Lupus e S Presentacion 2

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.
Roger Durante Florez. R. MEDICINA INTERNA. Unilibre.
OBJETIVOS
Conocer los aspectos epidemiolgicos mas importantes de la enfermedad.
Revisar las diferentes presentaciones clnicas.
Revisar los mecanismos fisiopatolgicos que intervienen en el desarrollo del LES.
HISTORIA
HISTORIA
HISTORIA
EPIDEMIOLOGIA
El L.E.S es una enfermedad subdiagnosticada.
La incidencia, prevalencia, supervivencia y mortalidad varan con la edad, sexo y raza.
Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755
INCIDENCIA
Con diagnostico de LES en EEUU es de 1.8-7.6 por 100000 al ao. Con probable LES es de 1,6-1.8 por 100000 al ao.
En mujeres fue de 5,4, mientras que en hombres fue de 1 por 100000 al ao.
PREVALENCIA
La prevalencia anual en pacientes con LES definitivo y sospecha es de 40-50 por 100000. Es mayor en mujeres que en hombres.
La relacin M:H es;3-1 en la pubertad;9/12-1 en la edad reproductiva;3-1 en la menopausia.
PREVALENCIA
Es mas frecuente en la raza negra.
La edad promedio de diagnostico es; mujeres:37 aos/hombres:44 aos.
Caracteristicas epidemiologicas
MORTALIDAD
A mediados de 1950 el LES era catalogado como una enfermedad mortal.
La tasa bruta de mortalidad anual es de 4.6 por 1000000.
MORTALIDAD
La supervivencia a 15 aos es de un 80% aproximadamente
Las tres primeras causas de muerte son; Infecciones 32% Eventos vasculares agudos 18.4% Actividad de la enfermedad 16%
N Englj Med 2008;358:929-39. N Englj Med 2003;349:2407-15.
Fatores asociados con el desarrollo de LES.

Se evidencia una fuerte asociacin hereditaria.
Se han identificado genes del MHC.
La concordancia de la tasa de LES en gemelos es; monocigotos: 25% dicigotos: 2%
N Englj Med 2008;358:929-39.
OTROS FACTORES
SISTEMA INMUNE
DEFINICIONES
La inmunidad significa proteccin frente a las enfermedades.
Las clulas y molculas responsables de la inmunidad constituyen el S. Inmune.
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:3
TIPOS DE RESPUESTA
Cell. Dendriticas Macrofagos Neutrofilos
INNATA
Linfocito B ADAPTATIVA Linfocito T
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:3
CELULAS DEL SISTEMA INMUNE

Clulas Dendrticas
Linfocitos T
Linfocitos B
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:87-167-187.
CELULAS DENDRITICAS
Es la clula presentadora de antgeno mas importante. Derivada de un complejo linaje cuya responsabilidad es orquestar el S. Inmune.
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:87.
CELULAS DENDRITICAS
Existen evidencias de su participacin en la tolerancia.
Se localizan en los rganos linfticos, epitelios y rganos parenquimatosos.
CELULAS DENDRITICAS
Se identifican por sus protecciones espiculadas. se pueden desarrollar por 2 vias.
CELULAS DENDRITICAS
Funciones Localizacin estratgica. Expresan receptores que le permiten capturar patgenos - antgenos. Migran preferentemente a las zonas T de los ganglios. Expresan coestimuladores.
LINFOCITO B
Surgen de las clulas hematopoyticas madre.
Estn ampliamente distribuidas. Posen receptores tipo Ig.

LINFOCITO B
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:189. Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:23.
LINFOCITO B
Subpoblaciones Clulas B primarias(B B-2).
Respuesta primaria.
Clulas CD5+(B B-1).
Pequea proporcin Abundante periodo Neonatal.
Clulas B de memoria.
Respuesta secundaria.
LINFOCITO B
Funciones Participa en la respuesta adaptativa primaria y secundaria. Produccin de Ig. Procesa y presenta antgenos.
LINFOCITOS T
Se establecen en el timo inicialmente y luego en los rganos linfticos. Efectoras en la inmunidad celular. RCT capas de unir antgenos.
LINFOCITOS T
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:167. Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:23.
LINFOCITOS T
IL4,IL5,IL6, IL10.
IL2,IFN, TNF,GMCSF.
LINFOCITOS T
Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:167. Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:23
FISIOPATOLOGIA
DEFINICION
Enfermedad autoinmunitaria crnica en la que los rganos, tejidos y clulas son daados.
Fauci, Anthony. HARRISON principios de medicina interna. Bogot: McGRAW-HILL. 17 edicin. P: 2075.
CARACTERISTICAS
Es una enfermedad multifactorial. Secuestro de autoantigenos
Perdida de los mecanismos que Evitan la autoinmunidad.
Generacin y mantenimiento de la tolerancia

Mecanismos reguladores
FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

Existe gran predisposicin gentica: mayor en gemelos.
Genes de CMH HLA-A1, B8, DR3.

