Enfermedad de Hansen 201 2

Lepra
El Mycobacterium leprae es un bacilo abastonado no encapsulado con una morfologa y caracteristicas similares a otras micobacterias. Sus clulas contienen peptidoglicanos y son gram-positivas, pero la mayor parte de la pared bacteriana est formada por lpidos, uno de los cuales es el cido miclico. Estos lpidos confieren una alta resistencia a la pared bacteriana frente a los agentes externos y son la causa de su patogenia. A diferencia de otras micobacterias, el M. leprae es un parsito estricto que no crece en ningn medio de cultivo artificial. Adems el tiempo necesario para su multiplicacin es de 10 a 30 das. La bacteria se multiplica dentro del husped formando glbulos a una temperatura ptima de 30C. El bacilo de la lepra no es muy virulento, de manera que la mayor parte de las personas que entran en contacto con l no se contagian. No obstante el bacilo posee algn mecanismo de evasin muy eficaz que impide que sea fagocitado. As, el bacilo se rodea de unos glicolpidos fenlicos capaces de capturar los radicales libres producidos por los macrfagos. Tambin libera un lipoarabinomanano que bloquea la capacidad de respuesta de los macrfagos a los efectos activantes del interfern g, perdiendo las clulas infectadas su capacidad para presentar antgenos. Finalmente, el M. Leprae posee la habilidad de escapar de los fagosomas para multiplicarse en el citoplasma. Enfermedad de Hansen es el nombre mdico con que se llama a la lepra. Es una enfermedad infecciosa y crnica, preferiblemente afecta piel y sistema nervioso perifrico. Enfermedad muy calumniada desde tiempos bblicos, se aprovecho decir que alguien tena lepra, para que los romanos se apoderaran de las tierras por eso alguien poda tener un acn o un Vitiligo severo o una psoriasis decan que tenia lepra y le quitaban todo lo que tenia. Despus de esto hubo mucho tab sobre la enfermedad sobre ella se crea enfermedad de pases subdesarrollados de tiempos antiguas pero la realidad es que en la actualidad y aqu en Costa Rica hay bastantes casos.

Es producida por una micobacteria, que es familia de la Mycobacterium tuberculosis y se llama Mycobacterium leprae Fue descubierta por el monje noruego Armauer Hansen en 1873 cuando describi la naturaleza infectocontagiosa de la enfermedad y descubri que era una micobacteria la que produca la lepra. El Mycobacterium leprae pertenece a los actinomicetales es un Bacilo Alcohol Acido Resistente o BAAF; que al verlo al microscopio se ve como un bastoncillo alargado que vive a nivel intracelular (es importante esto al ver el tratamiento y la fisiopatologa y otras implicaciones de la enfermedad) y se agrupa en nidos o colonias que se llaman globias y estn unidos por una sustancia que se llama glea.

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Se encontr que para su identificacin dentro de las caractersticas especficas del bacilo es que produce un antgeno que es nico de su especie y que es el glicolpido fenlico tipo 1 y que puede ser til para identificar en investigacin a la micobacteria. La tincin de Ziehl Nielsen lo nico que permite es como est el macrfago y dentro de la clula a la par del ncleo observar muchos bastoncillos que son los Mycobacterium leprae. La micobacteria tiene muy baja virulencia (baja capacidad de matar) y muy baja patogenicidad (capacidad de enfermar) por lo tanto mata muy poco y no se enferma fcilmente o muy poco. En el tejido pueden hasta 7 mil millones de bacilos que si fuese otra bacteria no aguantara esta cantidad ninguna persona. La mitosis o replicacin es bastante lenta porque tarda 20 das esto tambin influye en el tratamiento porque al replicarse muy lento solo se le da al paciente 1 vez al mes el tratamiento bactericida que se usa y se llama Rifampicina. El factor de resistencia es el Factor N Infectocontagiosa. Agente causal: Mycobacterium Leprae. BAAR (bacilo acido alcohol resistente) pertenece a Mycobacterium) globias, viven apelotadas, Tienen un antgeno especfico (glicolpido fenlico tipo1**) Cuesta que llegue el ATB por lo cntrico que esta/ intracelular No produce anticuerpos De baja virulencia (mata poco) y baja patogenia (difcil contagiarse) Sufre mitosis cada 20 das, la rifampicina (bactericida) por eso se da una vez al mes

No es cultivable en medio artificial por lo tanto no es un mtodo de diagnostico (esto se debe saber bien es pregunta de examen). Eso si es inoculable. Se puede inocular de una lesin de un paciente en un armadillo de nueve bandas porque El armadillo es un reservorio que es homocigoto, tiene una temperatura que le gusta mucho a la micobacteria o bacilo de 30C y vive hasta cinco aos para hacer la enfermedad.

