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CASOS DE MEDSCAPE INTERNAL MEDICINE EDUCATION

Presentacin de caso clnico N01: Varn con cefalea aguda, ptosis palpebral, diplopa y ginecomastia Un varn de 41 aos se presenta en el departamento de emergencias por haberse despertado de su sueo nocturno causa de una cefalea frontal severa de inicio sbito. La cefalea se asociaba con nuseas, vmitos y sensacin subjetiva de fiebre. Refera diplopa de reciente comienzo y fotofobia, sin disminucin de la agudeza visual. Niega antecedentes convulsivos, debilidad focal, episodios de cefalea similares al actual o trastornos visuales previos. No refiere problemas mdicos previos de relevancia y la nica medicacin que consume es sildenafil de manera ocasional. Es bebedor social, no fuma y niega uso de drogas ilcitas. En el examen fsico se observa un paciente con aspecto de enfermo, pero alerta y sin compromiso evidente del estado general. Sus parmetros vitales revelan una temperatura de 39,5 C, tensin arterial de 15/95 mmHg y pulso de 110 /minuto. El examen ocular muestra ptosis palpebral derecha con desviacin nfero-externa y pupila dilatada y arreactiva (Figura 1 y Figura 2)

Figura 1

Figura 2

El examen de campo visual evidenci hemianopsia bitemporal. El fondo de ojo muestra pulso venoso normal y leve empalidecimiento de la porcin temporal del disco ptico. La evaluacin del resto de los pares craneales no arroja dficit. El cuello es flexible sin rigidez de nuca. El examen del trax muestra leve ginecomastia bilateral sin derrame por el pezn. La evaluacin cardiopulmonar, y de abdomen, as como la exploracin de sensibilidad y motilidad de extremidades son normales. Datos relevantes de laboratorio: 16.000 leucocitos/l (75 % de neutrfilos) y 340.000 plaquetas/l. LCR: 420.000 eritrocitos/l, 20.000 leucocitos/l, glucosa de 85 mg% e protenas de 230 mg%. En esta instancia de la evaluacin, se podran considerar como diagnsticos diferenciales: a. b. c. Hemorragia subaracnoidea Infarto cerebeloso Apopleja hipofisaria d. Trombosis del seno cavernoso Se realiza una TAC de cerebro standard (Figura 3), seguida de inmediato por una IRM (figura 4)

La TAC de cerebro standard mostr una masa selar de unos 20 mm de dimetro mayor con extensin hacia la regin supraselar. Se observa compresin del quiasma ptico e hipotlamo con desplazamiento de las estructuras hacia arriba. Se aprecia un aumento de la densidad del lado derecho de la masa que se sugestivo de hemorragia

Figura 3

Figura 4

La IRM evidencia una gran masa en fosa La IRM coronal reforzada con gadolinio en T1 pituitaria con reas de densidad intermedia y revela que la masa posee un patrn tenue de alta, sugestivas de hemorragia reforzamiento perifrico Se observ efecto de masa en el seno cavernoso derecho, que fue ms evidente en las imgenes coronales T1 y T2. Estos hallazgos son consistentes con apopleja pituitaria como consecuencia de una hemorragia, con o sin infarto, probablemente en un adenoma hipofisario. La evaluacin del estado hormonal revel panhipopituitarismo. Previo a este episodio de apopleja aguda, el paciente tena hallazgos sugestivos de hipogonadismo central, probablemente como componente de su hipopituitarismo relacionado con el macroadenoma hipofisario (disminucin de la libido y ginecomastia bilateral). Los hallazgos neurolgico (ptosis palpebral derecha, desviacin del globo hacia abajo y afuera, adems de una pupila dilatada y fija es consistente con una parlisis del III par del mismo lado causada por la extensin de la hemorragia en el seno cavernoso derecho. La apopleja pituitaria tumoral se define como la aparicin de una hemorragia o infarto en una glndula con un adenoma preexistente. Se manifiesta con cefalea sbita y severa que a veces se asocia con disfuncin neurolgica y hormonal. Las manifestaciones neurolgicas son secundarias a un desplazamiento del nervio ptico y la compresin de los nervios craneales III (motor ocular comn), IV (pattico) y 6 (motor ocular externo). El dficit hormonal y su expresin clnica resultan de la destruccin de la porcin anterior de la hipfisis. La apopleja pituitaria tumoral es una enfermedad rara con una incidencia anual de alrededor de 1,2 casos por milln. Los hombres son afectados dos veces ms que las mujeres. Incide en cualquier grupo etreo, pero la mayora de las veces lo hace en la 5 o 6 dcadas de la vida. Se estima que ocurre en 1.5-27.7% de los casos de adenoma hipofisario y raramente se asocia con una glndula sana. Sin embargo, aproximadamente el 50% de los pacientes que se presentan con

