ANDREINA COLINA

La ictericia es la entidad que ms se encuentra en la practica neonatolgica. Dos de cada tres nios a trmino y prcticamente el 100% de los prematuros presentan ictericia clnica. La mayor parte de los nios tiene ictericia fisiolgica.

La bilirrubina es el producto final del catabolismo del HEMO cuya fuente principal es la hemoglobina circulante La destruccin normal de los eritrocitos representa alrededor del 75% de la produccin diaria de bilirrubina 1gr de Hb 35mg bilirrubina

Mioglobina Citocromos Triptfano-pirrolasa peroxidasas

Un 25% de bilirrubina es producido en el RN por otros compuestos que contienen grupo HEMO

PRINCIPALES

BAZO HIGADO

TODOS LOS TEJIDOS CORPORALES TIENEN MACRFAGOS Y PUEDEN PRODUCIR BILIRRUBINA

MACRFAGOS CONTIENEN HEMOOXIGENASA MICROSOMAL Y BILIVERDINA REDUCTASA

La degradacin de la Hb que resulta de la destruccin normal o patolgica de los eritrocitos origina tres componentes: 1. HIERRO: se usa nuevamente 2. LA GLOBINA: se cataliza 3. LOS AMINOACIDOS El HEMO necesita ser sacado del organismo por lo cual necesita degradarse a bilirrubina

La BC que llega al duodeno es en parte eliminada por las deposiciones, previa transformacin en urobilingeno y similares, por la accin de las bacterias y en parte reabsorbida pasando nuevamente a la circulacin, luego de haber sido desconjugada del cido glucurnico en el intestino por accin de la enzima betaglucuronidasa.

En el recin nacido hay varios factores que favorecen la reabsorcin intestinal de la bilirrubina, especialmente en los primeros das de vida: ausencia de bacterias. menor movilidad especialmente si hay ayuno. niveles altos de betaglucuronidasa, enzima que hidroliza la BC en BNC, la cual puede ser reabsorbida.

ICTERICIA FISIOLGICA

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

MAYORIA RN= BNC 2mg/100ml RN A TRMINO

6-8mg/100ml A LOS TRES DAS DE VIDA

A 1.5 mg/100ml AL DCIMO DA EN EL RN NORMAL

RN PREMATUROS EL PICO PUEDE SER DE 10-12mg/100ml AL 5 DA DE VIDA

PUEDE LLEGAR A 15mg/100ml

1.

2.

3.

4.

Vida media ms corta del glbulo rojo (90 das) Insuficiencia del complejo enzimtico conjugatorio Mayor actividad de la circulacin y shunt enteroheptico Insuficiencia de las protenas transportadoras intracelulares (prot Z yY)

La intensidad con que estos mecanismos actan esta relacionada con el grado de madurez del RN, y puede ser ms activo en condiciones como hipoxia, acidosis, nivel de cidos grasos libres y enfriamiento.

La ictericia comienza entre las 24-72 horas en RNT, y entre 3-5 das en RNPT Los niveles de bilirrubina no deben exceder los 13mg% en alimentados con frmula y 16mg% en alimentados a pecho No durar ms de 10das en nios con peso normal y ms de 2 semanas en nios con bajo peso. No existir signos clnicos que sugieran hemlisis

Los nios alimentados con pecho tienen niveles mas elevados de Bilirrubina srica que los alimentados con formula

Es importante diferenciar si la ictericia es de forma temprana o de forma tarda

Aumentan desde el 4 da y alcanzan un nivel mximo de bilirrubina no conjugada de 10 a 30 mg/100 ml alrededor de los 10 a 15 Das

1 2

Si el amamantamiento continua, los niveles pueden persistir de 4 a 10 das Luego disminuyen con lentitud, alcanzando valores normales entre la 3 y 12 semanas de edad.