Solo el 5% de transmisibilidad en la gente que tiene contacto con alguien que libera bacilos se logra infectar y enfermarse. En los seres humanos el bacilo prefiere lugares acrales son las partes mas distales del cuerpo. La transmisin de la enfermedad es de persona a persona por contacto directo y en convivencia prolongada y familiar muy cercano padre, madre, esposa, hermano; de la gente con Hansen solo el 60% contagian el otro 40% aunque tengan la enfermedad no contagian. Se cree que el sitio de entrada de las micobacterias es por piel o mucosas, tambin el Fldge o gotitas de saliva que se expelen al toser, estornudar o al hablar podran ser fuente de contagio pero no esta comprobado. *** Lepra no se transmite por hablar, saludar con el paciente por unos minutos pues se ocupa de aos de contacto para contraer la enfermedad. Usualmente los que se contaminan son los familiares (paps, hijos) y la gente que convive en forma prolongada. La enfermedad NO es congnita, no se transmite por va transplacentaria. Los fmites que son objetos inanimados u objetos si pueden transmitir la infeccin, tambin a causa de mala tcnica asptica al hacer

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tatuajes. En la india que es frecuente tatuarse y hay mucha lepra, hay reportes de casos de transmisin por la aguja. Es importante saber que No es lo mismo una infeccion que una enfermedad. Transmisin -Solo un 5 % se. Podra contagiar, - se transmite por contacto y no todos son contagiosos, solo los q expulsan bacilos sea bacilferos -Sitio de entrada mucosa y piel -Fluge (gotas saliva) Solo el 5% de la gente que se infecta se enferma, el 95% de la gente es resistente a la enfermedad por lo tanto la herencia es autosmica dominante en cuanto a la resistencia y autosmica recesiva en cuanto a la predisposicin. El 95%tienen el factor de resistencia. Algunas veces el padre llega preocupado que si su familia puede tener lepra, y con una exploracin fsica y con una prueba que se hace se puede determinar la probabilidad que si su familia tiene predisposicin para la enfermedad. Hay ms prevalencia en Brasil, India y frica subsahariana es donde hay mayor prevalencia e incidencia de lepra. En Costa Rica crece en incidencia, segn estudio 1998 al 2003 por provincia en Puntarenas y San Jos haba mas de 23 casos reportados y en el resto de las provincias se poda llegar a 120 pacientes activos con Hansen. Y por edad es muy heterogneo a cualquier edad se puede padecer Hansen.

Lo ms importante es esto para diagnostico. Es indispensable para diagnostico de Hansen. Hay 4 parmetros para hablar de Lepra siempre: 1. 2. Clnica Baciloscopa Inmunolgica Histopatolgica Biopsia

3. 4.

Tomando en cuenta estos cuatro aspectos La lepra tiene una clnica muy variada y se empez a ver que hay polos extremos u opuestos de la lepra y se habla de la lepra lepromatosa y al otro extremo de los polos la lepra Tuberculoide. Hay una clasificacin Multibacilares Lepromatosa Borderline lepromatosa

Paucibacilares

Tuberculoide

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Indeterminados Borderline tuberculoide

Clasificacin Luego se descubri que no todos los casos coincidan con el polo lepromatoso o con el polo Tuberculoide y se empez a hablar de casos dimorfos o en borderline (en medio de la lnea) que se llamaron interpolares. Los que son de los polos no se pueden cambiar son no modificables, pero los otros grupos no definidos si pueden migrar de un polo a otro.

I es de indeterminado y no se sabe que ser, se puede quedar en polo intermedio. Dimorfo dimorfo es otra terminologa. BT es borderline tuberculoide .BL borderline lepromatoso Luego naci el concepto del grupo de pacientes que al mdico le cuesta diagnosticar que se llama Grupo indeterminado (sea que no se sabe para donde se va a diagnosticar). Entonces tenemos a: 1. Grupo Lepromatoso (tienen ms bacilos y menos inmunidad celular) Grupo Tuberculoide (tiene menos bacilos y ms inmunidad celular) Grupo Borderline lepromatoso Grupo Borderline Tuberculoide Grupo Borderline Borderline (son exactamente intermedios) Grupo multibacilar (muchos bacilos)*** Grupo pausibacilar (pocos bacilos)***

2.
3. 4. 5. 6. 7.

