Dr. Juan Carlos Villarreal R.

MR Medicina de Emergencias
CHMDr.AAM-CSS

URGENCIAS
SUPRARRENALES

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Anatomía Gl.Suprarrenal

2
Anatomía Gl. Suprarrenal

Aldostero
na
Sintasa
Cortisol
21 Hidroxilasa

Andrógenos
17
Hidroxilasa

3
4
Glucocorticoides

 Secreción diaria 40-80 mcmol (15-30

mg)
 Hígado principal órgano inactivador
de los esteroides
 Principal glucocorticoide: Cortisol
 Regulación del metabolismo
intermediario, de las proteínas,
carbohidratos, lípidos y ácidos
nucléicos y respuesta inmunitara

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Glucocorticoides

 la depuración Renal de agua libre

 Calcio por inhibición del Ca a nivel
del túbulo Renal y a nivel intestinal
 Redistribuye el calcio intracelular
 la [Glc] sérico actúan como
antagonistas de la insulina e inhiben
su liberación

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Cortisol

1. Principal glucocorticoide secretado

por
a). zona media fasciculada
b). zona interna reticular de corteza
suprarrenal
2. Inhibición secreción de insulina y
aumento de gluconeogénesis
hepática = hiperglucemia
3. Inhibición de síntesis proteínica
muscular
7
Mineralocorticoides

 Secreción diaria de aldosterona 0.1-

0.7 mcmol (50-250mcg)
 Un paso por el hígado >75% de la
aldosterona circulante se inactiva por
conjugación.
 Mecanismos encargados de la
secreción de aldosterona: SRA, ACTH
y potasio
 El ion K+ estimula la secreción directa
 Ingestión previa de Na y K altera la
8
Andrógenos

 Producción Dehidroepiandrosterona:
o (actividad androgénica mínima)
o Declina > edad.
 Testosterona
 Androstenediona:
o Secreción andrógenos gonadales
o Estimula características sexuales 2°

9
Andrógenos

 La formación de andrógenos por la

suprarrenal esta regulada por la
ACTH, por tanto estos se inhiben al
administrar glucocorticoides
exógenos

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Fisiología ACTH
 Sintetizada en la hipófisis anterior y
almacenada en las células basófilas
 Liberación regulada por CRH,
producida por las células de la
eminencia media del hipotálamo
 Factores que regulan la liberación de
ACTH:
o CRH
o [cortisol] plasma
o Estrés
o Ciclo vigilia-sueño
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Fisiología ACTH
 ACTH sigue ritmo circadiano (máximo
antes de despertarse y nadir al
acostarse)
 ACTH y cortisol aumentan al comer
 Estrés produce liberación CRH y de
arginino-vasopresina y activación del
SN simpático
 Neurotransmisores hipotalámicos
(serotoninérgica y colinérgica) afectan
la liberación CRH
 Vida media 10 minutos 12
13
14
15
 Déficit Corticosuprarrenal 1°
(Enfermedad de Addison)
 Languidez y debilidad general
 Actividad hipocinética del corazón
Descripci
ón
 Irritabilidad gástrica Original
 Cambio de coloración de la piel

 Incidencia:
o Rara
o Cualquier edad
o Ambos Sexos
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 Déficit Corticosuprarrenal 1°
(Enfermedad de Addison)
 Etiología
o Destrucción progresiva de las Gl.
Suprarrenales (>90% de la glándula)
o Más frecuente Atrofia suprarrenal
idiopática (mecanismo autoinmunitario)
o ½ pacientes tiene Ac circulantes contra
las suprarrenales (2° Linfocitos T
citotóxicos)
o Sospechar en pacientes con SIDA
o CMV afecta las Suprarrenales
(adrenalitis Necrosante)
17
Causas Primarias
 Autoinmune, aislada o como
componente del síndrome pluriglandular
I o II (90%)
 Tuberculosis (90%)
 Infección sistémica por hongos
(criptococo, histoplasma, ..)
 SIDA
 Metástasis (pulmón, mama, riñón)
 Linfoma
 Amiloidosis
 Sarcoidosis
 Hemocromatosis
18
Causas Primarias
 Irradiación
 Adrenelectomía bilateral (tratamiento
del Cushing)
 Fármacos: ketoconazol, etomidato,
metirapona, aminoglutetimida, acetato
de megestrol, itraconazol, mitotano,
ciproterona, rifampicina.
 Adrenoleucodistrofia
 Hemorragia suprarrenal:
o Sepsis meningocócica o de otro tipo
o Tratamiento anticoagulante
o En el síndrome antifosfolípido primario
o En el embarazo y en el neonato
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Sintomatología de la Insuficiencia
Suprarrenal

