Dr. Victor G. Garcia. B.

RIII Neurologia de Adultos

EPILEPSIA REFRACTARIA

Crisis Epilptica
Se define como la presentacin transitoria de

signos o sntomas debidos a actividad neuronal excesiva e hipersincrnica en el cerebro.

Epilepsia
1989 (ILAE) Dos o ms crisis recurrentes no provocadas. 2005 un desorden cerebral crnico caracterizado por una

predisposicin a desarrollar crisis epilpticas, con una serie de consecuencias neurobiolgicas cognitivas, psicolgicas y sociales.
La definicin de epilepsia requiere de por lo menos una crisis

epilptica. Es decir, a partir de esta definicin se puede deducir que un paciente que haya tenido una sola crisis pero que tenga un factor de alto riesgo de recurrencia de crisis ya sea perinatal, familiar o electroencefalogrfico, sufre de epilepsia.

No hay cambio en la definicin en el consenso ILAE 2010.

EPIDEMIOLOGIA
Se Estima que existen mas de 70 millones de

pacientes con Epilepsia en todo el mundo y la prevalencia es mas del doble en pases en vas de desarrollo. 5 millones en Latinoamrica Prevalencia Mundial : 7 por cada 1,000 habitantes. Incidencia : 20-70 por 100,000 nuevos casos por ao.

 En 8 estudios de prevalencia efectuados en Guatemala se ha encontrado que la epilepsia

afecta a 3 de cada 100 guatemaltecos y se tiene una cantidad aproximada de 200 mil pacientes con epilepsia en Guatemala.

Epilepsia:Tipos de crisisAusencia
Generalizadas (43%) 6% Tonico-clonicas 23%

Mioclonicas Otras 3% 8%

No clasificadas 3%

Parcial Simple 14%

Parcial Desconocida 7%

Parcial Compleja 36%

Focal* (57%)

Mayo Clinc. Proc. 2004;71:576-586.

No Podemos incluir todas las crisis Epilepsia Vrs. en el mismo lugar. Epilepsias
Ausencias West S.

Mioclonicas

Tonic-Clonic
CPS

Lennox Gastaut S.

CPC

EPILEPSIA REFRACTARIA DEFINICION

Huttenlocher y cols (1971) describan la

condicin de intratable como una insuficiencia para responder a todos los mtodos teraputicos convencionales para el control de las convulsiones. Lesser y cols (1984) describen su criterio como un tratamiento infructuoso con el empleo de dos a cuatro anticonvulsivantes, o el fracaso de un rango teraputico de anticonvulsivantes.

 Mireles y Leppik (1985) se refieren a intratabilidad

mdica, a partir de convulsiones diarias o semanales que se dan, pese a niveles teraputicos sanguneos documentados de drogas antiepilpticas.
Duchowny (1993) lo plantea como al menos dos aos se

requieren para que los anticonvulsivantes mayores hayan sido llevados hasta sus lmites teraputicos.
Brown y Holmes (1997) a su vez, la definen como

persistencia de crisis a pesar de ensayos con tres o ms medicaciones aisladas o en combinacin.

EPILEPSIA REFRACTARIA
La definicin actual propuesta por la ILAE (Kwan, 2009)

considera como ER o EDC a aquella en la que no se ha conseguido una evolucin libre de crisis epilpticas tras dos ensayos teraputicos de FAE, tomados en monoterapia o asociados, siempre que sean apropiados al tipo de epilepsia y tomados de manera adecuada.

 Se define evolucin libre de crisis epilpticas a la

ausencia de cualquier crisis, incluidas auras, durante un periodo de un ao desde que se instaur el tratamiento o bien un tiempo mnimo que ha de rebasar tres veces el tiempo mximo entre dos crisis epilpticas que tuvo el paciente antes de iniciar tratamiento.

 Alrededor de un 30 % de los pacientes con Epilepsia son

refractarios al tratamiento farmacolgico. del tratamiento farmacolgico.