***Mucho del tratamiento dependa de la cantidad de bacilos que tena. Como se saba que haba grupos clnicos Ideolgicos diferentes, el lepromatoso, el Tuberculoide y los Borderline Borderline. En 1919 Mitzuda y Hayashi idearon una reaccin llamada Lepromina que es una intradermorreaccin que se le aplica al paciente para ver si tiene inmunidad o no contra el bacilo contra la infeccin. Ellos tomaron pacientes con Hansen y les machacaban las lesiones de la lepra tomaban y lo pulverizaban y tomaban una aguja y se inyectaban y se dieron cuenta que los multibacilares no hacan reaccin y los que tenan pocas lesiones. Se vio que la inmunidad celular de las personas que tenan muchos bacilos y eran contagiosos no exista reaccin y cuando por el contrario si haban pocos bacilos entonces la reaccin inmunolgica era exagerada se produca mucha reaccin y hacia mas dao la inmunidad del husped que el propio bacilo. Pero mas adelante se dieron cuenta que cuando hacan test de anticuerpos en sangre tenan muchos, demasiados anticuerpos circulantes el cuerpo trata de hacer un balance y lo que sucede es que no penetran dentro de la clula y el bacilo es intracelular, lo que pasa es que los anticuerpos circulantes hacen reacciones inmunolgicas

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que empeoran la condicin del paciente entonces la inmunidad celular esta cada y la imunidad humoral aumentada y por ende no hay respuesta a la lepromina. Destruye la piel y los nervios perifricos. Que posibilidades hay, si soy de inmunidad normal no me voy a enfermar, es el 95% pero es del 5% restante y Tiene imunidad celular aumentada contra el bacilo ser tuberculoide y por lo tanto la lepromina o mitzuda esta positivo. Si tengo un severo problema de la imunidad celular o disminuida y tengo mitzuda negativo entonces es Lepromatoso. Si la imunidad cambia de un polo a otro es dimorfo. Si este dimorfo se inclina hacia polo lepromatoso es dimorfo lepromatoso Y si es del otro lado es dimorfo tuberculoide.

Los lepromatosos son los casos ms floridos y que tienen gran cantidad de bacilos al colocarles la Lepromina no hacen reaccin porque no tienen inmunidad celular porque no hacen reaccin sea no se defienden celularmente. Con La Lepromina se aclaro un poco que el problema, era infeccioso pero sobre todo es inmunolgico y que la gente que pertenece al 5% que enferman, porque tienen un defecto inmunolgico, este defecto podra estar a nivel celular y tener una Lepromina negativa o ms bien tener un problema de sobre actividad y tener una Lepromina altamente positiva. La lepra Tuberculoide tienen una Lepromina muy positiva y los bacilos casi no se ven por la poca cantidad, pero el dao es tan exagerado porque el cuerpo sobre reacciona y al querer eliminar el bacilo daa la piel los nervios y el dao que produce es por auto reactividad. En el organismo todo es un balance, por lo tanto si se eleva la inmunidad celular, su contraparte la inmunidad humoral (anticuerpos) va a disminuir sea va a tener pocos anticuerpos. Por otro lado los lepromatosos con poca actividad celular van a tener mucha actividad humoral (anticuerpos) sea van a tener muchos anticuerpos que solo le van a provocar problemas pues los anticuerpos circulan en sangre y los bacilos estn dentro de la clulas, por lo tanto estos anticuerpos van a dar ms problemas que beneficios. Lepra lepromatosa

Tiene la inmunidad celular baja y la inmunidad humoral elevada. La Lepromina negativa con muchos bacilos porque no hay nadie que lo contrarreste. Lepra Tuberculoide

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Tiene una inmunidad celular elevada y una inmunidad humoral baja. La Lepromina va a estar positiva con pocos bacilos. Clasificacin polar y subgrupos Lepra Lepromatosa (LL) Es la forma sistmica o sea que afecta un montn de rganos, progresiva e infectante, porque no tiene inmunidad celular. Lesiones circunscritas (1) Ndulos (de tamao y color variable, duros, lisos en varias partes, cara pabelln auricular)

(2) Placas

infiltradas (ndulos aplanados, confluyentes, rojos violceos, lisas con fina escama

miden de 2 a 20 cm con alteracin de la sensibilidad en periferia y tronco).

(3) Manchas (parecen placas infiltradas, eritematosas, hipercromcas, mal definidas, circulares o
policiclicas, borde eritematoso infiltrado, se puede ulcerar) Lesiones generalizadas Difusa es la mas polar es la lepra de LUCIO Y LAPATI en Costa Rica hay alta prevalencia.

60% de todos los casos son lepromatosos y afecta todos los rganos (sistmica) excepto el Sistema Nervioso Central porque no atraviesa la barrera hemato enceflica. Los rganos que ms afecta siempre es piel y nervios perifricos. Puede haber lesiones localizadas, generalizadas o lesiones diseminadas. Las lesiones localizadas o circunscritas pueden ser manchas, placas o ndulos. Puede ser lepra lepromatosa difusa donde hay perdida del las cejas, manchas en la piel perdida de la continuidad del cartlago nasal. Las lesiones difusas, no hay cambios francos en la piel, hay perdida del vello facial. Las placas pueden ser de color piel o violceos, infiltradas pueden medir hasta 20 cm pero siempre tienen una alteracin se la sensibilidad.