Si es interrumpido se observa un descenso rpido de los niveles sricos de bilirrubina en 48 horas

Se identific un metabolito de la progesterona (3-20 pregnanediol). Que inhibira la conjugacin de la bilirrubina. LM > actividad de lo usual de lipoprotenas liberando gran cantidad de AGNE en el intestino.

La causa por ILM Temprana se relaciona con la frecuencia del amamantamiento y al ingreso calrico inadecuado, Que afectan la circulacin enterohepatica de bilirrubina.

Nios alimentados en promedios 8 veces o mas en las 24 horas, en los primeros 3 das tienes Bilirrubinas mas bajos que los alimentados menos de 8 veces por Da. La mayor frecuencia estimula la motilidad , y disminuye la absorcin intestinal de bilirrubina.

Succin LM estimula reflejo gastroclico dilatacin de esfnter anal con deposiciones. No succin LM no expulsin de meconio b glucoronidasas desconjugan B del meconio pasa a plasma.

No hay test especfico Dx Si estn niveles de bilirrubina alimentacin con mayor frecuencia. dar

ICTERICIA POR LECHE MATERNA Edad de comienzo (Da) Edad de nivel mximo ( Da) Nivel Mximo (mg/100cc) Incidencia

COMIENZO TEMPRANO 3-4 4-5

COMIENZO TARDIO 4-5 10-15

12-20 25%

10-30 2%-30%

Estimular a las madres a alimentar a sus hijos tan pronto le sea posible.

Cuando la Bilirrubina alcance niveles de 18 mg/100ml en RNT Y 15 mg/100ml en el RNP Se aconseja suspender temporalmente la AM Durante 48 horas y reemplazarla por leche de formula.

Al Reanudarse la AM los valores de Bilirrubina pueden aumentar de nuevo por lo cual se puede alternar la AM con leche de formula.
CALENTAR LA LM

SEPSIS

BILIS ESPESA

COMPLEJO TORCH

GALACTOSEMIA

Hemlisis

Anemia microangioptica

Dao endotelial

Trombos y microtrombos

Depsitos de fibrina en la pared vascular

Galactosemia descartar rpidamente en neonatos Con colestasis si: emesis, acidosis o Sepsis . Bilis espesaanemias hemolticas de importancia, No ocurre solo en eritroblastocis, Sino tambien en Incomp. ABO, esferocitosis, Def. gluc 6 fosfato deshidrogenasa, transfusin intrauterina y hemangioma placentario.

Existen 2 situaciones en que la bilirrubina traspasa la barrera hematoenceflica:

Cuando aparece BNC libre en el plasma, no unida a la albmina Cuando hay aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica permitiendo el paso del complejo BNC-albmina.

Sndrome neurolgico causado por depsitos de bilirrubina en los tejidos del cerebro Secuelas neurolgicas: sordera, retardo mental, crisis convulsivas, alteraciones visuales. Formas ms leves: disfuncin cognoscitiva leve, hiperquinesia, trastornos del aprendizaje.

KERNICTERUS (TEMPRANO) Nivel de bilirrubina alto (>18 mg/dl) Ictericia extrema Reflejo de Moro (alarma) ausente Succin o alimentacin deficiente Letargo
KERNICTERUS (INTERMEDIO) Llanto agudo Opisttonos Fontanela abultada Convulsiones

KERNICTERUS (TARDO) (SNDROME NEUROLGICO COMPLETO) Prdida de la audicin aguda Retardo mental Rigidez muscular Problemas del habla Convulsiones Trastornos del movimiento

rea del Cuerpo 1 2 3 4 5

Rango de Bilirrubina (mg/dl) 4-8 5-12 8-16 11-18 > 15

ICTERICIA GRADO 1

ICTERICIA GRADO 2 Tinte amarillo ms intenso, pamas y plantas mas rosadas, escleras y mucosas mas amarillas B no >15mg/dl

ICTERICIA GRADO 3 Tinte amarillo en escleras, piel y mucosas. Palmas y plantas amarillas sin hacer presin. B >15mg/dl

Tinte amarillo en piel, escleras y mucosas.

