VASCULITES

Dr. Valderlio Feij Azevedo

2012

VASCULITE

INFLAMAO E NECROSE QUE SURGE NA PAREDE DE UM VASO COM PREJUIZO SUBSEQUENTE DA CIRCULAO.

Condies que no so vasculites

INFLAMAO DO PAREDE DO VASO

OBSTRUO ISQUEMIA FRAGILIDADE

HEMORRAGIA/ ANEURISMA

Determinantes das Manifestaes Clnicas

Tamanho do vaso envolvido rgo alvo Patobiologia do processo inflamatrio

PRIMRIAS sndrome clnica definida SECUNDRIAS vasculites associadas outras doenas: infeces, neoplasia e colagenoses

MECANISMOS IMUNOLGICOS
MEDIADO POR CLULAS(GRANULOMATOSO) Arterite de Celulas Gigantes Takayasu Granulomatose de Wegener(WG) Churg-Strauss Vasculite Isolada do Sistema Nervoso Central HUMORAL(IMUNO-COMPLEXOS) PAN Poliangiite Microscpica Kawasaki Vasculites Leucocitoclsicas

Classificao das Vasculites Cutneas Chapel Hill Consensus Conference (1994)

Vasculites de vasos de grande calibre
Arterite de clulas gigantes Arterite de Takayasu Vasculites de vasos de mdio calibre Poliarterite nodosa clssica Doena de Kawasaki Vasculite de pequenos vasos Granulomatose de Wegener Churg-Strauss Poliangiite microscpica Prpura de Henoch-Schnlein Vasculite crioglobulinemica Angite cutnea leucocitoclstica

VASCULITES SISTMICAS: Estratificao

TIPO DE VASCULITE AORTA E SEUS RAMOS ART. GRANDE E MDIO CALIBRE ART. MUSCULARES MDIO CALIBRE ART. MUSCULARES PEQUENO CALIBRE VNULAS E ARTEROLAS

ARTERITE TAKAYASU ARTERITE CLS. GIGANTES POLIARTERITE NODOSA GRANULOMATOSE DE WEGENER DOENA KAWASAKI

VASCULITE DAS DTC

Diagnstico

1. 2. 3.

Bipsia do orgo envolvido Avaliao radiogrfica dos vasos Angiografia convencional Angiografia por TAC Angiografia por RNM Sorologia(auto-anticorpos)

VASCULITES SISTMICAS: Avaliao inicial

Suspeita de vasculite:
doena sistmica sem causa aparente
(febre, anorexia/perda de peso, fadiga)

sinais/sintomas de isquemia de rgos

Histria e exame fsico completos

Avaliar a extenso do envolvimento dos rgos:
Hemograma, VSG, plaquetas, creatinina EQU, TGO/TGP, CPK, Rx de trax, ECG, Ecocardiograma, ENMG e outros exames de imagem

Avaliao sorolgica:
Pesquisa de auto-anticorpos - FAN, Fator reumatide, anti-DNA, ANCA, Antifosfolpide, Crioglobulinas, etc. Outros exames: anti-HIV, Complemento, sorologia para hepatites

No

Critrios diagnsticos preenchidos

Sim

Hemoculturas Bipsia Arteriografia

Tratamento

DOENAS QUE MIMETIZAM VASCULITES

SEPSIS COAGULOPATIAS REAO MEDICAMENTOSA CNCER MIXOMA ATRIAL EMBOLIA MULTIFOCAL DE ANEURISMAS DE GRANDES VASOS

1.Vasculite Leucocitoclsica

Afeta capilares e vnulas Promove leso cutnea(mais comum- prpura palpvel) Auto-limitada Quadro mais clssico: Prpura de Henoch-Schlein

Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidade

Principais alteraes:
Acometimento de pequenos vasos Processo mediado por deposio de imunocomplexos Mais na quinta dcada e em mulheres Outros fatores:

Microorganismos bactrias, vrus e parasitas Protenas estranhas anticorpos monoclonais, soro animal Substncias qumicas e drogas anti-hipertensivos, anti-inflamatrios, outros

Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidade

Manifestaes clnicas
Prpura palpvel Ppulas Petquias Distribuio simtrica Mais em membros inferiores Sensao de queimao ou edema Na minoria h comprometimento de vasos sistmicos

Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidade

Diagnstico:
Bipsia da leso Pode ser encontrado C baixo, Fatores reumatides, VHS aumentados entre outros achados inespecficos

Tratamento:
Tirar o agente deflagrador Tratamento da doena de base corticoterapia

Prpura de Henoch-Schnlein

Sindrome que ocorre vasculite de pequenos vasos caracterizada por: plaquetas normais Leses cutneas purpricas Artralgia clica abdominal Doena renal Trata-se da forma sistmica da vasculite de peq vasos

Prpura de Henoch-Schnlein

Patogenia suspeitada seria a ativao de complemento pela via alternativa pela deposio de imunocomplexos de IgA ou ps infeces das VAS Suspeita-se tambm de drogas como:antibiticos e tiazdicos; e alimentos como: leite, peixes, ovos, arroz, nozes, outros. Mais dos 4 aos 7 anos de idade e tambm em adultos.

Livedo reticular

2.Vasculite Necrotizante

Atinge vasos de pequeno e mdio calibre Quadro mais clssico: PAN 30% associado ao Hbsag Leso renal, muscular, cutnea e pulmonar

Angiograma da Arteria Mesentrica

Arteriografia renal

Mononeurite Multiplex

Bipsia do nervo

Anticorpos anticitoplasmticos

Anti-proteinase 3 (cANCA)

Anti-mieloperoxidase (pANCA)

Ndulos Pulmonares

Principais manifestaes clnicas de granulomatose de Wegener

rgo
Nasal Seios nasais Ouvidos Oral Olhos Traqueia

Manifestaes
Rinorreia, epistaxe, obstruo nasal, perfurao do septo nasal, nariz em sela
Sinusite de repetio Hipoacusia lceras orais Pseudotumor orbitrio, esclerite, episclerite, ceratite, uvete anterior Estenose subgltica Ndulos, leses cavitrias , infiltrado pulmonar no especfico, hemorragia alveolar, leses brnquicas Leso valvular, pericardite Vasculite mesentrica, infarto esplnico Glomerulonefrite Prpuras palpveis, ndulos subcutneos Oligo ou poliartrite migratria, artralgias Mononeurites multiplex motora ou sensitiva

Pulmes
Corao Trato gastrintestinal Rins Pele Articulaes Nervos perifricos

Arterite de Clulas Gigantes

Polimialgia Reumtica e Arterite temporal Granulomas Pacientes idosos Aumento de VHS

Aneurisma da aorta Torcica

BEHET

Doena de Kawasaki

VASCULITES SISTMICAS: Tratamento

Bsico:
Corticoterapia em doses imunossupressoras (Prednisona 1mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia) Imunossupressores

Ciclofosfamida Metotrexate Azatioprina

Especficos:
Polimialgia reumtica/Arterite de clulas gigantes

PMR Prednisona 20 mg/dia ACG Prednisona 40-60 mg/dia