcula hacia el interior de la clula. 2.El transporte activo. En este proceso tambin actan protenas de membrana, pero stas requieren energa, en forma de ATP, para transportar las molculas al otro lado de la membrana. Se produce cuando el transporte se realiza en contra del gradiente electroqumico. Son ejemplos de transporte activo la bomba de Na/K, y la bomba de Ca. La bomba de Na+/K+ Requiere una protena transmembranosa que bombea Na+ hacia el exterior de la membrana y K+ hacia el interior. Esta protena acta contra el gradiente gracias a su actividad como ATP-asa, ya que rompe el ATP para obtener la energa necesaria para el transporte.

Por este mecanismo, se bombea 3 Na+ hacia el exterior y 2 K+ hacia el interior, con la hidrlisis acoplada de ATP. El transporte activo de Na+ y K+ tiene una gran importancia fisiolgica. De hecho todas las clulas animales gastan ms del 30% del ATP que producen ( y las clulas nerviosas ms del 70%) para bombear estos iones. Toda la porcin citoplasmtica que carece de estructura y constituye la parte lquida del citoplasma, recibe el nombre de citosol por su aspecto fluido. En l se encuentran las molculas necesarias para el mantenimiento celular. El citoesqueleto , consiste en una serie de fibras que da forma a la clula, y conecta distintas partes celulares, como si se tratara de vas de comunicacin celulares. Es una estructura en continuo cambio. Formado por tres tipos de componentes: 1.Microtbulos Son filamentos largos, formados por la protena tubulina. Son los componentes ms importantes del citoesqueleto y pueden formar asociaciones estables, como: Centriolos, Son

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dos pequeos cilindros localizados en el interior del centrosoma ,exclusivos de clulas animales. Con el microscopio electrnico se observa que la parte externa de los centriolos est formada por nueve tripletes de microtbulos. Los centriolos se cruzan formando un ngulo de 90.

Cilios y flagelos Son delgadas prolongaciones celulares mviles que presentan bsicamente la misma estructura, la diferencia entre ellos es que los cilios son muchos y cortos, mientras que los flagelos son pocos y ms largos. Constan de dos partes: una externa que sobresale de la superficie de la clula, est recubierta por la membrana plasmtica y contiene un esqueleto interno de microtbulos llamado axonema, y otra interna, que se denomina cuerpo basal del que salen las races ciliares que se cree participan en la coordinacin del movimiento.

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2. Microfilamentos Se sitan principalmente en la periferia celular, debajo de la membrana y estn formados por hebras de la protena actina, trenzadas en hlice, cuya estabilidad se debe a la presencia de ATP e iones de calcio. Asociados a los filamentos de miosina, son los responsables de la contraccin muscular. 3. Filamentos intermedios Formados por diversos tipos de protenas. Son polmeros muy estables y resistentes. Especialmente abundantes en el citoplasma de las clulas sometidas a fuertes tensiones mecnicas (queratina, desmina ) ya que su funcin consiste en repartir las tensiones, que de otro modo podran romper la clula. Distribucin en el citoplasma de los filamentos del citoesqueleto. Como se puede apreciar en los esquemas de la figura 5, los microtbulos irradian desde una regin del citoplasma denominada centro organizador de microtbulos o centrosoma.

Los microfilamentos se encuentran dispersos por todo el citoplasma; pero se concentran fundamentalmente por debajo de la membrana plasmtica. Los filamentos intermedios, se extienden por todo el citoplasma y se anclan a la membrana plasmtica proporcionando a las clulas resistencia mecnica.

