UNIVERSIDAD NACIONAL DE CONCEPCIN FACULTAD DE MEDICINA

CLINICA MEDICA
Dra. Idalina Stanley

Las cuatro glndulas paratiroides estn localizadas por detrs de la glndula tiroides. Producen la hormona paratiroidea, que es el principal

regulador de la fisiologa del calcio. La PTH acta directamente en el

hueso, donde induce la resorcin de calcio, y sobre el rin, donde estimula la resorcin de calcio y la sntesis de 1,25-dihidroxivitamina D [1,25(OH)2D], una hormona que estimula la absorcin intestinal de calcio. Las concentraciones sricas de PTH estn estrechamente reguladas por un mecanismo de retroalimentacin negativa. El calcio, a travs del sensor de calcio y la vitamina D, a travs de su receptor nuclear, inhiben la

sntesis y liberacin de PTH.

La funcin principal de la PTH es mantener la concentracin de calcio en el lquido extracelular dentro del estrecho margen normal. La hormona acta directamente sobre el hueso y el rin e indirectamente sobre el intestino a travs de sus efectos en la sntesis de 1,25(OH)2D para elevar las concentraciones de calcio en el suero; a su vez, la produccin de PTH est regulada estrictamente por la concentracin srica del calcio ionizado. Este sistema de retroalimentacin es el mecanismo homeosttico esencial que mantiene el calcio del lquido extracelular.

La secrecin de PTH aumenta bruscamente, hasta cinco veces como mximo por encima de la secrecin basal, cuando el calcio desciende desde su concentracin normal hasta valores de 1.9 a 2 mmol/L (7.5 a 8 mg/100 ml de calcio total). La fraccin ionizada del calcio sanguneo es el determinante principal para la secrecin hormonal. En un adulto normal la calcemia total es de 8.5 a 10.5 mg/dL. (2.12-2.62mmol/L)

CLASIFICACIN DE LAS CAUSAS DE HIPERCALCIEMIA

I. Relacionadas con las paratiroides A. Hiperparatiroidismo primario 1. Adenomas solitarios 2. Neoplasia endocrina mltiple B. Tratamiento con litio C. Hipercalciemia hipocalcirica familiar II. Relacionadas con cncer A. Metstasis de tumores slidos (mama) B. Tumores slidos con efectos hipercalcimicos regulados por va humoral (pulmn, rin) C. Neoplasias hematolgicas (mieloma mltiple, linfomas, leucemias) III. Relacionadas con la vitamina D A. Intoxicacin por vitamina D B. 1,25(OH)2D; sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas C. Hipercalciemia idioptica de la infancia IV. Asociada a recambio seo elevado A. Hipertiroidismo B. Inmovilizacin C. Tiazidas D. Intoxicacin por vitamina A V. Asociada a insuficiencia renal A. Hiperparatiroidismo secundario grave B. Intoxicacin por aluminio C. Sndrome de leche y alcalinos

 Es un trastorno generalizado del metabolismo del calcio, de los fosfatos y del hueso por aumento de secrecin de la hormona paratiroidea. Al elevarse las concentraciones circulantes de esta hormona suele aparecer hipercalciemia e hipofosfatemia. Es la tercera endocrinopata en frecuencia despus de la DM y el

hipertiroidismo.
La enfermedad tiene una incidencia mxima entre el tercer y quinto decenios de la vida, pero ocurre tambin en nios y en ancianos.

Las manifestaciones del hiperparatiroidismo afectan principalmente a

los riones y al esqueleto. Afeccin renal por depsito de calcio en el parnquima renal Nefrolitiasis recurrente Ostetis fibrosa qustica Trastornos funcionales del sistema nervioso central, tubo digestivo,

articulaciones, nervios perifricos y msculos.