la apopleja no han sido diagnosticados previamente de su tumor hipofisario hasta que ocurre este evento agudo. Todos los tipos de tumores de la hipfisis tienen el mismo riesgo de apopleja. El sntoma ms comn de apopleja es la cefalea. Casi todos los pacientes describen un dolor de cabeza sbito y severo retro-orbitario y/o bifrontal que se asocia a vmitos en dos tercios de los casos. La cefalea asociada a vmitos resulta del aumento repentino de la presin intraselar ya sea causada por la hemorragia y/o secundaria a irritacin de las meninges. La mayora de las manifestaciones clnicas de la apopleja pituitaria se relacionan con el aumento en la presin intraselar. Lateralmente, el aumento de la presin provoca compresin de las estructuras en el seno cavernoso (nervios craneales III, IV y VI), siendo el III el que se afecta con ms frecuencia por su posicin ms vulnerable, paralela a la pared lateral de la glndula pituitaria. El VI es el menos afectado por su ubicacin ms lateral dentro del seno. La oftalmopleja causada por el compromiso de los oculomotores en cualquiera de las combinaciones posibles est presente en un 80% de los pacientes con apopleja. Dentro del seno cavernoso tambin se encuentra el V nervio craneal (trigmino). Su participacin puede producir dolor y/o alteraciones de la sensibilidad hemifacial. La compresin de la cartida a nivel del sifn puede presentarse como hemipleja. Hacia arriba, el aumento de la presin comprime el quiasma, el tracto o el nervio ptico, lo que lleva a una disminucin de la agudeza visual o defectos del campo visual (clsicamente, hemianopsia bitemporal). La sangre que se derrama en el espacio subaracnoideo puede dar lugar a un sndrome menngeo con fiebre, manifestaciones de irritacin menngea y fotofobia. La fiebre en los pacientes con apopleja tambin puede explicarse por la alteracin en la regulacin trmica causada por la el compromiso del hipotlamo por la hemorragia o por la insuficiencia suprarrenal asociada a hipopituitarismo. La hemorragia puede extenderse hacia el parnquima cerebral causando la irritacin cortical y ocasionando crisis convulsivas. La presin intraselar elevada es responsable de las alteraciones endocrinas relacionadas con la apopleja pituitaria tumoral, ya que se comprime el tejido funcionante de la hipfisis, se compromete su suministro vascular y se corre el riesgo de generar hipopituitarismo. La insuficiencia suprarrenal es el resultado ms relevante del hipopituitarismo desde el punto de vista clnico y contribuye de manera significativa a la mortalidad de los pacientes con apopleja tumor pituitario si no se reconoce y se trata. Aunque no es comn, puede haber diabetes inspida en la presentacin, cuya verdadera etiologa en este contextono es del todo clara, pero podra resultar de la mayor presin sobre el infundbulo hipofisario que impide a la ADH progresar a travs del lbulo posterior de la hipfisis. En un 50% de los casos de apopleja se puede identificar un precipitante. Los predisponentes son: Tratamiento con agonistas de dopamina: Levodopa, cabergolina, bromocriptina Traumatismo encfalo-craneano Irradiacin de la hipfisis Embarazo: Se produce normalmente una cierta hipertrofia pituitaria, con incremento de sus necesidades de perfusin Ciruga de revascularizacin coronaria: En especial cuando se requiere circulacin extracorprea Ciruga mayor: Sobre todo si implica riesgo de prdida sangunea importante Anticoagulacin Pruebas de estimulacin endocrinas: Las hormonas utilizadas podran aumentar el flujo sanguneo en adenomas hipofisarios, provocando sangrado en vasos friables.

