SNDROME DE GUILLAIN-BARR E VARIANTES CLNICAS

Dra. Maria Tereza de Moraes Souza Nascimento Neurologista / Neurofisiologista clnica

INC Janeiro 2012

O QUE ?

Thomas

Munsat 1965:

The GBS is easy to diagnose but difficult to define

A DOENA TPICA EVOLUI AO LONGO DE SEMANAS APS UMA DOENA INFECCIOSA E ENVOLVE:
1.

Parestesias geralmente anunciam a doena 2. Fraqueza simtrica nas pernas, braos e muitas vezes, respiratria e facial 3. Declnio e perda dos reflexos profundos 4. dissociao albumino-citolgica 5. Recuperao ao longo de semanas a meses

LANDRY GUILLAIN BARR SYNDROME

Descries de dormncia e fraqueza progres siva durante um perodo curto seguido de recuperao espontnea existem em artigos mdicos do incio do sculo 19.

Certamente a melhor descrio de "paralisia ascendente" neste perodo foi feita por um francs chamado Jean Baptiste Landry e m 1859.

GEORGES GUILLAIN J. BARR 1916 REVUE NEUROLOGIQUE DESCRIO CLNICA + DISSOCIAO PROTENO-CITOLGICA DO LIQUOR

REVUE NEUROLOGIQUE 1916

MECANISMOS DA RESPOSTA IMUNE

CELULAR E HUMORAL

SELF-TOLERANCE
o processo de reconhecimento das molculas do prprio organismo self recognition. Clulas B e T adquirem tolerncia ao self durante perodo de maturao. Autoimunidade ocorre quando os mecanismos de proteo do self so deficientes.

MECANISMOS DE AUTOIMUNIDADE
Mimetismo

molecular com antgenos de superfcie celular de agentes externos semelhantes. Dano resulta do ataque a estes antgenos interpretados como patolgicos, mas que fazem parte do self. Os antgenos desencadeantes quase sempre no so identificados,

EVENTOS PRECIPITANTES MAIS COMUNS NA SNDROME DE GUILLAIN-BARR: INFECCIOSOS

Virais: Influenza, Coxsackie, EBV, Herpes, HIV, Hepatite, CMV Bacterianos: Campylobacter jejuni, Mycoplasma, E. coli Parasitas: Malaria, Toxoplasmose

EVENTOS PRECIPITANTES MAIS COMUNS:

DOENAS SISTMICAS

Linfoma de Hodgkin Hipertireoidismo Sarcoidose Vasculites Doenas renais

OUTROS EVENTOS PRECIPITANTES:

Cirurgias Vacinao Gravidez Transplante de medula ssea

ACHADOS SNDROME DE GUILLAIN-BARR (SGB)

2/3 tm um evento precipitante identificvel 50% comeam com parestesias, seguidos de fraqueza ascendente. 10% comeam com fraqueza nos braos; Raramente iniciam com fraqueza facial Oftalmoplegia: parcial em 15%, total 5% marcador clnico de mau prognstico Disfuno autonmica: 65%. Mais comuns so arritmias, hipotenso, sudorese Reteno urinria s em 10-15%,

SGB
Evolui em dias at 4 semanas 15% tem dficit severo Mortalidade 3-5% Lquor: protenas podem ser normais no incio, se elevam em 90% dos casos no nadir. Celularidade do liquor < 10 clulas em 95%, dos casos (>50 sugestivo de HIV) Eletroneuromiografia: latncias prolongadas de ondas F, prolongamento de latncias motoras distais, bloqueios de conduo em 30-40% dos casos alteraes DESMIELINIZANTES.

SGB

Patologia: ataque imune direcionado plasmalema das clulas de schwann especialmente nas razes e nervos espinhas, primeiramente com resposta imune humoral e depsito de complemento precedendo a desmielinizao.

VARIANTES DA SNDROME DE GUILLAINBARR

1.

2.

3. 4. 5. 6. 7.

