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Las dos causas ms comunes de ictericia de tipo colestsico son la atresia de las vas biliares y la hepatitis neonatal idioptica

que ocurren en ms del 50 a 70 % de los casos. La atresia de vas biliares se caracteriza por una esclerosis fibrosa progresiva y completa de todas las partes del rbol biliar extraheptico, y que ocurre dentro de los tres primeros meses de vida. Los hallazgos microscpicos se caracterizan por varios grados de inflamacin que llevan a destruccin progresiva de los conductos biliares, el parnquima heptico se encuentra fibrtico y muestra signos de colestasis, hay proliferacin de neoconductos biliares y estasis biliar. Estos conductos biliares son muy importantes para el drenaje biliar y actan como fstula biliar en el porta hepatis en caso de que se practique ciruga derivativa biliar como la portoenteroanastomosis (operacin de Kasai). La fibrosis portal y la proliferacin ductular son signos histopatolgicos patognomnicos de la enfermedad; en la hepatitis neonatal hay presencia de clulas gigantes y areas de necrosis focal. Principales hallazgos patolgicos en la atresia de las vas biliares Fibrosis portal Proliferacin ductular Estasis biliar Clnica. La presentacin clnica de la hepatitis neonatal idioptica y de la atresia de las vas biliares es muy similar. Los signos y sntomas primarios son ictericia, heces claras y hepatomegalia. La materia fecal puede ser hipopigmentada o variar entre blanca y gris clara. Cerca de un 40% de los pacientes pueden pasar meconio normal al nacer y cerca del 60% pasan materia fecal amarilla por un corto perodo de tiempo despus del nacimiento. La orina es oscura. Posteriormente en la evolucin aparece hepatomegalia e incluso esplenomegalia. Es importante anotar que el neonato con atresia de las vas biliares aparenta estar en buen estado general a diferencia del paciente con hepatitis neonatal que podra tener algn grado de compromiso general lo cual muchas veces contribuye a retrasar el diagnstico. Inicialmente presentan buen crecimiento y peso, pero con el paso del tiempo gradualmente aparece desnutricin, anemia, falla heptica y mala absorcin de vitaminas liposolubles y de grasas. Si no se practica alguna intervencin quirrgica derivativa biliar o de transplante al neonato, la mayora muere en promedio a los 19 meses por falla heptica, varices esofgicas sangrantes, o complicaciones infecciosas. La ecografa del hgado y de las vas biliares es el estudio de imagen inicial mas frecuentemente utilizado en el neonato con ictericia de tipo colestsico; recientemente se describi el signo del cordn triangular en la placa biliar que no es ms que la fibrosis que se encuentra a ese nivel, y es un factor predictivo positivo hasta en un 95% de los casos. Otra informacin importante que nos puede dar la ecografa es la presencia o no de vescula y si hay distensin de la misma con el alimento en cuyo caso elimina el diagnstico de atresia de las vas biliares. Estructuras qusticas pequeas con dilatacin de los conductos biliares son vistas en una variedad de la atresia de las vas biliares. Quistes del coldoco: Clnica. La trada de presentacin clnica del QC, se presenta en un 20% de los casos. La ictericia, la masa abdominal palpable y el dolor abdominal son sntomas y signos raros de encontrar en su totalidad. Las manifestaciones clnicas van acorde a la edad de presentacin. En los neonatos y lactantes el cuadro clnico generalmente incluye ictericia, vmitos, heces acolicas y una masa abdominal palpable dependiendo del grado de obstruccin biliar. Otra forma de presentacin en lactantes es grandes masas abdominales sin ictericia. En nios mayores se puede presentar epigastralgia a menudo consecuencia de pancreatitis; la trada clsica de QC puede estar presente. Rara vez un nio puede presentar peritonitis biliar como consecuencia de perforacin de un quiste de coldoco. En adultos el dolor abdominal es la forma de presentacin ms comn, asociado frecuentemente a colangitis o pancreatitis. La ecografa abdominal es el mejor mtodo de diagnostico inicial, pues aporta informacin importante respecto al tipo de dilatacin extrahepatica; si esta o no dilatada la va biliar intrahepatica que es generalmente lo mas frecuente, sin embargo no permite visualizar el conducto coldoco completo, principalmente en la unin biliopancreatica, donde se pueden presentar alteraciones anatmicas e incluso obstrucciones mecnicas por clculos que pudieren dilatar la va biliar y hacer pensar en QC. Ocasionalmente se puede solicitar un TAC abdominal o una gamagrafia heptica con Tc-99 para investigar el QC.
Desde el punto de vista ecogrfico los riones fetales pueden visualizarse en etapas muy tempranas del embarazo, para algunos autores (2,3) desde las 9 semanas y media y para otros (4) a partir de las 12 a 14

