Honduras Peditrica - Volumen 24 Nmero 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto -2004

EDUCACION MDICA CONTINUA

ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL Loriey Lagos* Hany Aguijar** Jorge H Melndez /?***

Se define con este trmino un grupo de Enfermedades que tienen en comn la inflamacin crnica idioptica de una o ms articulaciones. Es la primera causa de artritis crnica en la edad peditrica y es la ms comn de las enfermedades autoinmunes en este grupo. Tambin se Le ha conocido como: Enfermedad de Still, Poliartritis Crnica Juvenil, Artritis Crnica de la Infancia. Presenta un debut, curso clnico y pronstico ampliamente variable. Se reconocen tres subtipos: poliarticular y sistmica. oligoarticular,

La invasin por macrfagos y clulas T est asociada con la produccin de citoquinas, las cuales evocan La proliferacin sinovitca, demostrando en algunos estudios la presencia de RNA mensajero para factor de crecimiento endotelial, angiopoyetina 1 y sus respectivos receptores, sugiriendo que la angiognesis por productos de la infiltracin Linfoctica pueden estar involucrada en la persistencia de la enfermedad. La predominancia de citoquinas asociadas con destruccin tisular incluye la Interleucina 6 y Factor de Necrosis TumoraL Se ha reportado incremento en el riesgo de enfermedad y mayores complicaciones en aquellos individuos en los cuales se han identificado los siguientes genes: HLADQArOICM, DR, DR4, TCR V BETA 14, DR5, DR8 y muchos ms. Mortalidad

Epidemiologa En Estados Unidos la incidencia se estima entre 10-20 casos por cada 100,000 nios. Aparece ms frecuentemente en algunas poblaciones: nativos americanos; alrededor del mundo varia la prevalencia segn las diferencias tnicas y geogrficas de cada poblacin. La forma oligoarticular y poliarticular afecta ms a nias, mientras la forma sistmica ocurre con igual frecuencia en ambos sexos, Fisiopatologa: La etiologa de la Artritis Reumatoidea Juvenil (ARJf es desconocida, la inflamacin sinovial es caracterizada por infiltracin y expansin linfocitaria.

No hay estudios recientes que hayan documentado mortalidad, sin embargo ha sido menos del 1% y a menudo asociada con la evolucin de lo enfermedad y las manifestaciones de otras enfermedades reumticas, como el Lupus Eritematoso sistmico o Esclerodermia. La progresin de la misma se ha relacionado con ttulos altos de Anticuerpos Antnucleares. Sin embargo la complicacin tpica ms comn es la morbilidad por efectos del tratamiento, sobre todo por los antiinflamatorios no esteroideos; Dolor abdominal por gastritis y lcera pptica, hepatotoxicidad y raramente nefrotoxicidad. Otras causas importantes de morbilidad son artropata crnica, iridociclits, espondiloartopata posterior.

''Residente de Tercer Ao de Pediatra.Departamento de Pediatra.- H .E. "Residente de Primer Ao de Pediatra-Opto de Pediatra.-h.E. "'Medico Pediatra.-Jefe Departamento de Pediatra -Hospital Escuela (H.E).

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EL pronstico en general es bueno; 75% de los pacientes tienen remisiones espontneas sin deformidad residual o limitacin funcional.
Manifestaciones clnicas

FORMA SISTEMICA
Es la menos comn. Afecta ambos sexos por igual. Secaracteriza por manifestaciones extraarticulares llamativas: fiebre alta y exantema, hepatoesplenomegalia y Iinfadenopatas. Debe incluirse en el diagnstico de todo sndrome febril prolongado. Factor Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares son negativos. Diagnstico Identificar la causa de dolor poliarticular puede ser difcil por la cantidad de diagnsticos diferenciales, sin embargo la historia clnica y el examen fsico constituyen la base del diagnstico debido a la poca especificidad de las pruebas laboratoriales. El colegio Americano de Reumatologa estableci en 1977 los siguientes criterios diagnsticos: Edad de inicio antes de los 16 aos. -Artritis de curso crnico ( >6-8 semanas). Signos directos de artritis (derrame sinovial} o presencia de signos indirectos ( dolor a la palpacin y movimiento articular o prdida de La funcin). Excluir otras causas de artritis. Historia clnica Inicio brusco o insidioso, con rigidez matutina y Artralgias durante el da, Ausencias escolares, rendimiento bajo. Antecedente de trauma. Enfermedad precedente (infecciosa). Viajes recientes con exposicin a las pulgas. Sntomas gastrointestinal sugieren enfermedad inflamatoria intestinal. Dolor severo en una zona metafisiaria (artritis sptica, osteomielitis, leucemia linfoctica aguda) o historia de artritis migratoria (artritis reumatoidea), -Disminucin de peso con o sin diarrea. Fotofobia. -La ortopnea sugiere pericarditis. Rash evanescente afectando tronco y extremidades.