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Las manchas pueden ser eritematosa o hipocrmicas mal definidas a veces con borde levantado y siempre anestsicas. Y pueden generar cicatriz. La lepra lepromatosa nodular es una forma mas frecuente el tamaos de los ndulos puede ser variable Las lesiones nodulares son las ms frecuentes y suele afectar ms los lugares fros o distales, no le gustan las palmas ni las plantas y el glande. Estos ndulos se pueden ulcerar, cicatrizar y dar deformidades y pueden perder la nariz, dedos etc. Si el ndulo se biopsia se va a encontrar gran cantidad de bacilos que son baciliferos e infectocontagiosos. Todos estos pacientes en lugar afectado van a tener un trastorno de la sensibilidad (les cuesta sentir no les duele) Hacen mal perforante plantar al igual que los diabticos por tener una sinergia en piel y nervio. Los pacientes tienen lo que se llama facies leonina en donde pierden la cola de las cejas (madarosis) y se engruesa el cuerpo, los ojos se vuelven ms opacos, la nariz se ensancha como nariz de boxeador como si les hubiesen quebrado el tabique, los labios se miran muy prominentes. Se infiltra la piel y presentan micronodulitos.

Fascies leonina

Lepra Lepromatosa

Ceguera

Lo importante tener presente que hay anestesia o hipoestesia. Se hace una prueba en las lesiones que dentro de ellas o alrededor se usa una aguja se quita un poco el filo se punza y se le pregunta si siente o duele y estos lugares puede hasta salir sangre y no duelen, solo siente que hay tacto pero no duele Si hay presencia de uno o ms ndulos se dice que es una LL nodular. Caso clnico Llego una paciente a neurologa con una neuropata con mano en garra bilateral, se estuvo viendo se hizo biopsia de nervio sural y le dijeron que era una mononeuritis autoinmune se le dio prednisona y azatioprima luego se refiri al dermatlogo y se pens en diagnostico de lepra y aunque paciente tena una piel bonita lisa tenia perdida de la cola de las ceja, la nariz se vea como toda, infiltrada o gruesa y en la oreja no tenia vello fino se le hizo biopsia y tena una lepra difusa de Lucio y Lapati. (Mexicanos que la descubrieron), es la forma mas polar de lepra lepromatosa y la persona luce bien no se enferma es de difcil diagnostico. Pierden las cejas la piel se ve bonita suavecita, tanto que esta llena de bacilos y conforme pasan los aos lo suave se ve atrfica se desgasta la piel y el colgeno, se hacen las orejas grandes la nariz se afloja se produce nariz en silla de montar y se cae, perdida de cejas, y se daan los ojos. Cuando la lepra progresa y el individuo se cura o se enferma ms la piel se vuelve como delgada y el paciente se desinfla y paciente queda como con orejas de burro todas jaladas y largas. Las cejas y la nariz se vuelven aguiluchas.

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La lepra afecta los ojos pueden haber ndulos y da ceguera, puede haber parlisis facial, afectacin de los msculos extra oculares. La afectacin ocular es muy frecuente, se engruesan los nervios cornales y esto no es normal, hay neo vascularizacin corneal, opacificacin, conjuntivitis hasta que da la ceguera.

Es frecuente tambin la conjuntivitis crnica, la iritis e iridociclitis. Madarosis perdida de cola de las ceja No afecta ni vello pbico, axilar ni de la cabeza. Rara vez produce alopecia, nicamente se cae el vello fino de la cara (vello de las orejas). Puede haber compromiso de la mucosa nasal y padecer de epistaxis o de perforacin del tabique. A veces causa dao en la laringe, produciendo disfona y hemoptisis. Se ha encontrado el bacilo en saliva, orina o semen, medula osea, en esputo, en heces. El hombre puede quedar estril por la infiltracin testicular de los bacilos. Ginecomastia por la perdida de testosterona y hay predominio de estrgenos. Hay hepatoesplenomegalia por bacilos. Perdida de orejas, dedos, de manos. A nivel de mucosas hacen edema antes que hagan perforacin de tabique nasal se de congestin, ulceras, costras. Y el otorrino es el que hace dx. Al encontrar bacilos. epistaxis,

No se da la muerte por lepra porque el bacilo es poco virulento. Viven deformados. Incapacitados un montn de aos, y Se mueren por insuficiencia renal, por diabetes o por cardiopata pero no por la enfermedad como tal.

