Dr.

Vctor Casquero Montes

Cirujano Pediatra

DEFINICIN: Malformacin congnita. Transtorno en el desarrollo embrionario, que compromete las estructuras primitivas del intestino anterior y la alteracin anatmica subsecuente del esfago y la traquea .

HISTORIA :
* Thomas Gibson: 1 descripcin. * Ladd y Leven: 1939. 1 buen resultado Qx. * Cameron Haight: 1941. Reparacion primaria. Cura

Qx. De FTE + Esofago-esofagostoma.

EMBRIOGNESIS

Intestino anterior
( 19 da )

Tubo monocelular

Cara ventral
Traquea ventral ( carina )
Separacin ascendente ( 26 da )

Cara dorsal
Intestino dorsal ( esfago )

Traquea

Esfago

MALFORMAC. ASOCIADAS:
* Sindrome VATER ( malf. No aleatorias )
- V ertebrales - A nales - T raqueo E sofgicas - R adiales ( M. I. ) - R enales . Cardio-vasculares

INCIDENCIA:

* Herencia
* Sexo

: no concluyente.
: sin relacin.

* Raza
* Frecuencia:

: sin relacin. ( < Negra ? )

1 c / 4,000 R.N.

CLASIFICACIN:

* Atresia esofgica + Fst. Traq- Esof. Dis....86.5 %

* Atresia esofgica pura..................................7.7%

* Fstula traqueo-esofgica.............................6.0%
* Atresia esofgica + Fist. Traq-Esof. Prx.......1.0% * Atresia esofgica + Fst. Traq-Esof. P y D....0.7%

86.5%

AE
FTED

7.7%

AE

6.O %

FTE

1.O %

AE
FTEP

0.7%

AE FTEP FTED

HISTORIA CLNICA
* Antecedentes : polihidramnios ( prematuriedad )

A.E........85%
* Signos:

A.E. + F.T.E.D.....32%

Hipersialorrea

Dificultad para deglutir la saliva

Funcin epigltica inmadura ( aspiracin)

Asfixia Tos Regurgit.Cianosis ( aliment.)

* Neumonitis : Sindrome aspirativo.

Sindrome aspirativo :
Respirac: Pasaje de aire al por el es-

aire por la
traquea

estmago

finter G.E.
fcn. min. o

alterada
reflujo de aire reflujo a traNEUMONI-

y mat. cido del

estmago

que y pulmones

TIS
(Sind. Aspir)

Sindrome aspirativo :
Aire Saliva Neumonitis

86.5%
Reflujo a pulmones

AE
FTED

Aire

Reflujo gstrico

DIAGNSTICO

* Historia clnica
Historia : prematurez, polihdr.

Signos : hipersialorrea, asfixia, tos

regurgitacin ( aliment.)

* Descarte: SONDA ORO/NASOGSTR.

( 10F ) STOP 9 13 cm.

AYUDA DIAGNSTICA
1.- RADIOGRAFA TRACO-ABDOMINAL
Stop de SNG Distrib. de aire intestinal

Alteraciones verteb. Loc. cardiaca y vasos

2.- ESFAGO CONTRASTADO

BARIO
Aire insuflado Sust. hidrosoluble 1-2 cm.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
* Todas las causas de DISTRESS RESPIRAT.

* Prematuridad.
* Malformac, cardiacas congnitas.

* Fisura laringo-esofgica.

MORBI-MORTALIDAD * Peso Maduracin fetal * Malformacin congnita asociada * Complicaciones asociadas

PRONOSTICO
PESO

BUENO
AUSENTE

MALO
ESCASO

ANOM, COEX.
COMPLICAC. COEXIST.

AUSENTE PRESENTE
AUSENTE PRESENTE

SUPERVIVENCIA
A : >2,500gr.
95 %

No anmal.

No neumonit.

B : 1,800 gr a
2,500 gr

Alg. anm.
import. q no

Neumonitis
moderada

68 %
C : <2,500 gr 6%

amenaz. exist.
Gran anm. ex Gran neumonit. exist.

TRATAMIENTO
PRIORIDADES :

* SALVAR LA VIDA
* OFRECER ALIMENTACIN

* PRESERVAR EL ESFAGO

TRATAMIENTO

QUIRRGICO

* Anastomosis esofgica trmino-terminal

* Cierre de la fstula traqueo-esofgica

* Gastrostoma
* Toracocentesis con doble frasco y sello de

agua
*** Esofagostoma ( eventualidades )

Factores a tomar en cuenta para la deci-

sin quirrgica :
* Prematurez. * Tipo de anomala coexistente.

* Presencia de neumonitis.
* Distancia entre los cabos esofgicos.

PROCEDIMIENTO PRE-OPERATORIO

Ante cabos esofgicos muy sepados:

* Elongacin de cabos Proximal : Distal * Bujas : AE + FTED AE PURA

* Dilatadores ( Porges )

TRATAMIENTO: Vas de abordaje

* Trans-pleural:
** < tiempo operatorio

** > compromiso pulmonar ante dehiscencia

* Extra pleural:

** > tiempo operatorio

** < compromiso pulmonar ante dehiscencia.

Fstula traqueal reparada

Anastomosis
Esofgica T-T

TRATAMIENTO QUIRURGICO : reparacin primaria

Factores que intervienen en la evolucin: * Cuidados de enfermera ** Enfermera especializada

* Succin permenente e intermitente de

las secreciones orofarngeas

* Postura del recin nacido

.

CONTROL POST-OPERATORIO
* Esfago contrastado
** 7 da ** Fluoroscopa

** Fuga de la sustancia de contraste

* Retiro del tubo de dreneje torcico

* Retiro de gastrostoma
* Inicio de la alimentacin

FRACASO QUIRRGICO * Dehiscencia de la anastomosis ** Precoz : saliva por el tubo de toracocentesis ** Posterior: fuga de contraste en esofagograma.

COMPLICACIONES INMEDIATAS
1.- Dehiscencia de la anastomosis E-E
* Esofagostoma : - desfuncionalizacin de

esfago.
* Gastrostoma : - alimentacin.

* Transposicin de vscera hueca ( posteriorm.):

** Estmago ** Colon

COMPLICACIONES INMEDITAS 2.- Estenosis **Dilataciones esofgicas

- Gillardi : semirgidos y
puntiagudos

- Porges : Jebe- mercurio y

romos.

COMPLICACIONES MEDIATAS

* Refistulizacin:
** Gastrostoma : -alimentacin -desfuncionalizacin esofgica. ** Cura quirrgica de la fstula ( ? )