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Est formado por una red de membranas que forman cisternas, sculos y tubos aplanados. Delimita un espacio interno llamado lmen del retculo y se halla en continuidad estructural con la membrana externa de la envoltura nuclear. Se pueden distinguir dos tipos de retculo: 1.El Retculo endoplasmtico rugoso (R.E.R.), presenta ribosomas unidos a su membrana. En l se realiza la sntesis proteca. Las protenas sintetizadas por los ribosomas, pasan al lmen del retculo y aqu maduran hasta ser exportadas a su destino definitivo. 2. El Retculo endoplasmtico liso (R.E.L.), carece de ribosomas y est formado por tbulos ramificados y pequeas vesculas esfricas. En este retculo se realiza la sntesis de lpidos. En el reticulo de las clulas del hgado tiene lugar la detoxificacin, que consiste en modificar a una droga o metabolito insoluble en agua,en soluble en agua, para as eliminar dichas sustancias por la orina. Descubierto por C. Golgi en 1898, consiste en un conjunto de estructuras de membrana que forma parte del elaborado sistema de membranas interno de las clulas. Se encuentra ms desarrollado cuanto mayor es la actividad celular. La unidad bsica del orgnulo es el sculo, que consiste en una vescula o cisterna aplanada. Cuando una serie de sculos se apilan, forman un dictiosoma. Adems, pueden observarse toda una serie de vesculas ms o menos esfricas a ambos lados y entre los sculos. El conjunto de todos los dictiosomas y vesculas constituye el aparato de Golgi. El dictiosoma se encuentra en ntima relacin con el retculo endoplsmico, lo que permite diferenciar dos caras: la cara cis, ms prxima al retculo, y la cara trans, ms alejada. En la cara cis se encuentran las vesculas de transicin , mientras que en la cara trans, se localizan las vesculas de secrecin. El sistema de membranas comentado al principio, constituye la respuesta de las clulas eucariotas a la necesidad de regular sus comunicaciones con el ambiente en el trasiego de macromolculas. Para ello, se han desarrollado dos mecanismos en los que el aparato de Golgi est involucrado. La adquisicin de sustancias se lleva a cabo por endocitosis, mecanismo que consiste en englobar sustancias con la membrana plasmtica para su posterior internalizacin. La expulsin de sustancias se realiza por exocitosis , mecanismo que, en ltimo trmino, consiste en la fusin con la membrana celular de las vesculas que contienen la sustancia a exportar. Estos mecanismos dan sentido funcional al aparato de Golgi: Maduracin de las glucoprotenas provenientes del retculo. Intervenir en los procesos de secrecin, almacenamiento , transporte y transferencia de glucoprotenas. Formacin de membranas: plasmtica, del retculo, nuclear. Formacin de la pared celular vegetal. Intervienen tambin en la formacin de los lisosomas. Es aconsejable ver este dibujo, donde se ve la relacin entre el retculo endoplsmico, el aparato de Golgi y los lisosomas.

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Trata describir, localizar e identificar los componentes de la clula eucaritica en relacin con su estructura y funcin. Se sugiere la mencin de, al menos, los siguientes componentes de la clula procaritica: apndices (flagelo o fimbrias), cpsula, pared celular, membrana plasmtica, citoplasma, cromosoma bacteriano, plsmidos, ribosomas, mesosomas y grnulos (o inclusiones). La membrana plasmtica, citoplsmica o plasmalema, es el lmite entre el medio externo extracelular y el intracelular. Tiene un grosor aproximado de 75 ; no se puede observar con microscopio ptico pero si se puede con microscopios electrnicos. Composicin qumica: Del anlisis de membranas aisladas se ha comprobado que estn formadas por lpidos, protenas y en menor proporcin por glcidos. LIPIDOS. Las membranas plasmticas de todas las clulas eucariticas estn formadas por tres tipos de lpidos: fosfolpidos, glucolpidos y esteroles (como el colesterol). Todos tienen naturaleza anfiptica y, por tanto en un medio acuoso se orientan espacialmente formando miscelas esfricas o bicapas lipdicas. Su distribucin en la clula es irregular y asimtrica, pudiendo existir zonas de naturaleza fluida (modelo del mosaico fluido); se ha observado que sus componentes se pueden mover lo que le da la fluidez antes comentada. Los movimientos que se han descrito son los siguientes: De rotacin: supone el giro de la molcula lipdica en torno a su eje mayor. Es muy frecuente y el responsable, en gran medida, de otros movimientos. De difusin lateral o flexin: Las molculas lipdicas pueden difundirse libremente de manera lateral dentro de la bicapa. Flip-flop: Es el movimiento de un lpido de una monocapa a su paralela gracias a unos enzimas denominados flipasas La fluidez de las molculas que componen las membranas depende de la temperatura, naturaleza de los lpidos y de la presencia de colesterol. Cuando aumenta la temperatura aumenta la fluidez; de la misma forma si los lpidos son insaturados y de cadena corta la membrana es ms fluida. La presencia de colesterol aumenta la rigidez de la membrana. De la fluidez de las membranas dependen importantes funciones, como el transporte, la adhesin celular, reconocimiento de antgenos. Debido a esto, las membranas tienen mecanismos de adaptacin homeoviscosa responsable de mantener la fluidez adecuada en cada momento.