Acute Inflammatory Demylinating Polyradiculoneuropathy (AIDP) tipo clssico Chronic Inflammatory Demylinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) Miller Fisher Variant Acute Pandysautonomia Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant

2- CIDP
Se

desenvolve aps alguns meses do quadro agudo (geralmente 6 meses) Flutuaes de sintomas (novos surtos) Falncia respiratria, disautonomia, oftalmoplegia, fraqueza facial so todos raros na CIDP Protena do lquor sempre se mantm elevada H um marcado atraso nas velocidades e latncias motoras nos estudos de conduo Responde a corticosterides

3- AMSAN (NEUROPATIA AGUDA SENSITIVOMOTORA AXONAL)

Comumente

precedida por diarria desencadeada por Camphilobacter jejunii Incio abrupto de fraqueza com progresso rpida para quadriplegia e insuficincia respiratria Outros achados semelhantes aos do GBS clssico A recuperao bem mais lenta, existem mais sequelas e a mortalidade e de at 15%

3- AMSAN (NEUROPATIA AGUDA SENSITIVOMOTORA AXONAL)

Liquor comporta-se de mesma maneira que na SGB Neurofisiologia: ausncia de resposta em alguns nervos motores, reduo de amplitudes dos potenciais de ao musculares compostos, ausncia de potenciais de ao sensitivos (compromete axnios, diminuem as amplitudes), e achados de desnervao aguda (atividade desnervatria atual) nas miografias. O ataque imune direcionado membrana dos axnios nos nodos de Ranvier, levando a degenerao Walleriana dos mesmos.

4 AMAN (NEUROPATIA AGUDA MOTORA AXONAL)

Frequentemente precedida por diarria, e a maioria dos casos descrita na populao jovem da China. H relatos de casos espordicos nos EUA. Prognstico similar ao SGB Mortalidade <5% Neurifisiologia: PAMC reduzidos, estudos de ondas F, conduo sensitiva e latncias motoras distais preservadas. Presena de atividade desnervatria (fibrilaes, ondas agudas) aps 2 a 3 semanas do incio dos sintomas.

4 AMAN (NEUROPATIA AGUDA MOTORA AXONAL)

Patologia: novamente contra a plasmalema dos axnios, nos nodos de Ranvier. Pode progredir ao longo do axnio, A maioria dos axnios se recupera.

SNDROME DE MILLER-FISHER
Oftalmoplegia

ataxia arreflexia

Inicia

geralmente com diplopia (80%), mialgia e parestesias e vertigem com ataxia

externa (100%) maioria das vezes, simtrica pupilar (42%) - midrase (100%) ataxia da marcha, dismetria; afeta braos e pernas e pode ser desproporcional perda de sensibilidade. Areflexia (100%) aps 1 semana do incio da doena

Oftalmoplegia Disfuno Ataxia

SNDROME DE MILLER-FISHER
Parestesias distais e faciais - 24% Perda sensitiva: mnima e identificvel em 20% Fraqueza de membros - 20% Disfuno autonmica desordens vesicais em 16% Fraqueza orofarngea 26% Fraqueza facial 32%

SNDROME DE MILLER-FISHER
95%

tem anticorpos IgG contra o gangliosdeo GQ1b Estudos mostram localizao preferencial dos anti-GQ1B camada molecular do cerebelo e nervos cranianos 3, 4 e 6.

Sndrome de Miller-Fisher progresso clnica

Geralmente

progride por um perodo de 2 semanas

(nadir)
66%

chegam ao nadir em 2 semanas, 92% em 3 semanas; breve fase de plat, depois melhora gradual em semanas a meses (usualmente 7 meses) a progresso dura mais que 8 semanas CIDP

Tem

Quando

6- NEUROPATIA AGUDA PANAUTONMICA

Instalao em 1-2 semanas, mas pode ter uma instalao subaguda Frequentemente precedida por infeco Reflexos profundos perdidos em 1/3 dos casos, alteraes na sensibilidade distal ocorrem em dos casos. H dissociao albumino-citolgica Neurofisiologia: estudos de conduo geralmente normais Recuperao gradual e incompleta

