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EMBRIOLOGIA
3 SEMANA-8 AOS
PERIODO EMBRIONARIO (0-7 SEM) PERIODO SEUDOGLANDULAR (8-16 SEM) PERIODO CANALICULAR (17-24 SEM). PERIODO SACULAR (25- NACIMIENTO) PERIODO ALVEOLAR.
1. 2. 3. 4. 5.
PERIODO EMBRIONARIO
PERIODO SEUDOGLANDULAR
Epitelio cilindrico,cuboideo. Sistema arterial pulmonar. Se ramifican arteriolas accesorias o numerarias. 10 semana: glandulas bronquiales y 12-14 semanas. Celulas caliciformes 16 semanas : pulmn con aspecto lobulado
PERIODO CANALICULAR
1.
2.
SACULOS:
BRONQUIOLOS RESPIRATORIOS. CONDUCTOS ALVEOLARES DESAROLLO ULTERIOR DEL SISTEMA ARTERIAL PULMONAR. SIGUE FORMANDOSE TEJIDO DE SOSTEN.
CELULAS TIPO I Y II
SE FORMAN MAS SACOS O ALVEOLOS. MAYOR ADELGAZAMIENTO DE LAS PAREDES ALVEOLARES Y CAPILARES. CELULAS TIPO II REVISTEN LOS ALVEOLOS. CELULAS TIPO I MAS EN LA SUPERFICIE.
PERIODO ALVEOLAR
CRECIMIENTO EXPONENCIAL DEL AREA DE SUPERFICIE PULMONAR A CAUSA DE CRECIMIENTO ALVEOLAR Y FORMACION DE CAPILARES
2.
INTOLERANCIA AL EJERCICIO:
Traqueomalacia. Enfisema lobar congenito. Anillo vascular. Malformacion arteriovenosa pulmonar
3.
HEMOPTISIS:
Secuestro pulmonar. Quiste broncogenico. Malformacion arteriovenosa pulmonar
QUISTE BRONCOGENICO
GEMACION ANORMAL DEL TEJIDO BRONQUIAL. PAREDES DELGADAS EPITELIO CILINDRICO CILIADO. CARTILAGO, MUSCULO, GLANDULAS Y TEJIDO NERVIOSO. PUEDEN CONTENER AIRE, LIQUIDO MUCOIDE O SEROSO.
1.
nicos.
2.
Uniloculares. Esfricos.
Mayor de 2 cm. Lado derecho.
3.
4.
5.
1.
2.
A.
Mediastnicos:
Carina, paratraqueal, paraesofagica e hiliar. No comunican con el rbol traqueobronquial. 70 % IRA en lactantes.
B.
MANIFESTACIONES
1.
2.
3. 4. 5. 6.
Metodos Diagnosticos
1.
Rx: (77 %) Imagenes redondas u ovaladas. Densidad uniforme. Niveles hidroaereos. TAC Delinear el quiste. Extension. Localizacion.
2.
3.
4.
La proliferacin se produce en los primeros 35 das. Hay conexin con el rbol traqueobronquial. Riego Sanguneo es de la circulacin bronquial. Afectan todos los lbulos.
stocker
Tipo I: Grandes quistes multiples. Mayores de 2 cm. Quiste dominante rodeado de quistes peq. Predileccion por lado derecho. 50 % de los casos. No se relaciona con otras malformaciones.
Tipo II: 42 % de los casos Multiples quistes espaciados uniformemente. Menor de 1 cm. 60 % anormalidades. 60 % mortalidad.
TIPO
III:
3-10 %.
TUMORACIONES FIRMES ABULTADAS DIMINUTOS QUISTES MENORES DE 0.5 CM. MAS FRECUENTE EN VARONES.
MANIFESTACIONES
Prematuridad Anasarca. Polihidramnios Dificultad respiratoria Dificultad para alimentarce. Neumonias recurrentes.
Diagnostico Diferencial
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
RESECCION DEL LOBULO AFECTADO
SECUESTRO PULMONAR
MASA DE TEJIDO PULMONAR ECTOPICO NO FUNCIONANTE QUE POSEE RIEGO SANGUINEO PROPIO.
NO HAY COMUNICACION CON EL ARBOL TRAQUEOBRONQUIAL. RIEGO SANGUINEO PROPIO (AORTA TORACICA O ABDOMINAL).
1.
EXTRALOBARES.
2.
INTRAPULMONARES.
EXTRALOBAR
SUELE ESTAR UNIDO AL MEDIASTINO POR MEDIO DE UN PEDICULO. RODEADO DE SU PROPIA PLEURA NO HAY COMUNICACION CON EL ARBOL TRAQUEOBRONQUIAL. SEPARADO DEL PULMON NORMAL POR PLEURA.
90 % LADO IZQUIERDO.
LOBULO INFERIOR. MAS FRECUENTE EN VARONES 4:1.
1.
2. 3.
4.
50 % asociado a otras malformaciones: Duplicacin del colon o ileon terminal. Comunicacion esofagica. Atresia bronquial del lbulo superior derecho. Defectos diafragmaticos.
INTRAPULMONARES
NO HAY PLEURA DEFINIDA QUE LO REVISTA. ES EL MAS FRECUENTE. 67 % LADO IZQUIERDO. LOBULOS INFERIORES.
MANIFESTACIONES CLINICAS
ASINTOMATICOS.
INSUFUCIENCIA RESPIRATORIA.
SOBREINFECCION
DIAGNOSTICO
1. 2. 3.
RX:
TUMORACIONES SOLIDAS O QUISTICA EN EL LADO IZQUIERDO. EXTRALOBAR ES MAS SOLIDO, ELEVACION DEL DIAFRAGMA. INTRALOBAR MAS QUISTICO , AIRE EN SU INTERIOR.