Ausencia de alelos que codifican C1q, C2,C4.
N Englj Med 2008; 358:929-39
N Englj Med 2008; 358:929-39

Hormonales Estrgenos.
Testosterona.
Prolactina.
Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p: 755

Luz ultravioleta.
Drogas : procainamida, hydralazina y quinidina. Infeccin por virus de EB.
N Englj Med 2008; 358:929-39
Rheum Dis Clin N Am-01-nov-2008; 20(4): 651-62.
ORIGEN DE LOS AUTOANTIGENOS EN L.E.S

Los autoantigenos provienen de la apoptosis celular. Los mas comnmente expuestos son; nucleosomas, Ro 62, Ro 50, La, fosfolipidos aninicos.
N Englj Med 2008;358:929-39. .
ORIGEN DE LOS AUTOANTIGENOS EN L.E.S
N Englj Med 2008;358:929-39. .
INTERACCION ENTRE APC Y LINFOCITO T

Luego de la exposicin de los autoantigenos son captados, procesados y presentados por APC. Los coestimuladores juegan un papel importante.
N Englj Med 2008;358:929-39. .
INTERACCION ENTRE APC Y LINFOCITO T
N Englj Med 2008;358:929-39. .
INTERACCION ENTRE LlNFOCITO T Y B

Hay mayor cantidad de L.T-th2.
Inducen la proliferacin de los L-B Y la produccin de auto anticuerpos.
N Englj Med 2008;358:929-39. .
INTERACCION ENTRE LlNFOCITO T Y B
N Englj Med 2008;358:929-39. .
MECANISMO DEL L.E.S
N Englj Med 2008;358:929-39. .
MECANISMO DEL L.E.S
DAO TISULAR POR AUTOANTICUERPOS

Los autoanticuerpos producidos son del tipo: IgM-IgG.
Existen dos teoras importantes.
N Englj Med 2008;358:929-39. .
DAO TISULAR POR AUTOANTICUERPOS

Anticuerpo Formacin del complejo A-A Deposito a nivel tisular
Anticuerpo
Reaccin cruzada
Protena especifica
N Englj Med 2008;358:929-39. .
AUTOANTOCUERPOS EN L.E.S
N Englj Med 2008;358:929-39. .
MANIFESTACIONES CLINICAS
Es la gran simuladora. No hay un cuadro caracterstico.
Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:781.
MANIFESTACIONES GENERALES
Fiebre se presenta en el 41 a 86%.
Anorexia y perdida de peso en 31 a 71%.
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS
Eritema malar en alas de MARIPOSA
ALAS DE MARIPOSA
Rheum Dis Clin N Am-01-nov-2008; 20(4): 651-62..
Fotosensibilidad
Rheum Dis Clin N Am 33(2007) 471-498..
Ulceras orales Alopecia
Rheum Dis Clin N Am 33(2007) 471-498.. Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:781.
Lupus discoide Lupus cutneo subagudo
MANIFESTACIONES RENALES
Se presenta en 2980%, en otras series entre 31-65%.
El 85% de los pacientes con LES manifiestan nefropata lupica.
Rheum Dis Clin N Am 33(2007) 471-498..
Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:781..
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
Fauci, Anthony. HARRISON principios de medicina interna. Bogot: McGRAW-HILL. 17 edicin. P: 2075. ..
CONCLUSIONES
Hoy en da la fisiopatologa del L.E.S es incierta, se basa fundamentalmente en teoras.
Esta patologa es considerada la gran simuladora, por lo que cuando hay compromiso de varios rganos o sistemas hay que tenerla siempre presente.
GRACIAS
.

Lupus e S Presentacion 2

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

Roger Durante Florez. R. MEDICINA INTERNA. Unilibre.

Revisar las diferentes presentaciones clnicas.

Revisar los mecanismos fisiopatolgicos que intervienen en el desarrollo del LES.

La incidencia, prevalencia, supervivencia y mortalidad varan con la edad, sexo y raza.

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

La relacin M:H es;3-1 en la pubertad;9/12-1 en la edad reproductiva;3-1 en la menopausia.

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

La edad promedio de diagnostico es; mujeres:37 aos/hombres:44 aos.

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

La tasa bruta de mortalidad anual es de 4.6 por 1000000.

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

La supervivencia a 15 aos es de un 80% aproximadamente

Fatores asociados con el desarrollo de LES.

Se han identificado genes del MHC.

La concordancia de la tasa de LES en gemelos es; monocigotos: 25% dicigotos: 2%

N Englj Med 2008;358:929-39.

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p:755

Las clulas y molculas responsables de la inmunidad constituyen el S. Inmune.

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:3

Linfocito B ADAPTATIVA Linfocito T

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:3

CELULAS DEL SISTEMA INMUNE

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:87-167-187.

Se localizan en los rganos linfticos, epitelios y rganos parenquimatosos.

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:87.

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:87.

Estn ampliamente distribuidas. Posen receptores tipo Ig.

Clulas CD5+(B B-1).

Pequea proporcin Abundante periodo Neonatal.

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:189.

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:189.

Abul. K, Abbas. inmunologia celular y molecular.Madrid:McGRAW-HILL.Cuarta edicin. P:167.

Perdida de los mecanismos que Evitan la autoinmunidad.

Generacin y mantenimiento de la tolerancia

FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

Genes de CMH HLA-A1, B8, DR3.

FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

N Englj Med 2008; 358:929-39

FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

Alarcn Segivia Donato. Tratado hispanoamericano de reumatologa. Bogota: Shering-Plough.2007.p: 755

FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

Drogas : procainamida, hydralazina y quinidina. Infeccin por virus de EB.

N Englj Med 2008; 358:929-39

FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

Rheum Dis Clin N Am-01-nov-2008; 20(4): 651-62.

ORIGEN DE LOS AUTOANTIGENOS EN L.E.S

N Englj Med 2008;358:929-39. .

ORIGEN DE LOS AUTOANTIGENOS EN L.E.S

N Englj Med 2008;358:929-39. .

INTERACCION ENTRE APC Y LINFOCITO T

N Englj Med 2008;358:929-39. .

INTERACCION ENTRE APC Y LINFOCITO T

N Englj Med 2008;358:929-39. .

INTERACCION ENTRE LlNFOCITO T Y B

Inducen la proliferacin de los L-B Y la produccin de auto anticuerpos.

N Englj Med 2008;358:929-39. .

INTERACCION ENTRE LlNFOCITO T Y B

N Englj Med 2008;358:929-39. .

MECANISMO DEL L.E.S

N Englj Med 2008;358:929-39. .