TRATAMIENTO

Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113

Escala de Harada
Identifica riesgo alto de coronariopata Se aplica diariamente Se usa gamma-globulina IV si rene 4 criterios:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Leucocitos >12,000/mm3 Plaquetas <350,000/mm3 PCR >3 Hematcrito <35% Albmina <3.5 g/dl Edad <12 meses Sexo masculino

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Pediatrics 2004; 114:1707-1733

Tratamiento
entre 5-10 dias

USO ESTEROIDE ES NO Aspirina 30-50 mg/kg/da en 4 dosis (SERIE JAPONES) SINTOMAS RECOMENDADO dosis(APP Y Aspirina 80-100 mg/kg/da en 4
AHA)

Ig IV 2 g/kg para infusin de 12 hrs

Ecocardiograma y EKG
Aspirina 2-5 mg/kg/da por 6 semanas

RIESGO TROMBO

(EVIDENCIA A) Pediatrics 2004; 114:1707-1733

Si falla el primer tratamiento.

Si falla el primer tratamiento.

no responden con gama-globulina y persisten con fiebre por >48-36 hrs Se reinicia el tratamiento con 2 g/kg Esteroides: metilprednisolona 30 mg/kg para 2-3 hrs, una vez al da por 2-3 das

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Otras alternativas
Pentoxifilina o Clopidogrel Recambio plasmtico Ulinastatina (inhibidor de los neutrfilos) Abciximab Anticuerpos monoclonales contra citocina proinflamatorias diversas Agentes citotxicos (ciclofosfamida, ciclosporina)

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ETAPA SUBAGUDA
ECOCARDIOGRAMA 2 semanas 6 semanas

Ecocardiograma
1. Si no hay aneurisma coronario 2. Si aneurisma <8 mm y sin estenosis

3. Aneurisma >8mm y con estenosis

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3ep8

Ecocardiograma
1. Si no hay aneurisma coronario
1.Suspender aspirina a las 6 semanas y 2.Seguimiento de por vida cada 2 aos

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3ep8

Ecocardiograma
2. Si aneurisma <8 mm y sin estenosis
1. Repetir ecocardiograma 2. Continuar aspirina y suspender solo si se resuelve el aneurisma 3. Seguimiento de por vida 4. Modificar factores de riesgo cardiovascular

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3ep8

Ecocardiograma
3. Aneurisma >8mm y con estenosis
1. Aspirina de por vida 2. Considerar warfarina 3. Hacer angiografa coronaria 4. Seguimiento de por vida y cita 2 vez al ao con ecocardiograma y electrocardiograma 5. Modificar factores de riesgo

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3ep8

ETAPA CRNICA
Complicaciones Seguimiento a largo plazo

Estratificacin de riesgo
Nivel I Sin alteraciones coronarias en ningn momento

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Nivel 2
Ectasia coronaria transitoria

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Nivel 3
Aneurismas pequeos o medianos, aislados

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Nivel 4
Aneurismas gigantes sin estenosis

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Nivel 5 Estenosis comprobada por CTT

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Conclusiones
Enfermedad rara pero potencialmente letal Etiologa probable multifactorial Ecocardiograma es vital para diagnstico, tratamiento y pronstico Gamaglobulina y aspirina en etapa aguda <10D Convalescencia y etapa tarda ASA Se deben de seguir por largos periodos Alternativas de tratamiento para revascularizacin

mejora el pronstico a largo plazo de secuelas coronarias y disminucin de la duracin de los sntomas

El requisito de fiebre de cinco das o ms no debe entenderse literalmente. La mencin de T. Kawasaki de 5 das o ms fue hecha en otro contexto, en el que el sarampin era un problema diagnstico diferencial

Pacientes deben ser tratados con IGIV, 2 g/kg en infusion de 12 horas junto con aspirina:
En los pacientes en los que se demor el inicio del tratamiento ms all del dcimo da de la enfermedad, est indicado el tratamiento con IGIV si persisten febriles o presentan signos de actividad de la enfermedad, ya que hay mayor posibilidad de desarrollar aneurismas coronarios

Si el paciente se presenta con ms de 10 das de evolucin, con varios das de apirexia y descamacin, no est indicada la administracin de IGIV, ya que no hay datos que sugieran la eficacia en esta situacin, ya que la IGIV no previene la enfermedad coronaria despus de la fase aguda de la enfermedad cuando la respuesta inflamatoria ha disminuido

Pediatrics 2004;114;1708