AMINOACIDOS

CONCEITO

CONCEITO
Os aminocidos so molculas orgnicas formadas por tomos de carbono (C), hidrogenio (H), oxignio (O) e nitrogenio (N). Alguns podem conter enxofre em sua composio. Esses compostos se ligam, formando a molcula de aminocido da seguinte forma: Todas as molculas de aminocidos contm um grupo carboxlico (COOH ), um grupo amino (NH2) e uma molcula de hidrognio (H), ligados a um tomo de carbono, chamado de carbono alfa.

VARIAES NOS AA

CLASSIFICAO
pela propriedade funcional: Apolares Polares Neutros _cidos _Bsicos Pela necessidade nutricional Essenciais No-essenciais

PROPRIEDADE FUNCIONAL
Em solues aquosas de pH neutro, os aminocidos podem existir em duas formas. Uma pequena fraco encontrar-se- numa forma electricamente neutra, ou seja, com o grupo amina desprotonado (-NH2) e o grupo carboxilo protonado (-COOH). A maioria estar, no entanto, numa forma ionizada, em que o grupo amino se encontra protonado, na forma de on amnio (-NH3+) e o grupo carboxlico desprotonado, na forma de on carboxilato a carboxilato (-COO-).

AA APOLARES
Apresentam como substituintes hidrocarbonetos apolares ou hidrocarbonetos modificados, exceto a glicina. So substituintes hidrofbicos. Monoamino, monocarboxlico # R aromtico, * S Alanina: CH3- CH (NH2) - COOH Leucina: CH3(CH2)3-CH2-CH (NH2)- COOH Valina: CH3-CH(CH3)-CH (NH2)- COOH Isoleucina: CH3-CH2-CH (CH3)-CH (NH2)- COOH Prolina:-CH2-CH2-CH2- (NH2)- COOH # Fenilalanina: C6H5-CH2-CH (NH2)- COOH #Triptofano: R aromtico- CH (NH2)- COOH * Metionina: CH3-S-CH2-CH2- CH (NH2)- COOH

AA POLARES NEUTROS
Apresentam substituintes que tendem a formar ligao de hidrognio. Monoamino, monocarboxlico Glicina: H- CH (NH2) COOH Serina: OH-CH2- CH (NH2)- COOH Treonina: OH-CH (CH3)- CH (NH2)- COOH * Cisteina: SH-CH2- CH (NH2)- COOH #Tirosina: OH-C6H4-CH2- CH (NH2)- COOH Asparagina: NH2-CO-CH2- CH (NH2)- COOH Glutamina: NH2-CO-CH2-CH2- CH (NH2)- COOH

AMINOCIDOS CIDOS
Apresentam substituintes com grupo carboxlico. Monoamino, dicarboxlico. So hidrfilos. L aspartato: HCOO-CCH2- CH (NH2)- COOH L glutamato: HCOO-H2-CH2- CH (NH2)- COOH

AA BSICOS
Apresentam substituintes com o grupo amino. So hidrfilos . Diamino, monocarboxlico Arginina:H2N=C(NH2)-NH-CH2-CH2-CH2- CH (NH2)- COOH Lisina: NH3-CH2-CH2-CH2-CH2- CH (NH2)- COOH Histidina: H-(C3H2N2)-CH2- CH (NH2)- COOH

Glutamina e asparagina so anlagos estruturais do c. Glutmico e c. Asprtico, com seus grupos carboxlicos das cadeias laterais amidados. As cadeias laterais amida no podem ser protonadas, e no so carregads em pH fisiolgico
S PARECIDOS!!!!!

CIDOS

NECESSIDADES NUTRICIONAIS
Aminocidos Essenciais So os aminocidos que os animais no conseguem produzir, mas so obrigatrios na fabricao das protenas, portanto devem ser retirados dos alimentos. Fontes : os ovos, o leite, a carne, o peixe e as aves ( origem animal apresentam alto valor protico) protenas vegetais (lentilhas, feijes, ervilhas, soja )

NECESSIDADES NUTRICIONAIS
Aminocidos no- essenciais Tambm chamados de aminocidos naturais, so produzidos pelo prprio organismo. O organismo animal capaz de produzir apenas 12 dos 20 aminocidos existentes na natureza, devendo os demais serem retirados da alimentao. J os vegetais so capazes de produzir os 20 aminocidos

NECESSIDADES NUTRICIONAIS

LIGAO PEPTDICA Os aminocidos se unem atravs de ligaes peptdicas, formando as protenas. Uma ligao peptdica a unio do grupo amino (-NH 2 ) de um aminocido com o grupo carboxila (-COOH) de outro aminocido, atravs da formao de uma amida. Reao de desidratao, catalizada enzimaticamente

LIGAO PEPTDICA

PROPRIEDADES
1- So compostos opticamente ativos (dextrorrotatrios e Levorrotatrios), com exceo da glicina, todos os aminocidos apresentam um carbono quiral protenas de mamferos contm apenas AA L

PROPRIEDADES
2- So anfteros- em soluo aquosa, comportam-se como cidos ou bases. O grupamento carboxila (COOH) se ioniza em soluo aquosa liberando prton, adquire carga negativa (COO-); O grupamento amino (NH2) em soluo aquosa aceita prton, adquirindo carga positiva (NH3+);