Otra paciente se le diagnostico Hipotiroidismo por la prdida de las cejas y la piel turgente cuando en realidad era lepra, tenia examen de tiroides normal. Lepra Tuberculoide (LT) Esta es menos severa pero la lepra tuberculoide no es sistmica solo afecta nervios perifricos, pero lo malo es que hay una hiperimunidad hay pocos bacilos, la lepromina es positiva, porque el organismo los destruye rpidamente no es contagiosa, es menos frecuente hay pocas lesiones que se ve como placas o como ndulos escaso en nmero. Ndulos eritematosos bien delimitados y casi siempre con un borde activo como Un caso clnico De una lesin de en la espalda de dos aos de evolucin que fue tratada en Ebais como una tia se inicia tratamiento con bifonazol en crema dos veces al da luego de dos meses la paciente llega se le enva ahora una capsula de fuconazol semanal por dos meses sigui igual se repite por 2 meses mas y sigue igual, se

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refiere a dermatlogo este le hace prueba de sensibilidad en la lesin con aguja y era indolora, dx es Enfermedad de Hansen tuberculoide se le hizo lepromina sali positiva, le hizo la biopsia y sali un Granuloma tuberculoide, la Baciloscopa y no salieron bacilos en la linfa. Cumpliendo los cuatro parmetros para similares a tina, o larva Migrans cutneo en el pie que diagnostico para lepra tuberculoide. Otros casos,

resultaron en ser Hansen. Recordar que larva Migrans pica mucho mientras que Hansen no. La lepra tuberculoide con el tiempo se cura sola, porque las lesiones con el paso del tiempo tienden a la curacin espontanea pero no son contagiosos, pero hay muchas formas de pensar en los dermatlogos. Lo que se hace es que se tratan TODOS los casos de Lepra.

Tiene inmunidad celular exagerada con inmunidad humoral reducida, con pocos o casi nulos bacilos. Tiene una autoinmunidad tan buena que las lesiones son muy pocas o pequeas y no hay que esperar encontrar muchas lesiones, ni tampoco que sean generalizadas o diseminadas. Aqu no hay lesin sistmica porque solo afecta piel y nervios. No es contagiosa por haber muy pocos bacilos y se llama Tuberculoide porque al ver la biopsia se asemeja a un Granuloma de tuberculosis.

Es mucho menos frecuente que la L. Lepromatosa. Las lesiones son asimtricas y en poco numero y casi siempre son PLACAS o NDULOS bien delimitados. **Un tip diagnstico de las tias es que haya un borde activo (el color en el borde de la lesin es ms intenso que en el centro) en la lesin de placa y prurito sin embargo hay lesiones con borde activo que no son tias sino que son lesin de LT y se debe de hacer una prueba de sensibilidad en la lesin con una aguja y si no duele es una lesin de LT. La clave es la disestesia del paciente en la lesin. Esta lepra Tuberculoide es ms frecuente en los nios, puede curarse sola pero siempre se le da tratamiento. Complicaciones Neuritis que le haga una secuela neuronal de por vida, como parlisis facial permanente, pie cado, parlisis ulnar o parlisis radial. La lesin de piel es menos importante que la de los nervios porque en nervios puede dejas ms complicacin; por eso se debe de tratar a tiempo y adecuadamente. Lepra Indeterminada (LI)

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Se le llama asi porque tiene la caracterstica, por ser una manchas hipocrmicas, anhidroticas, anestsica y alopecicas. No hay sntomas ni neuropatas sin nada de nada. ** Si se encuentra una mancha hacerle historia clnica y prueba de sensibilidad al dolor para descartar una lesin de lepra porque aunque vaya a ser del polo lepromatoso aun no hay afectacin sistmica, si se le toma una biopsia probablemente no se le ven bacilos porque est empezando si se le hace una Baciloscopa (conteo de bacilos) probablemente sea nula porque est empezando. Aparte solo se le puede hacer una Mitzuda (para saber cmo est la inmunidad celular) para saber hacia que polo va a agarrar. Entonces si el Mitzuda es positivo va a agarrar hacia el polo Tuberculoide porque la inmunidad celular esta aumentada y el tratamiento solo ser de 6 meses y si es Mitzuda negativo va a agarrar hacia el polo lepromatoso y el tratamiento va a ser 24 meses. Entonces tambin se debe saber que mitzuda va a ser positivo en todo aquel ha sido expuesto aunque no tenga la enfermedad al bacilo de Hansen y si tiene imunidad. Signo de la mugre de Castaeda: sirve para verificar si hay anhidrosis, se toma un algodn y le coloca alcohol y limpia alrededor y queda sucio terroso y si se hace lo mismo y se limpia en el centro de la lesin y no se ensucia es que si hay anhidrosis.