1 de cada 4 pacientes con Epilepsia presenta crisis a pesar

Hasta un 25 % de los pacientes diagnosticados como

Epilepsia Refractaria en realidad no sufre de epilepsia.

Un 18 a 54 % comienzan entre los primeros 10 aos de la

vida. 50% no consultan sino hasta varios aos despus de presentar crisis.

 Los pacientes no solo sufren por sus crisis, sino que la

epilepsia influye sobre otros aspectos de su vida como: Aspectos emocionales, psicolgicos Insercin social y laboral Educacin Aspectos econmicos Independencia Deportes, vida familiar, etc.

 Para considerar una epilepsia como intratable, suele

considerarse como mnimo imprescindible una falta de efectividad de dos tratamientos en monoterapia y de uno en terapia combinada.
En general, se admite un perodo mnimo de dos aos de

tratamiento mdico adecuado antes de catalogar una epilepsia como farmacorresistente.

Epilepsia Medicamente Refractaria

Aquella en la que no se obtiene una mejora aceptable

con esquemas convencionales de farmacoterapia y medidas generales en un plazo de seis meses contado desde el momento en que se llego a un diagnostico preciso.

Epilepsia Medicamente Intratable

Aquella en la que no se obtiene una mejora aceptable

con esquemas no convencionales de farmacoterapia y medidas generales en un plazo de un ao contado desde el momento en que el paciente fue catalogado de Epilepsia Medicamente Refractaria.

Epilepsia Quirurgicamente Refractaria

Aquella en la que hay persistencia de crisis dos aos despus de la ciruga (Engel 1987).

 Caractersticas fundamentales de la epilepsia refractaria

1) Control insatisfactorio de las crisis. 2) Presencia de efectos secundarios incapacitantes de los frmacos antiepilpticos. 3) Persistencia de crisis epilpticas a pesar de ensayos teraputicos adecuados con frmacos antiepilpticos. 4) Mala Calidad de Vida.

 Principales Problemas que enfrentan los profesionales de

la salud involucrados en el Tx. de Epilepsia: Accesibilidad a los medicamentos. Acceso a los mtodos de diagnostico. Falta de especialistas dedicados a la Epilepsia. Falta de poltica de salud de los gobiernos. Entrenamiento inadecuado del personal de atencin primaria.

 Principales problemas que tienen las personas con

Epilepsia: Acceso a los medicamentos antiepileptios. Discriminacin. Marginacion Laboral. Escasez de medios de diagnostico. Educacin de los pacientes.

Estrategias teraputicas en Epilepsia Refractaria

Esta estrategia racional transcurre a lo largo de cinco

etapas bien definidas: Etapa I. Redefinicin. Establecimiento de refractariedad mdica. Etapa II. Manejo de refractariedad. Establecimiento de intratabilidad mdica. Consideracin de ciruga. Etapa III. Estudios no invasivos. Candidatura a ciruga. Etapa IV. Estudios invasivos. Definicin de procedimiento quirrgico; Etapa V. Ciruga

Etapa I. Redefinicin. Establecimiento de refractariedad mdica.

Causas Frecuentes del Fracaso en el Tx.:
Diagnostico Incorrecto.
Crisis casi nunca son vistas por el medico, crisis no son

narradas por familiares que viven con el paciente. Presencia de Pseudocrisis. Factores Psicosociales. Economa Familiar (Compra de medicamentos). Equivocadas interpretaciones de registros de EEG.

Etapa II. Manejo de refractariedad. Consideracin de ciruga.

Dosis altas: como es bien conocido, se han definido

"rangos teraputicos" de los anticonvulsivantes.

Politerapia:

por las razones antes sealadas, monoterapia es regla de oro. No obstante, en ocasiones, ella es insuficiente. la dosis mxima tolerada de la combinacin debe tener un efecto mayor al de la dosis mxima de cualquiera aisladamente. Deben ser sinrgicos y no solamente aditivos.