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POTENAS Las protenas les confieren a la membrana sus funciones especficas y son caractersticas de cada especie. Pueden tener un movimiento de difusin lateral, contribuyendo a su fluidez. La mayora de ellas tienen estructura globular y se pueden clasificar segn el lugar que ocupen en la membrana: PROTEINAS TRANSMEMBRANAS O INTRNSECAS y PROTENAS PERIFRICAS O EXTRNSECAS. Las protenas intrnsecas o integrales representan entre el 50-70% de todas las partes de la membrana. Se encuentran incrustadas en la bicapas lipdicas pueden atravesar la membrana y se pueden observar a ambos lados de la membrana. Las Protena extrnsecas o perifricas no atraviesan la biacapa y se sitan tanto en el exterior como en el interior de la membrana. Se unen a los lpidos de la bicapa mediante enlaces covalentes; se han descrito uniones de estas protenas a las partes intrnsecas mediante enlaces por puente de hidrgeno.

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GLCIDOS Los ms abundantes son los oligosacridos unidos mediantes enlaces de tipo covalentes a los dominios extracelulares de las protenas y de los lpidos, formando glucoprotenas y glucolpidos. Su distribucin es asimtrica y solo se localizan en el exterior de la clulas eucariticas. Constituyen la cubierta celular o glucoclix, que muestra las siguientes propiedades:

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Protege mecnicamente a las clulas. Se relaciona con las molculas de la matriz extracelular. Les da a algunas clulas la capacidad de poder deslizarse y moverse. Les confiere a las clulas una capacidad antignica (grupos sanguneos) Interviene en fenmenos de reconocimiento celular constituyendo una huella dactilar propia; es imprescindible este reconocimiento en fenmenos de desarrollo embrionario. Contribuye al reconocimiento y fijacin de molculas que posteriormente entraran por pinocitosis o fagocitosis en el interior celular.

Estructura de la membrana celular: Modelo del mosaico fluido.

Mediante anlisis bioqumicos y observacin por microscopa electrnica, se han nelaborado diversos modelos de membranas biolgicas. Actualmente se sigue el modelo de SINGER & NICHOLSON (1972), denominado modelo del mosaico fluido. Este modelo tiene las siguientes caractersticas: Considera a la membrana como un mosaico fluido en el que la bicapa lipdica es el cementante y las protenas estn embebidas en ella, interaccionado unas con otras y con los lpidos, presentando un movimiento lateral. Este movimiento presenta ciertas limitaciones. Las protenas integrales estn dispuestas en mosaico. Las membranas son estructuras asimtricas en cuanto a la distribucin de todos sus componentes qumicos (lpidos, protenas, glcidos).

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FISIOLOGA DE LA MEMBRANA CITOPLASMTICA La membrana es un filtro selectivo bidireccional. Puesto que su interior es hidrofbico, impide todas las molculas solubles en agua. Sin embargo, su permeabilidad selectiva permite la salida de catabolitos y algunas sustancias sintetizadas; igualmente, permite la entrada hacia el citosol de molculas necesarias para su integridad metablica. Receptores de membranas Las clulas son capaces de estimularse mediante seales externas, provocando un cambio conformacional de las protenas receptoras de membrana. Ya que estas molculas son proteicas, reconocen de forma especfica a las molculas-mensaje. Estas clulas se denominan en general clulas diana. A la molcula mensaje se le denomina primer mensajero, cuando se une a su receptor cambia la conformacin de la protena y produce una seal de activacin de una segunda molcula o segundo mensajero. El segundo mensajero puede provocar efectos metablicos importantes como la estimulacin de la sntesis proteica. Ejemplos de segundos mensajeros son el AMPc (AMP cclico) y el GMPc.