Diagnsticos diferenciales 1. 2. Nevus hipocrmicas (manchas de nacimiento) Inicios de vitligo 3. 4. Pitiriasis alba (hijos de sol) Pitiriasis versicolor

Lepra Borderline-borderline Dimorfo dimorfo

Lepra Borderline-Borderline. Placa roja infiltrada anular respetando el centro de la piel borde interior ntido y borde exterior difuso

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Son pacientes muy inestables es muy difcil clasificarlos y tienden a hacer Borderline Lepromatoso o Borderline Tuberculoide y vara segn al polo que se acerquen y es muy difcil tuberculoide eritematosos. clasificarlos. Tienen ndulos como el Numero regular son varias de lesiones, placas, mltiples eritematosas y con

escama. Se define ms el borde interno. Nodulares edematosas, mitzuda dudoso (+), pierde sensibilidad, Para facilidad todos se manejan como multibacilares. Borderline Tuberculoide

Lepra Borderline-Tuberculoide (BT). Placa en forma de "queso gruyere" (B-B) y placas tubercoloides (T). Son muchas lesiones cuando se hace la Baciloscopa se encuentran pocos bacilos y si se hace mitzuda es poco positivo (++), Las lesiones y si se hace biopsia sale un infiltrado tuberculoide se utiliza tambin la clnica donde se observa un infiltrado con placas pero son muchas as que es borderline tuberculoide. no se parecen a las del polo Tuberculoide porque en borderline Tuberculoide las lesiones no tienen el borde activo y hay demasiadas lesiones. Solo piel y nervios no es sistmica, no es contagiosa., hay hiperimunidad celular, pocos bacilos e intradermorreaccin altamente positiva, inmunidad buena lo ms una o 2 lesiones localizadas. Lesiones ndulos o placas de numero escaso puede infiltra cualquier parte piel, pierde sensibilidad, de 20 cm de dimetro.**Sin prurito con anestesia y Borde activo En nios da en mejillas, tienen a resolucin espontanea, se da tx 6 meses segn OMS No provoca afeccin viseras mas frecuente en extremos de la vida. Cul es la diferencia entre la lesin del Borderline Tuberculoide y la de Tuberculoide puro? Las lesiones del Borderline Tuberculoide son eritematosas, como pastillas, el centro de la lesin es ms es borderline Tuberculoide activo, elevado y mejor definido que en la periferia que el borde no es tan claro. Puede haber compromiso de los nervios perifricos, no hay muchos bacilos y porque se acerca mucho al polo Tuberculoide. El Mitzuda est positivo pero no mucho y la biopsia se parece mucho a la del polo Tuberculoide. Borderline Lepromatoso

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Las lesiones tienen el borde interno bien delimitado y el borde externo mal delimitado, tiene ms microorganismos. El Mitzuda es tirando hacia negativo, en la biopsia se parece ms al polo lepromatoso. Se puede confundir con tina, las lesiones son ms planas no tan nodulares pueden encontrarse clulas de virchow, Baciloscopa ++ haban pocos bacilos, lo mximo son +++++ cinco cruces. Lepra lepromatosa Sistmica Reaccin lepromatosa Infectante Mitzuda (-) Granuloma histiocitico tuberculoide Progresivo Anergico (no reaccin) Lepra tuberculoide No sistmica Reaccin lepromatosa No infectante Mitzuda (+) Granuloma tuberculoide Regresivo solo se cura Hiperergico (exagerada respuesta) Lepra indeterminada No sistmica No Rx lepromatosa No infectante Mitzuda (-)o(+) Inespecfico Variable Variable Lepra Dimorfo Si o no Si o no Si o no Mitzuda (-)o(+)

hay

Impreciso Variable

Resumen: El polo lepromatoso es sistmico, infectante, Lepromina es negativa, no hay respuesta celular, en la biopsia se ven histiocitos, clulas de Virchow (clulas redondas y cargadas de bacilos), es progresivo, es anergico. El polo Tuberculoide no es sistmico, no es infectante, la Lepromina es positiva, biopsia se ve Granuloma que parece Tuberculoide, hay mucha reaccin, es regresivo y es hiperergico (es exagerada la reaccin que produce). El Indeterminado no infecta, el Mitzuda depende del polo que vaya a ser en el futuro pues puede ser positivo o negativo, la biopsia es difcil de ver, casi no se ven bacilos, est demasiado temprana la enfermedad. El dimorfo se da del lado al que tire ms; si es mas lepromatoso va a tener todas estas caractersticas y es mas Tuberculoide va a tener las otras caractersticas. La lepra como es un estado inmunolgico deficiente o alterado puede tener cambios en su comportamiento inmunolgico y estos cambios clnicamente se manifiestan como reacciones. Hay diferentes tipos de reacciones: En todos excepto en la lepra indefinida, es de gravedad variable, y depende de la inmunidad . Hay estados reaccinales en los paciente dependiendo de cmo esta su inmunidad ej esta paciente con lepra lepromatosa difusa no tenia cejas piel regordeta, tabique perforado al paciente se le da tratamiento para la lepra y al mes hace reacciones levantadas nodulares en el cuerpo e hizo una reaccin por mejora en la al embarazarse hay una inmunidad. Al dar tratamiento la inmunidad mejora el organismo ataca al bacilo y se produce reaccin. Otro caso es el de una mujer que se embaraza y tiene lepra borderline tuberculoide inmunosupresin y hace que la mujer haga mas lesiones lepromatoso por cambios en la immunidad que produce cambios en la clnica. Si se deteriora la inmunidad se llama Exacerbacin Lepromatosa sea se vuelve ms lepromatoso porque se deterioro la inmunidad y suele ser por un mal tratamiento o una enfermedad que debilita al paciente y lo que pasa es que aumenta el nmero de lesiones. Si mejora la inmunidad, se de Exacerbacin tuberculoide ya sea por el tratamiento o porque se repuso, las lesiones se infiltran y se edematizan porque se est mejorando la inmunidad, lo malo es que al mejorar se daa el cuerpo porque se agrava la neuritis de muchos pacientes dar pie equino, mano en garra o mano y pasa a ser borderline borderline o borderline

