Вы находитесь на странице: 1из 42

Maladie cliaque: dmarche diagnostique

Dr G LEFEVRE,
Service de Mdecine Interne Hpital Claude Huriez, CHRU LILLE Institut dImmunologie, EA 2686, Centre de Biologie Pathologie, CHRU LILLE

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

Maladie cliaque
1. 2. 3. 4. 5. 6. Dfinition Epidmiologie Physiopathologie Clinique Quelle dmarche diagnostique ? Quel suivi sous traitement ?
Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

1. Dfinition
1.
2. 3.

4.

Intolrance permanente au gluten de lalimentation entrainant, chez des patients gntiquement prdisposs, une altration inflammatoire de la paroi intestinale, et un tableau clinique associant troubles digestifs et carences nutritives et vitaminiques

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

2. Epidmiologie
Prvalence de la maladie cliaque en Europe, pour 100 000 habitants
Norvge : 294

Prvalence de la maladie cliaque: 0,5 1%

La maladie cliaque nest pas seulement une maladie de ladulte jeune (20 30% des patients ont > 60 ans)
France : 257

Irlande : 819

Sude : 530

Angleterre 1000 (West 2011, Green :2003)

Espagne : 260

Italie : 490

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

3. Physiopathologie
Intolrance permanente au gluten de lalimentation Gluten:

Bl, orge, seigle (80% des prot. du bl) Contient de la gliadine

Gliadine:

Passe lpithlium intestinal Rle de la permabilit pithliale ? Subit une dsamination par la

Transglutaminase tissulaire

Formation complexes Tg / gliadine


Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

3. Physiopathologie
Patients gntiquement prdisposs Activation SI adaptatif

CPA HLA DQ2 (80-90% des malades) ou DQ8 (10-20%) 25%-37% de la pop gnrale = DQ2 ou 8 Activation LT CD4 du chorion

Activation LT intra-pithliaux Production de CK Activation des LB


Anticorps anti-gliadine Auto-anticorps anti-endomysium = anti-transglutaminase

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

3. Physiopathologie
Altration inflammatoire de la paroi intestinale Anomalies histo caractristiques:
hyperlymphocytose intrapithliale hypertrophie des cryptes atrophie villositaire infiltrat inflammatoire du chorion

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

3. Physiopathologie
Pas de maladie cliaque active sans gluten Pas de maladie cliaque sans HLA DQ2 ou DQ8 Pas de maladie cliaque sans AC anti-endomysium / transglutaminase FAUX

6% de IgA-TTG ng 9,1% de IgA-Endo ng


Collin, 2005

La maladie cliaque srongative existe: lhistologie reste le gold standard Pas de maladie cliaque active sans anomalieService de Mdecine Interne du CHRULefevre histologique Guillaume de Lille

4. Clinique: liceberg

Manifestations cliniques +++

Manifestations cliniques +/-

Signes histologiques et AC + et HLA DQ2/8

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

4. Clinique: liceberg

Manifestations cliniques +++

Manifestations cliniques +/Manifestations cliniques = 0 AC + et HLA DQ2/8

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

4. Clinique: liceberg

Manifestations cliniques +++

Manifestations cliniques +/Manifestations cliniques = 0 Prdisposition gntique Maladie frquemment associe HLA DQ2/8

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

4. Clinique: liceberg

Hopper, BMJ, 2007


Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

4. Clinique: liceberg

I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentrologie Clinique et Biologique, 2009

Green, Lancet, 2003


Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

Historiquement

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

Retard de croissance

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

Hypoplasie de lmail dentaire

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

4. Clinique: liceberg

I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentrologie Clinique et Biologique, 2009

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?


1.

Enfants: recommandations dexperts

2.

Adultes: pas de recommandations

??
Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?


1.

Enfants: recommandations dexperts

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Maladie cliaque
= Symptmes + AC anti-Tg > 10 N + AC anti-Endo + HLA

ou
Symptmes + AC anti-Tg > 10 N + HLA + histologie

ou
Symptmes + AC anti-Tg < 10 N + histologie
Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quels patients dpister ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quel suivi sous traitement ?

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quel suivi sous traitement ?


Pourquoi un suivi ?

I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentrologie Clinique et Biologique, 2009

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quel suivi sous traitement ?


Pourquoi un suivi ?

I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentrologie Clinique et Biologique, 2009

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quel suivi sous traitement ?

Nachman, 2008
Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

5. Quel suivi sous traitement ?


Suivi srologique 1 / an avec consultation mdicale et dit.

Nachman, 2008

En cas de doute ou pour aider lobservance du rgime: biopsie duodnale (cicatrice histologique: 2 ans environ)

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

6. Conclusion
Maladie cliaque: Bon modle de maladie auto-immune T dpendante Pas de maladie sans prdisposition gntique et pas de symptme sans lsions histologiques Les IgA anti-TG et anti-endomysium diagnostic +++ (dispense parfois de la FOGD) suivi +++ (observance ? MC rfractaire ?)
Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille

Merci de votre attention

Guillaume Lefevre Service de Mdecine Interne du CHRU de Lille