MANIFESTACIONES

Neuropsiquitricas

Neuromusculares

Digestivas

astenia, depresin, irritabilidad, somnolencia, letargo, pudiendo llegar al coma hipocalcmico

Fatiga , debilidad de msculos proximales y atrofia muscular, disminucin de la excitabilidad neuromuscular

Nusea, anorexia, estreimiento y dolor abdominal

Los datos ms importantes para el diagnstico son:

La hipercalcemia (las debidas a hiperparatiroidismo primario no suele sobrepasar los 11,5mg/dl y los enfermos se mantienen asintomticos) El calcio ionizado para confirmar hipercalcemia La PTH elevada

La fosfatasa srica suele ser bajo, puede ser normal Marcadores sricos de formacin (fosfatasa alcalina especfica sea, osteocalcinia) y de resorcin (hidroxipiridinio de colgeno, telopptidos de colgeno tipo1)

Manifestaciones radiogrficas:

Reabsorcin subperistica en las falanges medias de las manos Erosin y destruccin de las falanges terminales, del tercio distal de la clavcula, snfisis del pubis y articulaciones sacroiliacas En el crneo los cambios erosivos confieren un aspecto moteado en sal y pimienta

Otros mtodos:

Densiometra: para estimaciones cuntitativas de la densidad sea de las extremidades La Tomografa Computadorizada (TC), para estimar la densidad sea espinal

Terapia con litio Hipercalciemia hipocalciuria familiar Terapia con diurticos tiazdicos Enfermedad de Jansen Hipercalciemia del cncer

De eleccin PARATIROIDECTOMIA

Calcemias de 1mg/dl o mas por encima del limite superior de normalidad Con hipercalciuria (superior a 400 mg/da con dieta normal) Con reduccin en el aclaramiento de creatinina igual o superior al 30% Edad inferior a 50 aos y Seguimiento difcil

Fuente:Farreras Rozman. Decimocuarta edicin, (2000). Harcourt. Madrid

Dos veces al ao: -determinacin de calcio serico Anualmente: -creatinina srica -aclaramiento de creatinina -densitometria sea lumbar, de cadera y antebrazo

Recomendaciones:

Modificacin del estilo de vida con realizacin de actividad fsica adecuada Ingesta moderada de calcio (1000mg/dia) Vitamina D (400-600 UI/dia) Evitar utilizacin de diurticos tiazidicos as como reposo prolongado.

Es aquel originado por una deficiencia de calcio o vitamina D en sangre (disminucin de la calcemia). Esto sucede, por ejemplo, en las dietas pobres en calcio o por malabsorcin intestinal o por una insuficiencia renal, lo que puede dar lugar a una reaccin por parte de la glndula segregando ms PTH para mantener la calcemia.

Hiperparatiroidismo Secundario a:
o

o
o

Enfermedades glomerulares renales Deficiencia alimentaria Enfermedades tubulares renales

*Aumento secundario de PTH

Los sntomas generales pueden abarcar: Deformidades seas Huesos rotos (fracturas) Articulaciones inflamadas Otros sntomas se relacionan con la causa subyacente del hiperparatiroidismo secundario.

Se harn exmenes de sangre para verificar los niveles de calcio, fsforo y PTH. Un examen de orina se hace para determinar cunto calcio est siendo eliminado del cuerpo. Los niveles de fsforo sern bajos si uno tiene problemas de absorcin y altos si uno tiene insuficiencia renal. Las radiografas de los huesos y un examen de la densidad sea pueden ayudar a detectar fracturas, prdida sea y reblandecimiento de los huesos.

Corregir la hipocalcemia: administrar calcio oral. Evitar la hiperfosfatemia disminuyendo su ingesta. Administracin cuidadosa de calcitriol (0.25mcg/da) o alfacalcidiol (1mcg/dia) Las sales de calcio suelen ser suficientes para normalizar las alteraciones bioquimicas en concentraciones no muy elevadas de PTH.

La hipersecrecin de PTH que no responde al tratamiento mdico Un estado de hiperparatiroidismo grave de pacientes con insuficiencia renal que requiere ciruga de las paratiroides ha sido denominado hiperparatiroidismo terciario. La ciruga paratiroide es necesaria para controlar esta enfermedad.