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de predicador o parlisis facial. A veces la cura es peor que la enfermedad y a veces hay que darle esteroides para mejorar la neuritis. Manifestacin neurolgica Que neuritis dan? El nervio auricular posterior, nn motores dando parlisis facial, pie cado, alteracin ulnar. Y mediano. Cambios trficos, Algunos le llaman a esta mejora en la inmunidad mano de hanseniana o pie de hanseniano. Reaccin de Reversa donde pasa de borderline ( engrosamiento, parlisis, mano pequea, malformacin) lepromatoso a borderline Tuberculoide, porque nunca va a pasar a ser un polo Tuberculoide solo se va a acercar al polo; a esto se le aumentan la cantidad de lesiones, afecta ms el estado general, agrega mas neuritis. Otras veces ocurre lo contrario, Reaccin de degrado cuando la inmunidad cae y se pasa del borderline Tuberculoide al borderline Lepromatoso, aunque nunca va a ser un polo lepromatoso. Aparecen nuevas lesiones lepromatosas, el Mitzuda se va negativizando, aparecen ms bacilos porque se est volviendo ms lepromatoso.

Lo ms importante es que los cambios en la inmunidad solo se pueden dar en los casos borderline. En los casos en que son polos puros, pueden ocurrir otro tipo de reacciones, como que cuando la inmunidad celular cae la inmunidad humoral (Acs) aumenta y como los anticuerpos no pueden penetrar las clulas lo que hace es que provocan muchos problemas como reacciones de antgeno anticuerpo por complejos inmunolgicos y estas complicaciones se puede manifestar de varias formas:

Con Eritema nodoso que es un brote sbito en piernas, de lesiones dolorosas con los ndulos sub cutneos. Es muy sintomtico y el paciente que se diagnostica con lepra y de pronto hace esa erupcin sbita por esa sobrecarga de anticuerpos.

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Eritema Necrosante y figurado

solo le ocurre a los lepromatosos, porque tienen la inmunidad donde es eritema porque empieza rojo,

celular disminuida y la inmunidad humoral aumentad

necrosante porque se necrosa la piel y figurado porque hace como figuritas en la piel. Ocurre porque el complejo antgeno-anticuerpo va circulando y llega a una bifurcacin de vasos sanguneos y ah tapa la bifurcacin y en el rea de irrigacin que era como una figurita se produce una necrosis y puede ser tan grave como que el paciente de un da para otro se cubre de ulceras en todo el cuerpo y le afecta tracto digestivo y la mucosa, el tracto respiratorio y el paciente fallece por una hemoptisis o por hematemesis o por perforacin esofgica. Por lo tanto es una emergencia y le pasa a los lepromatosos mal tratados. Es un cuadro grave. Se usa pentoxifilina para mejorar el cuadro.

La mano reaccional es una reaccin de exacerbacin Tuberculoide y es una neuritis.

Los nervios que frecuentemente se ven afectados en la lepra son: Nervio Mediano. Nervio Facial. Nervio ulnar Nervio perineal pie cado Nervio tibial posterior que da el pie de equino. Nervio radial y Nervio ulnar; que da la mano del predicador, mano de predicador, mano en garra. Nervio Auricular posterior. Se engrosa y se ve como si fuera el musculo ECM pero es el nervio engrosado. Se palpa cordn duro que se puede tocar en cuello.

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Luego que llegan con estas complicaciones los nervios se engruesan, otras veces lo que ocurre es cuando en los dedos anestesia, hay mala circulacin hacen osteomielitis, disautonomia porque no vasodilata, al final ocurren las automutilaciones y se empiezan a perder los dedos. La neuropata por se una diasutonomia tiene que ver con problema de artrosis y retraccin de los huesos de las manos. diabtico. Periodo de incubacin de lepra El enfermo se incuba por 5 o 6 aos en la lepra lepromatosa, o por 8 o 9 meses en la Tuberculoide. Empieza como indeterminada con una lesin hipocrmica a partir de ah comienza la anhidrosis en la mancha hipocrmicas y la anestesia luego progresa hacia el polo puro o hacia un borderline. Diagnsticos diferenciales 1. 2. 3. 4. 5. 6. Leishmaniasis Histiocitoma Xantomas Pitiriasis alba Mixedema Alopecia Areata de cejas En pie se comporta como un diabtico como un mal perforante plantar, con cualquier cosa se ulcera ya ha veces hay que amputarlo igual al