semanas. Los riones de los fetos normales entre las 15 a 17 semanas de gestacin son vistos en un porcentaje inferior al 50 %, entre las 17 y 22 semanas uno o ambos riones son observados en el 90 % de los casos (4). Para Rosati y Guariglia (5) los riones fetales y la vejiga urinaria fueron visibles a las 13 semanas en el 92 % (494 casos) de 537 fetos de embarazos simples por ultrasonido transvaginal, la edad del embarazo estuvo entre 11 y 13 semanas. Timor-Tritsch y col. (6) identificaron ambos riones por ultrasonido transvaginal a las 12, 13, y 14 semanas. El rin alcanza su forma y posicin final entre las 10 y 12 semanas de edad menstrual. La vejiga urinaria fetal se visualiza a partir de la semana 13 de gestacin, el feto la vaca cada 30 a 45 minutos (2), de manera que su no visualizacin no significa anormalidad, siempre y cuando el lquido amnitico est normal. Ecografa renal La ecografa renal constituye un mtodo sencillo e inocuo y est recomendada como estudio inicial en el nio con ITU, reemplazando en este sentido a la UIV. (12,13). Este mtodo define con precisin el tamao, la forma y la localizacin tanto del rin como de la vejiga, detectando con facilidad la presencia de malformaciones y dilataciones pielo-urtero-vesicales, aunque no puede diferenciar adecuadamente entre las dilataciones obstructivas y no obstructivas (12-14). Cuando se realiza durante la fase aguda, nos puede ayudar tambin a localizar la infeccin, ya que un aumento significativo del tamao renal debido a la inflamacin, o un aumento de la ecogenicidad renal con mala diferenciacin crtico-medular, sugieren el diagnstico de PNA (15). Los aparatos ecogrficos de ltima generacin, mejoran considerablemente la visualizacin del parnquima renal y recientemente se ha sugerido que la utilizacin de la ecografa con transductores de alta frecuencia, mejora su sensibilidad para detectar las lesiones parenquimatosas agudas llegando a ser casi igual a la del DMSA (15). No obstante, hasta el momento se considera que su principal inconveniente proviene de su poca sensibilidad para detectar el RVU, las lesiones parenquimatosas agudas y crnicas y la duplicidad pielo-ureteral (12,13). Esto se debe en gran medida a que la utilidad de la ecografa en su conjunto, depende de la destreza, paciencia y conocimiento del ecografista peditrico, existiendo una amplia variacin a la hora de detectar estos procesos segn el examinador (12). En general la sensibilidad de este mtodo para detectar RVU y cicatrices renales se sita entre el 25 y el 50% mientras que su especificidad es ms alta. Estos hechos confirman que una ecografa renal aislada no es suficiente en el estudio por imagen de la ITU ya que tanto la afectacin parenquimatosa como la presencia del RVU, pasarn desapercibidos en un elevado nmero de casos (12-14). Como consecuencia de llo tampoco puede recomendarse como mtodo exclusivo en el estudio de hermanos asintomticos de nios con RVU. Por otro lado no nos ofrece informacin sobre la funcin renal.

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