 Alternativas no farmacolgicas, no convencionales:

se reservan en general para grupos con experiencia en

el tema.
Esquemas de terapias conductuales, uso de inmunoglobulinas, dietas especiales Si luego de intentar estos diferentes esquemas no convencionales y el paciente contina sin conseguir una mejora aceptable, deber evaluarse con l y su familia la posibilidad de una estrategia quirrgica

Etapa III. Estudios no invasivos. Candidatura a ciruga.

Estudios neurofisiolgicos de monitoreo prolongado

(video EEG 24-48 horas y a veces ms de registro continuo), mapeo cerebral y otros, para intentar definir con precisin la localizacin exacta del(de los) foco(s), vas de propagacin, evolucin exacta de cada crisis, etc. Estudios de imgenes (RNM especializadas con estudios volumtricos, estudios funcionales, SPECT) que permitan identificar anomalas definidas (sutiles trastornos de migracin p. ej.) y correlacionar con los hallazgos neurofisiolgicos.

 Estudios neuropsicolgicos que permitan correlaciones

con la clnica del paciente y ayuden a anticipar posibles riesgos de las resecciones y de personalidad para anticipar el posible impacto de la enfermedad y de futuras alternativas teraputicas.

Etapa IV. Estudios invasivos. Definicin de procedimiento Qx.

Esta etapa est dirigida a identificar con precisin el(los)

foco(s) de descarga, evaluar en profundidad el riesgo de las posibles resecciones y planear el procedimiento quirrgico.
Para ello se colocan electrodos implantados de diverso

tipo (esfenoidales, orbitarios, subdurales, en profundidad por estereotaxia) y con ellos se realizan registros prolongados y maniobras de estimulacin elctrica.

Etapa V. Ciruga
Los principales procedimientos convencionales son la

reseccin aislada de foco, lobectomias parciales, callosotoma, hemisferectoma.

Se realizan tambin procedimientos de estimulacin

vagal con estimuladores implantados.

Intervencin Neuropsicolgica en la Epilepsia

Contribucin en la deteccin y seguimiento evolutivo de cambios

cognitivos, emocionales, y conductuales.

Contribucin en la seleccin de pacientes para tratamientos

especiales.
Contribucin a la deteccin de crisis no epilpticas. Rehabilitacin neuropsicolgica de los dficit asociados a la

epilepsia.
Investigacin sobre estructuras cerebrales que participan en la

generacin de crisis.

 Hayashi

y OConner proponen las siguientes consideraciones en la seleccin de las pruebas a emplear en esta poblacin: 1. La evaluacin de la memoria (mayor nfasis) dada la naturaleza epileptgena de las estructuras del lbulo temporal. 2. Las funciones asociadas al lbulo frontal (atencin, razonamiento, fluidez, etc.) ya que cabe la posibilidad de que existan crisis del lbulo frontal o de que las crisis temporales interfieran en dichas funciones.

3. Ha de intensificarse la bsqueda de datos que permitan lateralizar las funciones. 4. El funcionamiento psicolgico y psicosocial se ha de incluir en la evaluacin.

 El "Diario de crisis" en epilepsia es el mejor instrumento para registrarla, tanto en la prctica

cotidiana clnica como en la investigacin.

 El pronstico en Epilepsia hoy es mucho mejor a lo que

era hace tan solo dos dcadas.

Ello hace pertinente enfrentar la epilepsia desde una

actitud optimista y por lo tanto muy exigente.

El paciente con epilepsia debe, en principio, aspirar a una

vida sana, plena, libre de crisis.

 Este optimismo no obscurece el hecho de que algunos

pacientes sigan presentando hoy, a pesar de todos los esfuerzos, una condicin crnica, invalidante o tal vez incluso progresiva.
Tampoco pretende minimizar la preocupacin cada vez

ms slida sobre las consecuencias cognoscitivas y psicolgicas en muchos casos o desconocer la invalidez que ideas errneas de la comunidad con frecuencia imponen.

 GRACIAS.