Como se realiza la Baciloscopa o linfa cutnea: se agarra una pinza y se forra con una sonda Foley en los dos extremos de la pinza introduciendo los filos de la pinza dentro de la sonda para que no corte al paciente, se prensa la piel del paciente con la pinza hasta que la piel (oreja, mano, brazo etc.) que esta pellizcando se torne plida al quedar sin sangre, se agarra una aguja y se pinza y lo que va a aflorar es un liquido claro que es la linfa y esa linfa se coloca en un porta objetos, la seca con llamero y enva al laboratorio para que le hagan tincin con Ziehl Nielsen que son tinciones para BAAR. El microbilogo lo que ve es ver lo rojo son bacilos y lo blanco es linfa. Y manda reporte desde una cruz hasta 6 (+) que es incontables, en caso que sea un lepromatoso el reporte es con muchos bacilos o incontables, si es un borderline lepromatoso es como 3 cruces, y borderline borderline talvez encontramos una cruz, y si es tuberculoide es (-) La Lepromina Se pone en el antebrazo del paciente, se carga 0.1cc en una jeringa para subcutnea que se coloca en ngulo de 45 y se inyecta en la dermis hasta que le haga una ppulita como piel de naranja y se lee a las 3 semanas porque es la nica prueba intradrmica que se lee la reaccin a las 3 semanas o sea 21 das es la nica intradermorreaccin que se lee asi, pues todas las dems como leshmanina, esporotricina etc. se leen a las 48 o 72 horas. Y se considera positiva cuando mide ms de 5mm de dimetro. En el caso que sea un

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tuberculoide, 10-15mm, un borderline tuberculoide como 5mm, un borderline borderline como en 1-2 mm. los lepromatosos. Histopatologa o Biopsia Los lepromatosos puros tienen muchsimos bacilos y se ven muchas clulas de Virchow son clulas espumosas semejantes al colesterol y son puros macrfagos repletos de bacilos . Los Tuberculoide puros tiene necrosis en el centro se ve un Granuloma, y se ve el aro y todas las clulas inflamatorias alrededor por eso se le llamo tuberculoide a este lado del polo porque cuando lo biopsiaban pareca granulomas de tuberculosis. Los indeterminados son tan inciales que no se ve nada o tan solo se ve una inflamacin inespecfica. Los Borderline depender de la inclinacin que vayan a tener, entre mas lepromatoso sea ms clulas de Virchow va a tener y entre mas Tuberculoide ms Granuloma. PCR Reaccin en cadena de polimerasa: En CR. No hay, se puede mandar en otros pases. Glicolpido fenlico esta en estudio, puede ser alternativa para diagnostico Tratamiento Antes lo que se haca era dar arsnico, se amputaban las lesiones y no haba un tratamiento efectivo, despus de los aos 1940 surgen las sulfa las sulfonas, y aparece la Dapsona , y la diaminodimetilsulfona Hay varios frmacos en la actualidad. Dapsona tiene pocos efectos secundarios, en algunos pacientes da anemia hemoltica, por eso siempre a los meses se les hace control del hemograma para confirmar que no son de estos pacientes que dan anemia hemoltica. Clofazimina es anti leprosa y anti inflamatoria, sirve para evitar las neuritis, son capsulas de 50 y 100mg, tienen un problema esttico porque pone a los pacienes como de color azulado. Rifampicina bactericida que bloquea la sntesis de DNA, solo se da una vez al mes porque la micobacteria se replica cada 20 das. El tratamiento es supervisado por personal de la caja, porque es una enfermedad de control epidemiolgico obligatorio. Esquema Los multibacilares que son B-B o lepromatosos se les dan por 2 aos el tratamiento consecutivo y se les da tres frmacos Dapsona, Clofazimina y Rifampicina. Los pausibacilar que son los Tuberculoide o los indeterminados se les dan solo por 6 meses y solo se les da Dapsona y Rifampicina. Algunas veces usa prednisona en caso de reacciones de reversa, o en neuritis. En el eritema necrosante figurado se da talidomida, antagoniza el factor de necrosis tumoral es muy buen antiinflamatorio solo que usarlo con mucha precaucin y nunca en el embarazo pues produce focomelia. Pentoxicifilina se usa para mejorar el reologismo de los glbulos rojos se usa en eritema necrosante figurado. Involucra muchas especialidades, ortopedista, dermatlogos, neurlogos, etc. Y

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Reaccin Leprosa es la liberacin de sustancias del bacilo luego de tratamiento por estimulacin de anticuerpos o inmunidad celular o por complejos imnunes.