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Transporte a travs de la membrana

La membrana posee mecanismos para transportar fsicamente molculas, permitiendo que las clulas dejen pasar metabolitos necesarios para la sntesis de macromolculas y libere los productos derivados del catabolismo y sustancias de secrecin. Por lo tanto, se podra decir que se comporta como una barrera semipermeable, permitiendo el paso, mediante diversos mecanismos, de sustancias en contra o a favor de un gradiente de concentracin osmtico o eltrico. TRANSPORTE DE SUSTANCIAS DE BAJA MASA MOLECULAR: TRANSPORTE PASIVO Se hacen a favor de un gradiente; por lo tanto, este transporte no gasta energa. Difusin simple: Por este mecanismo entran en la clula sustancias solubles como O2, CO2; etanol, urea, etc., deslizndose por los fosfolpidos. Las molculas que pueden pasar no tienen carga. Las denominadas protenas de canal forman canales acuosos a travs de la bicapa lipdica que permite el paso de sustancias cargadas elctricamente a favor de un gradiente de concentracin. Difusin facilitada: Se transportan molculas polares como glcidos, nucletidos, aminocidos, etc., siempre se produce a favor de un gradiente electroqumico y es efectuada por unas protenas que se denominan protenas transportadoras o carriers. Cuando se unen a la molcula que tienen que transportar, sufren un cambio de conformacin que ayuda a las molculas en su paso por el canal.

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TRANSPORTE ACTIVO Se realiza en contra de un gradiente de concentracin, de presin osmtica o bien elctrica; siempre se realiza con un consumo de energa. Solo lo pueden hacer cierto de tipo de protenas. Un ejemplo clsico es la bomba de sodio-potasio que realizan las neuronas en el SN: POTENCIAL DE ACCIN El movimiento de los iones a travs de una membrana celular neuronal se debe fundamentalmente a dos efectos: difusin: en presencia de un gradiente de concentracin atraccin elctrica: en presencia de un campo elctrico. En condiciones normales, en el interior de la clula neuronal hay una concentracin 20 veces superior que en el exterior de iones de K+. Ello hace que a travs de los canales de K+ se produzca un flujo de iones hacia el exterior. Este flujo a su vez hace que el interior de la clula adquiera una carga negativa, que tiende a contrarrestar el flujo debido a la difusin. Adems las protenas (neurotransmisores) tienden a salir de la neurona, sin embargo, no pueden hacerlo por su radio inico que es muy grande.

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Las dos fuerzas (difusin y campo elctrico) se compensan cuando la diferencia de potencial entre el interior y el exterior es de -80mv (en ausencia de otros iones o de canales que permitan la difusin de otros iones). Este valor lo proporciona la ecuacin de Nernst:

Eion = 2.303 RT/zF log([ion]o/[ion]i)

R,F constantes T temperatura absoluta (K) z carga del ion [Ion] o [ion]i concentracin inica en el exterior e interior de la clula(respectivamente) En las neuronas, existen las siguientes relaciones entre concentraciones, con sus correspondientes potenciales de equilibrio: ION K+ Na+ Ca++ ClPrtExterior : Interior Eion (37C) 1 : 20 -80 mv 10: 1 62 mv 104 : 1 123 mv 11.5 : 1 -65 mv Todo est en el interior celular.

Hay mucho ms fuera que dentro Hay mucho ms dentro que fuera Hay muchsimos ms fuera que dentro Hay mucho ms fuera que dentro

En reposo (equilibrio dinmico) el potencial de membrana viene determinado por los iones de K+ y Na+. Al ser la membrana mucho ms permeable (unas 40 veces) a los iones de K+, el potencial de equilibrio est ms cerca de la tensin de equilibrio debida slo al K+. Potencial de membrana en reposo: -60 mv La bomba de sodio-potasio tiene como misin mantener la diferencia de concentracin de iones de sodio y de potasio entre el interior y el exterior de la neurona. Dado que el potencial de membrana no es ni el que corresponde al equilibrio de K+ ni al de Na+, existe un cierto flujo de iones a travs de los respectivos canales. Este flujo al cabo del tiempo variara el equilibrio si no estuviera compensado por la bomba de iones. Esta bomba mueve hacia el exterior tres iones de Na+ por cada dos iones de K+ que introduce en el interior. En este proceso se consume energa: molculas de ATP, que transforma en ADP. El 70% del consumo energtico de las neuronas se invierte en activar las bombas de sodio-potasio.
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Potencial de accin Si, por algn motivo, la clula se despolariza por encima de unos - 48 mv, se abren ms canales de Na+ (canales dependientes de la tensin). Entonces aumenta el flujo de iones Na+ y la tensin se acerca al punto de equilibrio para el Na+, llegando a unos +55 mv. Este es un proceso rpido.