20
 Insuficiencia Suprarrenal 2°
 Déficit de ACTH :
o Después de administración
prolongada de glucocorticoides en
exceso
o Déficit de muchas hormonas
hipofisiarias (panhipopituitarismo)
 Signos y síntomas por hipofunción
corticosuprarrenal igual que en la 1°,
pero carecen de hiperpigmentación
 ACTH en la 1° y o ausentes en
la 2° 21
22
 Insuficiencia Suprarrenal 2°
 Supresión Hipófisis-
Hipotalámico
Tratamiento prolongada
Prolongado  Atrofia suprarrenal 2° a
con esteroides
ausencia de ACTH

 Pérdida Reactiva a la
ACTH
 Falta de liberación de
ACTH por la Hipófisis
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Causas Secundarias y Terciarias

 Tras toma de glucocorticoides

 Tras eliminación de síndrome de Cushing
 En hipotalamo-hipófisis:
 Tumor
 Infección
 Radiación
 Cirugía
 Isquemia
 Trauma
 Necrosis postparto

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 Insuficiencia Corticosuprarrenal Aguda

 Crisis Suprarrenal
 Intensificación aguda y fulminante de ISR
crónica
 Sepsis
o Niños por Pseudomona o por
meningococcemia (Sd Waterhouse-
Friederichsen)
 Estrés quirúrgico
 Tratamiento anticoagulante
 Suspensión aguda de esteroides
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Causas
Causasdede
Crisis
Crisis
Suprarrenal
Suprarrenal

Primaria Secundaria
 Destrucción Glandular  Hipopituitarismo
(90%) o Irradiación
 Insuficiencia o Neoplasia
Metabólica
o Cirugía
o Hiperplasia Suprarrenal
 Suspensión súbita de
Congénita
los esteroides en
o Fármacos (metirapona, pacientes con
aminoglutetimida) supresión del eje
Hipotálamo-Hipófisis-
Suprarrenal
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 Causas
Causas
dede
Insuficiencia
Insuficiencia
Suprarrenal
Suprarrenal
enen
Pediatría
Pediatría
Déficit Autoinmune (Addison)
 Con Herencia Recesiva:  Asociadas a otras
o 21Hidroxilasa endocrinopatías
o Aldosterona Sintetasa autoinmunes:
o 20Hidroxilasa o Tipo I:
o 20-22Desmolasa Hipoparatiroidismo,
o Hiperplasia adrenal Candidiasis
lipoidea mucocutáneo crónica
 Con Herencia ligada al X: o Tipo II: Tiroiditis, DM
o Adrenoleucodistrofia  Aislada
o Hiperplasia adrenal
congénita

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Causas
Causas
dede
Insuficiencia
Insuficiencia
Suprarrenal
Suprarrenal
enen
Pediatría
Pediatría

Infecciones Otras
 Sepsis  Hemorragia
(meningococcemia) suprarrenal
 TBC  Sarcoidosis
 Infecciones asociadas a  Amiloidosis
HIV  Metastasis
 Hongos  Drogas: ketoconazol,
espironolactona,
etomidato,
fenobarbital,
rifampicina
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 Causas
Causas
dede
Insuficiencia
Insuficiencia
Suprarrenal
Suprarrenal
enen
Pediatría
Pediatría

Secundarias Secundarias
 Corticoterapia crónica  Tumores hipotalámicos
retirada bruscamente e hipofisiarios
 Exéresis de tumor  Traumatismo craneal
secretor de esteroides
 Craneofaringioma
 Displasia septoóptica
 Irradiación y cirugía
Intracraneal

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 Manifestaciones
ManifestacionesClínicas
Clínicas
Insuficiencia
Insuficiencia
Suprarrenal
Suprarrenal