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Considerar a possibilidade de uma leso do neurnio motor superior Raramente: neurite diftrica, West Nile Virus. Miastenia, Lupus Causas txicas: ciguatoxina, Pufferfish (tetrodotoxina), Shellfish (saxitioxin), Botulismo, paralisias picadas de carrapato (Lone Star tick, Gulf Coast tick), inalao de cola de sapateiro Mononeuritis multiplex assoc. com vasculites, colagenoses, Sjogren, Crioglobulinemia etc.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL : OUTRAS CAUSAS

Metablicas: paralisia peridica, hipocalemia, hipermagnesemia, tireotixicose, hipofosfatemia por alimentao parenteral Metais pesados: chumbo, arsnico, talio, brio com hipocalemia

TRATAMENTO:
CONSIDERAR : Disfuno respiratria Disfuno autonmica Dor

Cuidados adicionais: - Posicionamento e cuidados com a pele em paciente acamado - Cuidados com os olhos (se houver lagoftalmo) - Fisioterapia - Nutrio adequada - Apoio psicolgico

SUPORTE RESPIRATRIO
Fraqueza orofarngea em ~25% com disfagia e microaspiraes. ~33% requerem intubao orotraqueal Mdia de tempo de intubao de 1 semana e ela aumenta bastante o tempo de recuperao Geralmente no necessria se o paciente ficar bem por 2 semanas aps o incio das parestesias Guidelines: CVF <15 mL/kgm

CORTICOSTERIDES

Lancet 1993 242 pts. IV Metilprednisolona 500 mg/dia x 5. - No efetivo - Pode causar recadas

PLASMAFERESE
Remoo dos componentes solveis do plasma, incluindo complemento, imunoglobulinas, imunocomplexos, citocinas e interleucinas. Uma sesso tpica remove mais ou menos 60% da massa corporal de protenas do plasma, que reposta com soluo salina e albumina. Usualmente, utilizamos 3 sesses em dias consecutivos ou 5 sesses em dias alternados.

PLASMAFERESE
Vrios estudos desde 1985 Reduz tempo de ventilador pela METADE!!!! Recuperao total da fora aps 1 ano da fase aguda:

Pacientes tratados com plasmaferese 71%, No tratados 52%

Limitaes:
disponibilidade do procedimento (centros maiores) Via de acesso (central , triplo lumem calibroso / infeces) EVITAR EM CASOS COM INSTABILIDADE AUTONMICA

IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

Alto custo!!!! Mecanismo de ao desconhecido

Anticorpos com ao antiidioptica? Inibio de citocinas? Esponja de complemento? Ligao nos receptores Fc, ento macrfagos no podem se ligar?

IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Dosagem: 0.4 gms/kg/dia x 5 dias (pou 2 g/Kg/ dose, dividida em 5 dias) Precaues com insuficincia renal, e disautonomias agudas 38 trials desde1997 Efeito IGUAL AO DA PLASMAFERESE

APOIO PSICOLGICO:

Medo Desamparo Comunicao deficiente Dificuldade alimentar Privao de sono e alucinaes (UTI) Depresso

CONCLUSES
Neuropatias agudas possuem SUBTIPOS. O subtipo mais comum conhecido como Sndrome de Guillain-Barr Este tipo clssico refere-se a uma poliradiculoneuropatia DESMIELINIZANTE Subtipos AXONAIS (ASMAN / AMAN) TM PIOR PROGNSTICO a Neurofisiologia quem DEFINE O SUBTIPO Definir o subtipo importante para confirmar o diagnstico clnico e ESTIMAR PROGNSTICO O nadir da doena sempre o melhor momento para avaliao da dissociao proteno citolgica do liquor.

CONCLUSES
Tratamento reduz drasticamente morbidade Eficcia de plasmaferese e de imunoglobulina so equivalentes. Corticosterpoides PIORAM O PROGNSTICO cronificao CIDP Lembrar do suporte clnico e psicolgico Geralmente, so doenas monofsicas (exceto CIDP)

OBRIGADA PELA ATENO!

mtmoraes@gmail.com