Al producirse esta despolarizacin de la clula, lentamente se producen dos efectos: Los canales de Na+ recin abiertos vuelven a cerrarse Nuevos canales de K+ (dependientes de la tensin) se abren Ambos efectos hacen que vuelva a restablecerse el equilibrio normal. El potencial de accin es la composicin de los potenciales debidos a los iones de Na+ (canales de apertura rpida y cierre lento) y de K+(canales de apertura y cierre lento). Aqu se consideran slo los canales adicionales, dependientes de la tensin (no los que estn abiertos siempre, manteniendo las condiciones de reposo). El potencial de accin tiene una duracin de unos pocos milisegundos. Es un proceso automtica: una vez que se ha disparado, se completa un ciclo completo en un tiempo fijo. Existe un periodo refractario en el que no se puede volver a disparar un nuevo potencial de accin. Se puede distinguir: Periodo refractario absoluto: unos 2 ms. En este tiempo los canales de Na+ estn inactivos (no pueden volver a abrirse). Periodo refractario relativo: la membrana est hiperpolarizada debido a que todava hay ms canales de K+ abiertos que en reposo. Se puede producir un nuevo potencial de accin pero se necesita una excitacin superior para llegar al umbral de -48 mv.

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TRANSPORTE DE SUSTANCIAS DE ELEVADA MASA MOLECULAR Existen tres tipos de mecanismos principales: endocitosis, exocitosis y transcitosis. En todos ellos juega un papel fundamental las denominadas vesculas revestidas. A microscopa electrnica se observa que estas vesculas estn revestidas por molculas filamentosas de una protena denominada clatrina.

ENDOCITOSIS: Es un proceso por el que la clula capta partculas del medio externo, lo hace mediante una invaginacin de la membrana en la que queda incluida la partcula a ingerir. Posteriormente se estrangula la invaginacin y la partcula queda encerrada. Dependiendo de la naturaleza y tamao de la partcula englobada se distinguen dos tipos de endocitosis: PINOCITOSIS o endocitosis de fase fluida: consiste en pequeas vesculas rodeadas de clatrina con un dimetro inferior a 150nm FAGOCITOSIS o endocitosis de fase slida: Se forman grandes vesculas rodeadas de clatrina denominadas fagosomas, que pueden incluir microorganismos y restos celulares. ENDOCITOSIS MEDIADA POR RECEPTOR: Es un proceso por el cual se endocita una sustancia para la cual hay un receptor especfico en la membrana. Una vez que se forma el complejo ligando-receptor, se forma la correspondiente vescula endoctica revestida de clatrina. As se incorporan las molculas de insulina a las clulas.

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EXOCITOSIS: Es el proceso por el cual las macromolculas contenidas en vesculas endocticas son transportadas desde el interior celular hasta la membrana plasmtica, para ser vertidas al medio extracelular. Este vertido requiere que la membrana de la vescula y la membrana plasmtica se fusionen generando un poro a travs del cual se libera el contenido de la vescula al exterior. En este proceso es necesaria la colaboracin del calcio y protenas como la anexina y la calmodulina. Los restos de la parte interior de la vescula se fusionan con la cara interior de la membrana plasmtica. La parte exterior de la vescula se fusiona con la cara externa de la membrana plasmtica. TRANSCITOSIS: Es el conjunto de fenmenos que permiten a una sustancia atravesar todo el citoplasma celular. Implica el doble proceso de endocitosis y exocitosis. Ocurre en las clulas endoteliales que constituyen los vasos sanguneos, transportando sustancias desde el torrente circulatorio a las clulas de los tejidos.