Primaria y Secundaria
 Astenia, fatigabilidad
fácil
 Anorexia, pérdida de
peso
 Mareo e hipotensión
ortostática
 Náuseas, vómitos o
diarrea
 Hiponatremia,
hipoglucemia,
linfocitosis, eosinofilia 30
 Manifestaciones
ManifestacionesClínicas
Clínicas
Insuficiencia
Insuficiencia
Suprarrenal
Suprarrenal
Primaria y Sd. Secundarias y Sd.
Asociados Asociados
 Hiperpigmentación  Palidez sin anemia
importante
 Vitíligo  Amenorrea
 Hiperpotasemia  Disminución de la líbido
 Enfermedad tiroidea  Pérdida de vello axilar y
púbico
autoinmune
 Hipotiroidismo
secundario
 Retraso de la pubertad
 Diabetes insípida
 Cefalea
 Trastorno de visión
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 Deficiencia de Glucocorticoides

 Gastrointestinal  Cutánea
o Anorexia o Hiperpigmentación
o Náusea (areola, cicatrices,
mucosas, encia)
o Vómito
 Cardiovascular
o Dolor Abdominal
o Disminución de la
o Diarrea
respuesta presora de
o Pérdida de Peso las catecolaminas
o Hipotensión/ortostáti
ca
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 Deficiencia de Mineralocorticoides

o Hipovolemia  Renal
o Hiponatremia o Disminución de la
o Deshidratación resorción de agua
libre
o Hiperkalemia,
acidosis  Neurológico
o Hipercalcemia o Cambios de
personalidad
o Sed de sal
o Confusión/Psicosis
 Muscular
o Apatía/ letargo
o Debilidad, fatiga
o Aumento de las
o Mialgias, artralgias
sensaciones
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 Deficiencia de Mineralocorticoides

 Metabólica  Hematológica
o Disminución de la o Linfocitosis
gluconeogénesis y o Eosinofilia
lipogénesis o Anemia
o Hipoglicemia
o fiebre
o Hiponatremia

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 Manifestaciones Clínicas de la Crisis
Suprarrenal
Síntomas
Fisiopatología

35
 Manifestaciones Clínicas de la Crisis
Suprarrenal
SIGNOS
FISIOPATOLOGÍA

36
37
38
 Diagnóstico de Crisis Suprarrenal

o Hiperkalemia > 5 o Eosinofilia,

meq neutropenia
o Hipercalcemia o Linfocitosis
o BUN creat elevados o Cortisol sérico 200
o Hiponatremia <130 ng/dl
meq ü Durante el episodio
o Hipoglicemia agudo o 30 ‘
o Acidosis metabólica ü Después de
leve aplicación de ACTH
o Anemia (25 U ) solo util en
ISR 1°
o ACTH sérica si es 39
40
Exámenes de Gabinetes
 BHC, Glucosa, Creat, BUN, Electrolitos
 Niveles de cortisol y ACTH
 Rx de Abdomen:
o Calcificaciones 50%
 CAT abdominal:
o Crecimiento
o Hemorragias
o Calcificaciones
 EKG: intervalo QT prolongado, bajo
voltaje, prolongación del PR o
ensanchamiento del QRS y depresión del
ST
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 TRATAMIENTO

 Consideraciones Generales

 Reposición de Volumen

 Esteroides

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Ante cualquier sospecha (HipoNa +
HiperK + Acidosis Metabólica)

43
Tratamiento Hormonal Sustitutivo

44
45
Tratamiento en Pacientes Pediátricos

46
47
Pauta de Reducción de Dosis

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 Retirada de la Corticoterapia

 Retirada Inmediata: Psicosis

esteroidea – Úlcera corneal x VHS
( Virus herpes simple )

 Supresión Eje HHSR:

o Rara: < 5 mg / d (especialmente en
dosis única matutina) < 3 semanas
(independientemente de la dosis)
o Posible: > 5 – 20 mg / d Prednisona
en tratamientos prolongados.
o Probable: > 20 mg / d > 3 semanas
ó > 40 mg / m2 / d > 5 días ó
Fenotipo Cushingoide.
49
Bibliografía

 Disorders of Adrenal Cortex. Harrison,

Principles of Internal Medicine. 2008.
17Ed.
 Urgencias Suprarrenales y uso clínico
de los esteroides. Manual de
Terapéutica Médica y procedimientos
de Urgencias. 5° Edición
 Urgencias en Endocrinología
Pediátrica. An Pediatr 2004; 60 (Supl
2)
50
Bibliografía

 Manejo de esteroides en urgencias

como tratamiento sustitutivo. C. del
Arco Galán. Emergencias
2001;13:S30-S34
 Acute Adrenal Insufficiency. Roger
Bouillon. Endocrinol Metab Clin N Am
35 (2006) 767–775

51