El parto: La apopleja pituitaria asociada con hemorragia postparto significativa en glndulas sin tumor previo que se denomina sndrome de Sheehan. La hipertrofia de la glndula pituitaria que se produce en el embarazo normal en combinacin con el espasmo arterial de la pituitaria por la hipotensin relacionada con la hipovolemia por hemorragia contribuyen a su aparicin, sin embargo la presentacin clnica en estos casos suele ser menos dramtica, con un desarrollo ms gradual de signos y sntomas de hipopituitarismo.

El diagnstico se efecta mejor por IRM que suele ir precedida por una TAC (mayor disponibilidad y velocidad de realizacin) para la deteccin de hemorragia intracraneal. La IRM es superior a la TAC para la evaluacin de la hipfisis y posiblemente, en la visualizacin de una hemorragia que no se visible por la TAC, pero presenta limitantes como accesibilidad, tiempo requerido para el estudio, rechazo de pacientes por claustrofobia en equipos cerrados y costos. Una vez reconocido, el tratamiento eficaz de la apopleja hipofisaria requiere de la pronta administracin de corticoides en dosis suprafisiolgicas, no slo para reemplazar la deficiencia de la endgena durante una condicin de estrs, sino tambin para promover un efecto antiinflamatorio, sobre todo en las estructuras paraselares. El tratamiento definitivo de la apopleja es la descompresin quirrgica de urgencia. La reseccin transesfenoidal es el enfoque ms comn en esta situacin. En los casos en que hay una extensin importante de la hemorragia al parnquima cerebral ms all de la silla turca diafragma, puede ser preferible un abordaje intracraneal. En una minora de los casos, el tratamiento mdico conservador es una alternativa aceptable, ejemplos de esto son los pobres candidatos para la ciruga y los pacientes seleccionados que presentan meningismo aislado u oftalmopleja y muestran una mejora significativa con la administracin de esteroides. El tratamiento mdico incluye el monitoreo de las enfermedades endocrinas, neurolgicas y oftalmolgicas, junto con el reemplazo hormonal. Con el reconocimiento del problema, la realizacin de una ciruga efectiva y oportuna y el tratamiento mdico adecuado, la mayora de los pacientes con apopleja mejoran. La oftalmopleja es en general la primera manifestacin clnica en ceder. Menos sencillo es revertir la afeccin del nervio ptico que resulta tanto en el deterioro de la agudeza visual como en la restriccin del campo visual. Ms de la mitad de los pacientes superarn la fase aguda y tendrn como secuela deficiencias hormonales que requerirn teraputica de reemplazo permanente. Se ha demostrado que el mantenimiento de la sustitucin hormonal con esteroides en el postoperatorio es esencial en un 82 % de los pacientes, 89 % requerirn hormona tiroidea y un 64 % testosterona.

En este caso, luego de la administracin inmediata de una elevada dosis de esteroides, el paciente se someti a una reseccin transesfenoidal de emergencia. Se identific un adenoma infartado, con reas extensas de hemorragia y necrosis que confirmaba el diagnstico de apopleja tumoral pituitaria. Luego de 24 horas de la ciruga, se observ una notable reduccin de la cefalea y una mejora evidente de la motilidad ocular extrnseca. Por evaluacin endocrinolgica se confirma el hipopituitarismo. Dos semanas luego de la ciruga, la oftalmopleja y los defectos del campo se han resuelto por completo, permaneciendo el paciente con sustitucin hormonal con esteroides, levotiroxina y testosterona.