ANGIOGRAFIA (AORTOGRAMA,ANGIOGRAMA
PULMONAR)
TRATAMIENTO
RESECCION QUIRURGICA
1.
2.
Medio derecho 35 %.
Superior derecho 21 %. 20 % bilateral.
Manifestaciones Clnicas
1. 2. 3. 4. 5.
33 % al nacer. 50 % al mes de edad. Distres respiratorio. Pobre succion. Tos. Intolerancia al ejercicio. Cianosis (50 % ).
DIAGNSTICO
1. 2. 3.
Rx:
PULMON HIPERLUCIDO. HIPERINSUFLADO. DESVIACION DEL MEDIASTINO Y CORAZON. TAC
1. 2.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
NEUMOTORAX. OTROS QUISTES PULMONARES.
TRATAMIENTO
RESECCION QUIRURGICA
Agenesia.
Existe ausencia completa de uno o ambos pulmones, sin rastros de irrigacin vascular o aireacin bronquial o de tejido parenquimatoso.
Aplasia.
Hay supresin de todos los bronquios excepto de un esbozo rudimentario con terminacin en fondo de saco ciego; tampoco aqu existen vasos ni parnquima.
Afecta un solo lobulo o todo el pulmon. No hay predominio de un lado. Pulmon contralateral normal. 1/10,000. 60 % malformaciones 50 % fallece antes de los 10 aos.
MANIFESTACIONES
Asintomticos pero si hay una patologa agregada puede presentar: Insuficiencia respiratoria. Cianosis Dificultad respiratoria. Tos.
DIAGNOSTICO
1.
RX:
DENSIDAD HOMOGENEA CON AUSENCIA TOTAL DEL PULMON NORMAL. ELEVACION DEL DIAFRAGMA IPSILATERAL. COSTILLAS MAS CERCANAS.
BRONCOSCOPIA (AUSENCIA DE CARINA). ANGIOGRAFIA.
2. 3.
PRONOSTICO
1.
2.
1.
TRATAMIENTO
SOSTEN
HIPOPLASIA PULMONAR
1.
HISTOLOGICAMENTE:
DISMINUCION DEL 25-50 % DE UNIDADES GENERADAS DE VIA RESPIRATORIAS. DISMINUCION DE 67 % DEL NUMERO DE ALVEOLOS.
2.
PRIMARIA. SECUNDARIA
PRIMARIA:
Se ha postulado que podra ser una disminucin de los movimientos respiratorios secundarios a hipoxia fetal
DISMINUCION DEL HEMITORAX AFECTADO: LESION QUE OCUPE ESPACIO ( HERNIA). CAJA TORACICA PEQUEA (DISTROFIA TORACICA ASFIXIANTE). DERRAME PLEURAL (HIDROPS). OLIGOHIDRAMNIOS.
2.
3.
DISMINUCION DE LA PERFUCION.
MANIFESTACIONES
ASINTOMATICOS. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA. CIANOSIS. HIPOXIA. NEUMOTORAX ESPONTANEO.
DIAGNOSTICO:
1.
RX:
CAJA TORACICA EN FORMA DE CAMPANA. PULMONES MAL VENTILADOS. DIAFRAGMAS ELEVADOS.
TRATAMIENTO:
SOSTEN
FISTULA TRAQUEOESOFGICA
Comunicacin anmala entre la trquea y el esfago Es un defecto congnito 4% de las anomalas esofgicas La causa concreta es desconocida, pero parece que se trata de una alteracin del desarrollo en la formacin y separacin del intestino primitivo en trquea y esfago.
En el 25 % de los casos se asocian con otras malformaciones gastrointestinales como ano imperforado, estenosis pilrica, atresia duodenal, pncreas anular, o menos frecuentemente, con malformaciones cardiacas, gnitourinarias o vertebrales.
VACTERL (vertebral, anal, cardiovascular, tracheoesophageal, renal, radial, and limb malformations) es probablemente el grupo mejor conocido de anomalas asociadas a alteraciones traqueoesofgicas.
MANIFESTACIONES
DIAGNOSTICO
ANILLOS VASCULARES
Son malformaciones producto del desarrollo anormal del componente arterial del sistema de los arcos branquiales que dan como resultado estructuras anulares que rodean el esfago y la trquea.
CLASIFICACION
Subclavia derecha aberrante Doble arco artico Arco artico derecho Arteria innominada anmala Nacimiento anmalo de la rama izquierda de la arteria pulmonar.
MANIFESTACIONES
Disnea Estridor respiratorio Tiraje Tos seca Broncoespasmo Infecciones respiratorias a repeticin
DIAGNOSTICO
Radiografas del trax Esofagograma Broncoscopia Ecocardiografa Angiografa TAC RM
TRATAMIENTO
Sintomtico Ciruga
nace como ltima rama del arco artico izquierda y cruza por detrs del esfago, comprimindolo as como a la trquea.
La aorta ascendente se divide en dos arcos (derecho e izquierdo), que confluyen para formar una sola aorta descendente. Tanto la trquea como el esfago quedan incluidos dentro del anillo, pudiendo estar comprimidos.
Cuando el arco artico est a la derecha su posicin est en espejo con respecto a la normal, con la excepcin del ducto arterioso, el cual sigue estando en posicin izquierda y nace despus del origen del tronco braquioceflico. En estas circunstancias podemos tener tres variantes: ductus posterior, ligamento arterioso posterior y subclavia izquierda aberrante.
derecho
COMPLICACIONES
Hipoxia crnica Apneas Diseccin de la aorta Aneurismas articos Sangramientos masivos ocasionados por erosiones causadas por tubos endotraqueales o esofgicos.
BIBLIOGRAFIA
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