FORMA OLIGOARTICULAR

Tipo I
Es la ms comn, aproximadamente 50% de los pacientes. Franco predominio por el sexo femenino, Afecta menos de cinco articulaciones, sobre todo las grandes articulaciones y de manera simtrica. Suele ser benigna pero un tercio de los pacientes pueden desarrollar poliartritis, *No manifestaciones sistmicas o muy leves como febrcula, malestar general, hepatoesplenomegalia y adenopatas, pero suele producir uveitis subclnica hasta en un 30% de los casos. Hasta en 80% de los pacientes hay Anticuerpos Antinucleares positivos y Factor Reumatoideo negativo. Asociado a HLA [)R5 Y DR8.

Tipo II Afecta 10-15% de los casos. Predomina en varones mayores de 8 aos. Hay antecedentes familiares de artitis oligoarticular. Afectacin frecuente de articulaciones del cinturn pelviano; es comn la sacroliletis, y de las extremidades inferiores. Factor Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares son negativos. Asociado a HLAB27, FORMA POLIARTICULAR Se reconocen dos subtipos: con Factor Reumatoideo positivo y negativo. Predominio del sexo femenino, Suele ser simtrica, afectando articulaciones de cualquier tamao. Cursa con manifestaciones sistmicas tipo: anemia, desnutricin, es menos frecuente la afectacin ocular. Asociado con HLA DR4.

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Debilidad muscular proximal sugiere polimiositis. Distribucin bilateral. Limitacin de movimientos y detrimento de la funcin psquica. Examen fsico Enfermedad sistmica: rash "rosado salmn", asociado a fiebre, en tronco y extremidades, hepatoesplenomegalia, linfadenopatas, hipersensibilidad a la palpacin muscular, menos frecuente serositis.

La ARJ sistmica asociada a persistencia de enfermedad sistmica, poliartritis, recuentos leucocitarios >20,000/mm3, trombocitosis >600,0007mm3, hemoglobina <1Og/dl y VES >40/h se asocian a formas severas de la enfermedad. Estudios de imagen Radiografas. "Pornografa axial computarizada. Resonancia magntica. Ecocardiograma. Procedimientos Artrocentesis. Biopsia sinovial. Pericardiocentesis. Complicaciones Pericarditis. Anemia hemoltica. Coagulacin intravascular diseminada. Sndrome de activacin de macrfagos. Endarteritis. Contracturas de flexin de la rodilla. Uveitis. Discrepancia en la longitud de las extremidades. Anormalidades esquelticas. Compromiso de la columna cervical.

Enfermedad oligoarticular: afectacin de

rodillas y tobillos, si afecta pequeas articulaciones de manos sugiere afectacin poUarticular o posteriormente artritis psoritica, a menudo atrofia muscular, contracturas de flexin.

Enfermedad poliarticular: afectacin de

articulaciones de gran peso y simtricamente articulaciones pequeas. Otros hallazgos: fotofobia, sinequias y ortopnea.

Laboratorio
Velocidad de eritrosedimentacin elevada siempre en la forma sistmica y usualmente en :1a poliarticular. Puede ser utilizado en el monitoreo de la respuesta al tratamiento. Hemograma: linfopenia, trombocitopenia, anemia microctica; usualmente refractaria al tratamiento. Alanino aminotrasferasa (ALT), excluye la enfermedad viral o previo al inicio del tratamiento con AAINES. Uroanlisis para excluir la posibilidad de infeccin o confirmar nefritis del Lupus Eritematoso Sistmico. Factor reumatoideo: usualmente negativo en la forma sistmica y marcador de la persistencia de afeccin poliarticular. Protenas totales y fraccionadas: disminuidas en la fase aguda de la enfermedad. Fibringeno y D-dmero: aumentados en la enfermedad activa.

Tratamiento
El seguimiento a largo plazo de grupos grandes de pacientes, ha permitido establecer que aproximadamente un 20-30% responden bien al tratamiento con AAINES, pero el restante 70-80% no remiten fcilmente y pueden requerir tratamiento prolongado y el uso de inmunomoduladores o inmunosupresores o incluso ser refractarios al tratamiento. Medicamentos: Primera eleccin: Antiinflamatorios no esteroidales: Naproxeno, Ibuprofeno, Aspirina, Diclofenaco. Otras opciones: Metotrexate, Sulfazalacina, Prednisona, Etanercept. Pronstico La mayora de los pacientes con afeccin oligoarticular tienden a la remisin permanente, no as los afectados de manera poliarticular y sistmica.

Bibliografa
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Lo sabe todo, absolutamente todo. Figrense lo tonto que ser.

Uiiinmin Miguel de
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