PROPIEDADES DERIVADAS DE LA COMPOSICIN LIPDICA DE LAS MEMBRANAS: 1. Autoensamblaje. Todos los lpidos tienen una tendencia natural a autoensamblarse y formar bicapas que se cierran espontneamente, sobre todo los fosfolpidos. 2. Autosellado. Es una consecuencia de la propiedad anterior. Si se rompen o se separan se vuelven a ensamblar. Gracias a esta propiedad se pueden formar vesculas endocticas y exocticas; de la misma manera un vescula se puede escindir en dos y posteriormente volver a unirse

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3. Fluidez. Puesto que no hay enlaces covalentes entre los fosfolpidos, ni entre estos y las protenas, la bicapa se mantiene con enlaces dbiles o fuerzas de Van der Waals, dando a las membranas fluidez. 4. Impermeabilidad. La naturaleza hidrfoba y apolar de la bicapa lipdica es responsable de su relativa impermeabilidad frente a molculas hidrosolubles; por esta razn las membranas han desarrollado sistemas de transporte por canal.

Las patologas de membrana se deben principalmente a alteraciones en las protenas que forman parte de la membrana . Protenas de transporte. Protenas receptoras. Protenas de contacto. Protenas que son canales inicos Enzimas

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EN PROTENAS DE TRANSPORTE: Sndrome de Fanconi, raquitismo,osteomalacia. SINDROME DE FANCONI: Es un deterioro en la funcin tubular proximalde los riones que hace que ciertos compuestos en lugar de serreabsorbidos por los riones en el torrente sanguneo, sean excretadosen la orina. Es una alteracin en la absorcin y transporte de aminocidos, glucosa,cido rico y fosfato. La prdida de estos compuestos puede causarproblemas tales como: insuficiencia en el desarrollo, disminucin de lamineralizacin sea (raquitismo) y mineralizacin sea anormal(osteomalacia). Hoy da est establecido que se debe a mutaciones de un gen quecodifica un transportador especfico de glucosa. Este gen se expresa enhepatocitos, clulas pancreticas y membranas de clulas epiteliales deintestino y rin. EN PROTENAS RECEPTORAS: Defecto de los receptores por mutacionesde un gen o formacin de anticuerpos contra receptores. ACONDROPLASIA: Es la causa ms comn de enanismo. Es un trastornogentico del esqueleto seo. Se debe a mutaciones del gen que codificael receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos. El receptor 3 esuna protena que se encuentra en la membrana celular y que contiene ala tirosincinasa que es una enzima que acta en la tiroides. El receptornecesita al Factor de crecimiento de fibroblastos que es otra protena,para poder activarse y recepcionar a la tirosincinasa. Pero el receptor 3al alterarse no puede cumplir su trabajo. Y se produce la acondroplasia. HIPERCOLESTEMIA FAMILIAR: Consiste en la presencia de colesterol enla sangre por encima de los niveles considerados normales. Esteaumento, que se asocia a problemas coronarios. Se debe a mutacionesen el gen codificante de un receptor LDL que es una glucoprotena queatraviesa la membrana. La LDL se captura mediante endocitosis y as setraslada el colesterol al interior de la clula. Este ingreso de colesterolinhibe la sntesis del receptor de LDL. Entonces la regulacin de lacantidad de receptores de LDL en la membrana queda a cargo de lasnecesidades del colesterol para la sntesis de membranas, hormonasesteroides y cidos biliares.Como el receptor del LDL esta lesionado no puede ingresar el colesterol yaumenta la concentracin de LDL y esto lleva a la hipercolestemia ycausa enfermedades cerebros vasculares y coronarios.MIASTENIA GRAVIS: Es una enfermedad neuromuscular crnicaautoinmune, que produce debilidad de los msculos controlados por lavoluntad, debilidad que aumenta con la actividad y