B no >10mg/dl

RN ictrico

Clasificar segn edad gestacional Y peso del nacimiento. horas de vida. Evaluar factores de riesgo.

Comienzo < 24h Solicitar: grupo sanguneo, bilirrubina total y directa, factor Rh, prueba de coombs, hematocrito, reticulocito y extendido de sangre perifrica

Comienzo > 24 h

Prueba de coombs +

Prueba de coombs Produccin exagerada de bilirrubina hemlisis?

Incompatibilidad Rh, ABO o subgrupo

Solicitar: bilirrubina total y directa, factor Rh, coombs, hematocrito, reticulocito y extendido de sangre perifrica

Edad ( horas) </= 24

Considerar fototerapia *

Fototerapia *

Exanguinotransfusin *

25 48
49 - 72

>/=12
>/=15

>/=15
>/=18

>/=20
>/=25

> 72

>/=17

>/=20

>/=25

Ictericia en las primeras 24h de vida, el nio no debe considerarse sano. Iniciar fototerapia intensiva y realizar estudios diagnsticos.

Edad ( horas)
</= 24 25 48 49 - 72 > 72

Considerar fototerapia
* >/=10 >/=12 >/=15

Fototerapia
* >/=12 >/=15 >/=17

Exanguinotransfusin
* >/=20 >/=20 >/=20

Peso al nacimiento (g)

<1500 1500 1999 2000 - 2499

Fototerapia

ExanguinoTransfusin
13 16 16 18 18 - 20

58 8 12 11 - 14

Fototerapia profilctica en todos los RN < 1500 g.

Fototerapia Exanguinotransfusin Farmacoterapia

Capacidad de la luz para actuar en la bilirrubina a nivel de la piel Detoxifica la bilirrubina de forma instantnea y continua sin importar sus niveles sricos. Mayor efecto en las primeras 24 a 48h de tratamiento.

Fotooxidacin: produce
varios productos polares incoloros, pequeos, que pueden ser excretados por la orina.

Fotoisomerizacin:
conversin de una molcula en otra molcula con diferentes propiedades fsico qumicas, pero la misma formula molecular por accin de la luz.

Configuracional o geomtrica: rotacin de

180 alrededor de la doble ligadura en el carbono 15. Reversible en la oscuridad.

Estructural: transformacin cclica

intramolecular. Se produce lumirrubina que se excreta en la bilis y en la orina.

Gastrointestinales Perdida de lquidos, termorregulacin, flujo sanguneo. Crecimiento Sindrome del bebe bronceado Dao retiniano Otros efectos

Continua. Intermitente.
Administrar en forma intermitente en RNPT por:

Incremento en las prdidas insensibles de agua durante la fototerapia. Utilizacin de fototerapia en el menor tiempo posible.

Exponer toda la piel a la luz Ocluir los ojos Cambio de posicin cada 4 a 6 h. Controlar los niveles de bilirrubina srica cada 6-12h en las hemolticas y en las no hemolticas cada 12-24 h. Temperatura Aporte hdrico No utilizar en pacientes con enfermedad heptica o ictericia obstructiva Evitar sobrecalentamiento

Prematuros con pesos inferiores a 1500g y bilirrubinas de 5 mg/dl Profilctica RN con pesos entre 1500y 2000g con cifras de 812mg/dl RN entre 200 y 2500g con valores ericas 13 a 15 mg/dl Mientras se hace exanguinotransfusin Postexanguinotransfusin Por leche materna cuando esta por encima de 18 mg/dl.

Remocin mecnica de la sangre del RN y su reemplazo por la sangre de un dador compatible. Se remueven Acs eritrocitos, anemia hemoltica y bilirrubina de compartimiento intravascular.

Isoinmunizacin Rh con prueba de coombs + bilirrubina del cordn mayor de 4 mg/dl y Hb < 13 mg/dl. Enfermedad hemoltica por incompatibilidad Rh . Niveles considerados crticos para kernicterus o encefalopata bilirrubinemica. Sepsis con depresin medular severa. Ditesis hemorrgica difcilmente corregible.

