SINDROME DE CUSHING Y EMBARAZO

Presenta: Lizzete V. Aguilera M. R3GO Alma Becerril S . R3GO

Sndrome de Cushing. Hiperfuncin corticosuprarrenal.

Conjunto de alteraciones metablicas secundario al exceso de glucocorticoides.

Epidemiologa

Mujeres: hombre 9:1 Incidencia 20-40 aos Raro 70 80% anovulacin

Aspectos morfolgicos corteza suprarrenal:

Las glndulas suprarrenales estn ubicadas en el espacio retroperitoneal, cerca del polo superior de los riones. a) La mdula suprarrenal: segrega catecolaminas (adrenalina) y b) La corteza suprarrenal: produce corticoides.

Corteza suprarrenal.
Representa el 80% del peso de todo el rgano Est compuesta por 3 zonas:

1. Zona glomerulosa 2. Zona fasciculada 3. Zona reticulada.

La corteza suprarrenal se encuentra bajo control de la ACTH (corticotropina) La ACTH determina la velocidad de la sntesis de glucocorticoides y andrgenos suprarrenales

ACTH (corticotropina)

Produccin: lbulo anterior de la hipfisis.

Pptido de 38 Aa.

Acta en la clula adrenocortical

Biosntesis y secrecin de corticoesteroides

La secrecin de los glucocorticoides est regulada por : 1.Fluctuaciones espontneas 2.Factores retroalimentarlos 3.Respuesta a stress

Fluctuaciones espontneas.
Se crea que el cortisol se produca en forma continua. Las cifras de cortisol alcanzan niveles mayores en las primeras horas de la maana

Etiologa
I. II.

III.

IV.

Enfermedad primaria de la corteza suprarrenal. (tumor benigno o maligno) Transformacin adenomatosa e hiperplasia funcionante de la hipfisis ( incremento en la produccin de ACTH y cortisol) Tumores de tejidos ajenos al eje hipfisissuprarrenal Administracin de corticoides sintticos por tiempo prolongado.

ETIOLOGIA EN EMBARAZO
Adenoma adrenal 45-50% Adenoma hipofisiario 30% Carcinoma adrenal 10% Sndrome de ACTH ectpico 2% Hiperplasia adrenal congnita 75% Tumor adrenal 20%

Morbilidad y Mortalidad materno fetal

Mortalidad perinatal 15% Morbilidad materna: 67% hipertensin, DMG 30%, preeclampsia 10%, ICC 10% Mortalidad materna 3-4%

Aborto espontneo en 3.1% Muerte neonatal 7.7% bito 7% Parto pretrmino en 64.6% RCIU 10.8% No malformaciones congnitas ni virilizacin

SINDROME DE CUSHING Manifestaciones clnicas

Obesidad Debilidad muscular, osteoporosis Fragilidad capilar, estras Hiperandrogenismo: acn, hirsutismo Hipertensin Trastornos menstruales Trastornos mentales Diabetes

EXPLORACIN FSICA
Hipertensin arterial Obesidad troncular Deposito de grasa en regin supraclavicular y parte superior de tronco (joroba de bfalo) Cara de luna llena Atrofia de piel que se daa con facilidad Estras prpuras

Diagnostico.
PRUEBAS DE ESCRUTINIO: DM2 de dificil control Hasc de dificil control Obesidad de rapida progresin y dificil control Menores de 65a con osteoporosis severa SOP

PRUEBAS DE ESCRUTINIO

CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24H

Se cuantifica la produccin diaria de cortisol unida a proteinas 50 mcg/da a 100mcg da Embarazo 250 mcg En sospecha de Cushing leve se sugiere medir el cortisol urinario en 2 o 3 ocasiones debido a fultuaciones diarias

Pruebas de escrutinio

PRUEBA DE SUPRESION CON DOSIS BAJA DE DEXAMETASONA

Se realiza mediante administracin de 1mg dexametasona en una sola dosis oral a las 23:00h (midiendo efecto sobre cortisol srico a las 8:00h del da siguiente) Admisnitracin de 0.5mg Dexametasona cada 6h por 2 das seguidos midiendo efecto a las 8:00h del sig da de cortisol srico (1.8mcg/dl)

En aquellas pacientes que exista discordancia en los resultados de prueba de escrutinio se realizara medicin de cortisol nocturno Una sola muestra de sangre o slaiva a las 23:00h Normal de 1.8mcg /dl

PRUEBAS DE LOCALIZACIN

MEDICIN DE ACTH

<5pcg/ml =Cushing dependiente >15 pcg/ml =Cushing independiente

PRUEBA DE ESTIMULACION CON CRH O DESMOPRESINA PRUEBA DE SUPRESION CON DOSIS ALTA DE DEXAMATASONA

2MG DXM VO cada 6h en dos das criterio de supresin de 50% MUESTREO DE SENO PETROSO INFERIOR

CONDUCTA TERAPEUTICA
Primer trimestre: interrupcin legal del embarazo. Intervencin Qx Segundo trimestre: tratamiento quirrgico o tratamiento mdico Tercer trimestre: es preferible proponer un parto prematuro si es posible va vaginal, dada la conocida dificultad en la cicatrizacin

Metirapona ketoconazol Aminoglutetimida RT