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disminuye con elreposo.Es causada por un defecto en la transmisin de los impulsos nerviosos alos msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal entre el nervio y elmsculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar en donde lasclulas nerviosas se conectan con los msculos que controlan.Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminacionesnerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina.La acetilcolina se desplaza a travs de la coyuntura neuromuscular y seadhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan ygeneran una contraccin del msculo.En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen losreceptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita queocurra la contraccin del msculo. Estos anticuerpos son producidos porel propio sistema inmunolgico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravises una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunolgico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a s mismo por error. EN PROTENAS DE CONTACTO: La disminucin del nmero de nexos de membrana, la formacin de prolongaciones irregulares en maza oenvaginaciones citoplasmticas vesiculiformes, adems de la ausencia deinhibicin de contacto, son caractersticas de tumores malignos. CANCER: Surge cuando las clulas de alguna parte del cuerpo comienzana crecer sin control. Aunque existen muchos tipos de cncer, todoscomienzan debido al crecimiento sin control de las clulas anormales. Enlas clulas cancerosas hay ausencia de acoplamiento y esto produceincapacidad para comunicarse con clulas normales. Se presume que lasclulas cancerosas tienen un defecto gentico que interrumpe el paso delas molculas que controlan el crecimiento. HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA: Mutaciones que resultan en una unin deficiente del ancla GPI para ciertas protenas de la membrana del eritrocito. ESTEROCITOSIS HEREDITARIA: Mutaciones en los genes codificante de espectrina u otras protenas estructurales en la membrana del eritrocito. EN PROTENAS QUE SON CANALES INICOS: La mayora de las enfermedades que se han descrito como canalopatas son mutaciones genticas. FIBROSIS QUSTICA: La fibrosis qustica o CF es una enfermedad hereditaria causada por una protena anormal que no permite el ingreso y salida normales del cloruro (que, junto con el sodio, forman la sal) de ciertas clulas, incluidas las que revisten los pulmones y el pncreas. En consecuencia, estas clulas producen una secrecin mucosa espesa y pegajosa y otras secreciones. La mucosidad obstruye los

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pulmones y causa problemas de respiracin. Las personas afectadas tambin suelen tener infecciones en los pulmones, que terminan por daarlos y contribuyen a una muerte prematura. Adems, los lquidos digestivos espesos producidos por el pncreas no pueden llegar al intestino delgado, que los necesita para digerir los alimentos. El defecto se halla localizado en una protena transportadora de membrana (CFTR) relacionada con el transporte de iones cloruro en las clulas epiteliales. Esta es codificada por un gen (cromosoma 7) el cual al sufrir una deleccin deteriora la funcin de la CFTR (protena transmembranal) de sacar el Cl- de la clula que produce moco. Como resultado el Cl- se queda en la clula y as resulta un moco excesivamente espeso. SNDROME CONGNITO QT LARGO: Mutaciones en los genes codificantes de los canales inicos del corazn. EN ENZIMAS: GALACTOSEMIA: Se conocen tres tipos de errores congnitos del metabolismo (ECM) de galactosa (GAL) originados en la deficiencia de distintos enzimas involucrados en la ruta metablica principal, los cuales difieren en su cuadro clnicos y en su patrn bioqumico en sangre. De acuerdo a la severidad de dicho cuadro, la ms importante es la deficiencia de Gal-1-P-Uridil Transferasa, la cual se conoce comnmente como Galactosemia Clsica. La misma es capaz de producir retraso mental, cataratas, toxicidad hepatorrenal y en ocasiones la muerte del individuo a los pocos das de vida. La afeccin cursa con niveles elevados de GAL Total lo cual permite su deteccin en sangre del recin nacido. El patrn de herencia es autosmico recesivo y la frecuencia con que se manifiesta es de 1 :60000. La restriccin dietaria de GAL en el perodo neonatal evita la instalacin de los mencionados sntomas y los pacientes resultan normales. ENFERMEDAD DE WILSON: Mutaciones en el gen codificante de una ATPasa dependiente de cobre. PADECIMIENTO CLULAS I: Mutaciones en el gen codificante de la GLcNAc fosfotransferasa, que resultan en la ausencia de la seal Man 6-Ppara la localizacin lisosmica de ciertas hidrolasas. ENFERMEDADES EN ALMACENAMIENTO LISOSOMAL: En caso de una deficiencia hereditaria de una enzima lisosomal funcional, el catabolismo de su sustrato queda incompleto, dando lugar a la acumulacin del metabolito insoluble parcialmente degradado dentro de los lisosomas. Rellenas con macromolculas incompletamente digeridas, estas organelas aumentan de tamao y se vuelven lo bastante numerosas como para interferir con las funciones celulares normales.