Inmovilizar al paciente (incubadora o lmpara de calor radiante) Lavado gstrico Limpieza quirrgica del cordon y de la zona periumbilical Cateterismo de la vena umbilical Recambios de 20 cc en >2000g durante 3 min y 100 en < 2000g Gluconato de Ca++ por cada 100cc de recambio

Monitorizar durante las primeras 3-4h, si su estado es satisfactorio iniciar VO. Hierro profilctico por 3 meses. Laboratorios:

Antes de exanguino: Hto, Hb, bilirrubina, glicemia o destroxtis. Post-exanguino: Hto, Hb, bilirrubinas, glicemias, electrolitos y calcio. A las 6h, control de bilirrubinas, esperando rebote hasta del 60% de las cifras pre exnguino.

Vasculares: embolizacin de aire cogulos o trombos. Cardacos: arritmias sobrecarga de vlm y paro. Metablicas: hipocalcemia,
hipoglicemia, hiponatremia cidosis metablica. y

Coagulacin:

sobreheparinizacin, trombocitopenia Infecciones: sepsis, SIDA y hepatitis. Otras: enterocolitis, hipotermia, perforaciones, necrosis heptica.

Mesoporfirin Anlogo sinttico del hemo, inhibe su catabolismo, produccin de bilirrubina y por ende los niveles plasmticos de esta. Inhiben la hemoxigenasa encargada de:

Velocidad y porcentaje de produccin de bilirrubina.

Fenobarbital Estimula etapas de captacin, conjugacin y excrecin de bilirrubina.

Desventajas:

Adiccin y sedacin excesiva. Anemia megaloblstica. Hipovitaminosis K. Osteomalacia.

Interaccin de los anticuerpos maternos de la madre del grupo O con los eritrocitos A o B del RN.
Incidencia del 20% de todos los embarazos

Ac: IgA, IgM, IgG solo la IgG atraviesa la placenta

Esta limitada a mujeres del grupo O Esta enfermedad hemoltica tiende a ocurrir en hijos de madres con niveles elevados de IgG. Ademas los eritrocitos del RN tienen menos sitios antigenicos A o B.

El Dx: Hiperbilirrubinemia indirecta. Ictericia en las primeras 24 horas. Hijos A o B de una madre O. Elevado numero de esferocitos en sangre

Mujer embarazada tiene sangre Rh(-) y el beb que lleva en su vientre tiene sangre Rh (+)

PATOGENIA: Sensibilizacin materna

Formacin anticuerpo:

Poder inmunologico del antigeno. Volumen eritrocitario sensible. Capacidad de resp. de la madre.

Peligro del proceso hemoltico

Anemia (antes del nacimiento) Riesgo de aumento de la bilirrubina (despus del nacimiento)

Casos mas severos Hidropesa fetal

anemia Hipoxia Hipoproteinemia Disminucin de la presin oncotica no proteica

SIGNOS PRINCIPALES: Ictericia (primeras 24h y es max. al 3er dia) Palidez Hepatoesplenomegalia

Otros: o Leucocitosis (neutrofilia) o Plaquetas o Edema o Hipoglucemia (aumento glutation reductasa) o Acidosis

LABORATORIO: Hb baja Aumento reticulocitos y eritrocitos en sangre periferica Prueba de Coombs directa (+)

Adm. de Gammaglobulina anti-Rh a la madre

Si hay sensibilizacin en una madre

Amniocentesis 20-22 semanas EG. Delta de densidad ptica a 450 ml

La lectura es trazada en un monograma: Grafica de Liley

Zona III: necesidad de transfusin fetal intraperitoneal a travs del tero Zona II: el feto puede ser extraido entre la 34 38 sem. de EG. Zona I: Enf. leve. Puede dejarse llegar a termino