Hipoparatiroidismo Hereditario Autosmico dominante (sordera, displasia renal) Autosmico recesivo Ligado al cromosoma X Sndrome de DiGeorge (Sx velocardiofacial) Asociado a talla baja: Sx de Kenny-Caffey Sx de Sanjat-Sakati

Hipoparatiroidismo Hereditario

Con disfuncin mitocondrial y miopata: Sx de Kearns-Sayre Sx MELAS Deficiencia poliglandular autoinmunitaria tipo1 (con falla de suprarrenales, ovarios, sistema inmunitario, paratiroides, candidiasis mucocutnea, alopecia, vitligo, anemia perniciosa)

Hipoparatiroidismo Adquirido

Post- quirrgico (cirugas cervicales) Lesiones por irradiacin con yodo Lesiones glandulares en hemocromatosis, hemosiderosis por transfusiones repetidas Infarto de glndulas paratiroides

Psiquitricas: irritabilidad, trastornos de la memoria, depresin, neurosis, psicosis. Cardiolgicas: prolongacin del intervalo Q-T, alargamiento del segmento S-T, arritmias, bloqueos, resistencia a la digoxina. Oculares: cataratas, papiledema Las uas y el pelo son speros y quebradizos, escaso pelo en ceja, piel seca y frgil

Hipocalcemia crnica:

Calcificacin de los ganglios basales Cuadros extrapiramidales Hipertensin endocraneal Alteraciones dentales Clicos y malabsorcin Tetania latente

Hipocalcemia Hiperfosforemia PTH baja o indetectable

El objetivo del tratamiento es restaurar el equilibrio del calcio y minerales en el organismo. El tratamiento consiste en suplementos de calcio y vitamina D. Se miden regularmente los niveles en la sangre para constatar que la dosis sea correcta. Se recomienda una dieta alta en calcio y baja en fsforo.

El objetivo del tratamiento del hipoparatiroidismo es normalizar la calcemia, que debe mantenerse entre 8,4 y 9,4 mg/dL, siempre con funcin renal normal y excrecin urinaria de calcio inferior a 250 mg/da. Ante una situacin urgente de hipocalcemia aguda (menor a 7,5 mg/dL) y/o signos de tetania en un paciente con hipoparatiroidismo, debe administrarse calcio intravenoso a una dosis inicial de 1-2 ampollas de gluconato clcico (90 mg de calcio elemento/10 mL) diluidas en una infusin de 50-100 mL de dextrosa al 5% y durante 5-10 min que pueden ser repetidas hasta controlar la sintomatologa. Luego se contina con una infusin de calcio elemento de 15 mg/kg en 4-6 h, monitorizando la calcemia, que debe mantenerse dentro de la normalidad.

El hipoparatiroidismo leve puede tratarse con 1-3 g de calcio elemento diario repartidos en 2 o 3 tomas. En las formas graves se requiere la administracin de calcio y vitamina D para normalizar la calcemia, pudiendo llegar las dosis de calcio elemento hasta 2-4 g/da.

Para su dosificacin adecuada es necesario saber que 1 g de calcio elemento se halla presente en 2,5 g de carbonato de calcio, 3,7 g de cloruro clcico, 7,7 g de lactato o levulinato de calcio, 11,1 g de gluconato de calcio y 15,2 g de glubionato de calcio.

Adems de calcio oral, todos los pacientes con hipoparatiroidismo que precisen tratamiento prolongado deben recibir vitamina D o alguno de sus anlogos. Los primeros preparados utilizados fueron la vitamina D2 (ergocalciferol) y la vitamina D3 (colecalciferol) y posteriormente se ha introducido el dihidrotaquisterol. Una pauta adecuada consiste en empezar con vitamina D2, a dosis de 0,5 mg/da, que se incrementa 0,25 mg cada 2-3 semanas, hasta la normalizacin del calcio srico. La dosis de mantenimiento de 1,25(OH)2D3 (calcitriol) es de 0,25-2,0 g/da. Con esta dosis se normaliza el calcio srico en una semana y sus efectos no persisten ms de 1-2 semanas tras suspender la medicacin.

Cada mes deben determinarse el calcio, el fsforo y la creatinina en sangre y orina, hasta obtener valores estables. A partir de entonces es posible revisar al paciente cada 6 meses, indicndole que debe consultar en caso de sntomas de intoxicacin por vitamina D.

Es el resultado del defecto de las protenas Gs en el rin y hueso, lo que causa RESISTENCIA A LA PTH. La hipocalcemia y la hiperfosfatemia no disminuyen con la administracin exgena de PTH. Los niveles sricos de PTH estn elevados