PROPRIEDADES

3- Dependendo do pH do meio, um aminocido pode ter carga positiva, negativa ou zero. Os aminocidos possuem pelo menos dois grupos cidos fracos ionizveis, a carboxila e a amina protonada, que existem sob equilbrio protnico em soluo, com pK's de 2 e 10, respectivamente

PROPRIEDADES

4- Partindo-se de uma soluo fortemente cida, se o pH for gradualmente aumentado, o prton do cido carboxlico ser ionizado primeiro. Posteriormente o prton do grupo amino tambm ser ionizado.
pKa=pH onde 50% da molcula est na forma ionizada Quanto mais 1 cido for para pH bsico= mais ionizado

VALORES DE pKa

PARA ENTENDER...
Enzimas que requerem imidazol da histidina, na forma bsica, para atividade cataltica: Se pKa da histidina 6,0, em pH6,0 metade das molculas vo estar na forma bsica ativa (imidazol) e metade na forma inativa (imidazlio)= atividade da enzima ser 50%.

PROPRIEDADES
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possui carga efetiva e portanto no se desloca num campo eltrico o seu pH isoeltrico(pI). O ponto isoelctrico no o pH em que todas os grupos bsicos esto desprotonados e os cidos protonados, mas antes o pH em que o nmero de cargas positivas e negativas da molcula se cancelam a zero. O pI corresponde mdia dos valores de pKa da molcula: pI=(pK1+pK2+...+pKn)/n No caso de aminocidos isolados com cadeias laterais ionizveis, o pI do aminocido ser a mdia dos pKa dos grupos amino e carboxilato ligados ao carbono- e ainda do pKa da cadeia lateral Em pH abaixo do pI= molcula carregada+ Em pH acima do pI= molcula carregada -

Ponto Isoeltrico:O pH em que um aminocido no

O QUE VALE PARA AA VALE PARA PROTEINA

UTILIDADE pI

COMO OS AMINOCIDOS AGEM NO CORPO

Uma vez penetrados na corrente sangunea, os aminocidos so rapidamente transportados atravs do corpo. Um pequeno nmero deles utilizado imediatamente, dependendo das necessidades dos vrios tecidos nessa ocasio. Num intervalo de tempo equivalente a 10 minutos, todos os aminocidos so usados na sntese de protena ou so armazenados.

PEPTDEOS BIOLGICAMENTE ATIVOS

O maior polipeptdeo a proteina muscular titina, com 27.000 AA

AS AMINOACIDOPATIAS
So distrbios do metabolismo dos aminocidos causados pelo funcionamento deficiente de uma enzima envolvida na converso de um aminocido em outro ou na via catablica deste aminocido. Como conseqncia, h aumento da concentrao do precursor situado antes do bloqueio da via metablica e diminuio da concentrao do produto aps o bloqueio. Os mecanismos de produo das doenas podem ser devidos ao acmulo de substrato ou falta do produto

FENILCETONRIA

Doena gentica- ausncia da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH) responsvel pela digesto e eliminao da fenilalanina. Esta protena catalisa o processo de converso (hidroxilizao) da fenilalanina em tirosina. A tirosina est envolvida na sntese da melanina. O diagnstico da fenilcetonria pode ser feito no recmnascido por meio de Teste do Pezinho. Sintomas: oligofrenia, atraso do desenvolvimento psicomotor, convulses, hiperatividade, tremor e microcefalia. Identificamse as alteraes com cerca de um ano de vida. Praticamente todos os pacientes no tratados apresentam um QI inferior a 50. O diagnstico precoce da fenilcetonria permite que os cuidados com a alimentao sejam tomados desde o princpio, evitando uma srie de efeitos indesejados, mas que podem ser evitados, embora nunca possam ser revertidos.

TIROSINEMIA

uma doena aonde o organismo no consegue metabolizar o aminocido tirosina, que encontrado na maioria das protenas animais e vegetais. uma doena rara e causada por uma mutao em um dos genes que codificam a enzima oxidase do cido p-hidroxifenilpiruvato. Ocorre acmulo da tirosina ou de seus metablitos ("subprodutos") txicos em rgos como fgado, rins e sistema nervoso central, levando a leso dos rgos. Essa mutao hereditria, transmitida pelos pais atravs de herana autossmica recessiva. Suas caractersticas incluem vmitos, diarrias, hepatoesplenomegalia, insuficincia heptica e renal cirrose, raquitismo, catarata, retardamento no desenvolvimento e mental em graus variados. A morte ocorre, em geral, no primeiro ano de vida.

HOMOCISTINRIA

Distrbio hereditrio relacionado com o metabolismo do aminocido metionina, uma doena causada por defeitos genticos (erros inatos) a criana est incapacitada de usar o aminocido METIONINA, encontrado em protenas de alimentos, inclusive na formao da CISTINA. Essa doena pode levar ao retardamento mental, e usualmente a morte.

ANEMIA FALCIFORME

Doena que envolve a hemoglobina. A sua tarefa consiste no transporte de oxignio dos pulmes para o resto do corpo, e esta torna-se difcil quando existe uma mutao num determinado aminocido localizado superfcie da protena. ( substituio de um aminocido, o cido glutmico por uma valina.)

DOENA DA HEMOGLOBINA C

A hemoglobina c uma variante da hemoglobina resultante de uma nica substituio da lisina em relao ao glutamato da posio seis na cadeia de -globina. Os pacientes apresentam anemia hemoltica crnica relativamente leve .