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OTRAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA. Existen un gran nmero de alteraciones morfolgicas de la membrana producidas por mecanismos o causas desconocidas: enrollamientos espirales de membranas en tejidos isqumicos, aparicin de seudomicrovellosidades en el epitelio del tbulo renal, alteraciones de los complejos de unin como ocurre en el pnfigo y en el herpes simple. Defectos en la permeabilidad de la membrana: Prdida de fosfolpidos de membrana: Es la lesin celular ms grave, se debe a la activacin de fosfolipasas endgenas por los niveles aumentados de calcio citoslico. Anormalidades Citoesquelticas: Los filamentos cito esquelticos sirven como anclajes que conectan la membrana plasmtica con el interior de la clula. La activacin de proteasas por el aumento de calcio citoslico puede producir dao en los elementos del citoesqueleto. En presencia de tumefaccin, este cambio da lugar, particularmente en las clulas miocardicas, al desplegamiento de la membrana celular del cito esqueleto haciendo que sta sea susceptible a la distencin y rotura. Especies de oxgeno reactivo: Los radicales libres de oxgeno parcialmente reducido causan lesin en las membranas celulares y en otros constituyentes de la clula. Productos de descomposicin de lpidos: incluyen los cidos grasos libres noesterificados, lisofosfolpidos y otros productos catablicos que se acumulan en las clulas lesionadas como resultado de la degradacin fosfolpidica. Tienen un efecto detergente sobre las membranas. Asimismo, pueden insertarse en la bicapa lipdica de la membrana o intercambiarse con losfosfolpidos de membrana, causando potencialmente cambios en la membrana y alteraciones electro fisiolgicas. Tienen un efecto detergente sobre las membranas. Asimismo, puedeninsertarse en la bicapa lipdica de la membrana o intercambiarse con losfosfolpidos de membrana, causando potencialmente cambios en lamembrana y alteraciones electrofisiolgicas

Determinar la presencia de la enfermedad de Wilson

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1. En conclusion hemos podido concluir que la membrana celular es una estructura laminada formada por fosfolpidos, glicolpidos y protenas, que engloban, delimita, da forma y contribuye a mantener el equilibrio entre el interior (medio intracelular) y el exterior (medio extracelular) de las clulas, est compuesta por dos lminas que sirven de "contenedor" para el citosol y los distintos compartimentos internos de la clula, as como tambin otorga proteccin mecnica. 2. La membrana celular describe localiza e identifica los componentes de la clula eucaritica en relacin con su estructura y funcin. 3. Del anlisis de membranas aisladas se ha comprobado que estn formadas por lpidos, protenas y en menor proporcin por glcidos. 4. La membrana posee mecanismos para transportar fsicamente molculas y son transporte activo y pasivo. 5. las patologas de membrana se deben principalmente a alteraciones en las protenas que forman parte de la membrana que son : protenas de transporte. protenas receptoras, protenas de contacto, protenas que son canales inicos,enzimas.

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ALBERTS LA CLULA 3a edicin 1994 Omega, Espaa.R. K. MURRIA BIOQUMICA DE HARPER 15a Edicin.Manual 2001. Moderno,Mxico.C. K. ROBBINS PATOLOGA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL 6a edicin 2002Mn Graw Hill, Espaa.F. J. PARDO MINDN COMPENDIO DE ANATOMA PATOLGICA. 1998Hartcourt Brace, Espaa.E. DE ROBERTIS BIOLOGA CELULAR Y MOLECULAR12aedicin1998 El Ateneo, Argentina.V. KUMAR PATOLOGA ESTRUCTURAL Y FUNCIONALPAGINAS WEB: o Http://www.unavarra.es/genmic/micind1.htmhttp:// o Www.lafacu.com/apuntes/quimica/bioenerg/bioqui12/default.htmhttp:// o Www2.uah.es/rna/raiz_q3bqt/membranas/membranas000.htmhttp:// o Webpages.ull.es/user/fcorzo/lipidos_y_membranas.htmhttp:// o Www.fba.org.ar/errores/patologias.html

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Dedicatoria Presentacin Introduccin Membrana celular Transporte pasivo Transporte activo Composicin y estructura de la membrana Celular Lpidos Protenas Glcidos Estructura de la membrana celular: Modelo del mosaico fluido Fisiologa de la membrana citoplasmtica Transporte de sustancias de baja masa Molecular Transporte pasivo Transporte activo Transporte de sustancias de elevada Masa molecular Propiedades derivadas de la composicin Lipdica de las membranas Patologas en la membrana celular Conclusiones Bibliografa

3 pag. 4 pag. 5 pag. 6 pag. 7 pag 8 pag. 12 pag 12 pag 13 pag 14 pag 15 pag. 16 pag 17 pag. 17 pag. 18 pag 21 pag. 22 pag 23 pag. 28 pag 29 pag.

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