Carcinoma Papilar del Tiroides, variante Esclerosante Difusa.

Dra. C.R Jyothi , Dr. Agustn Chong Lpez , G.C Ejeckam y A.A Hussain Lab Medicine and Pathology Hamad Medical Corporation, Qatar 3050 Doha

Resumen
La variante esclerosante difusa del Carcinoma Papilar del Tiroides es rara y ocurre mayormente en personas jvenes, clnicamente con un cuadro similar a la Tiroiditis de Hashimoto. Es importante su reconocimiento dado que los pacientes presentan ganglios linfticos metastsicos al momento de su diagnstico. Reportamos un caso en un muchacho de 11 anos de edad.

Resumen Historia Clnica

Aumento de volumen anterior del cuello en un paciente masculino de 11 aos de edad. La BAAF del ndulo en el lbulo izquierdo del tiroides mostr pocas clulas con surcos nucleares, inclusiones citoplsmicas intranucleares y cuerpos de psammoma, hacindose el diagnstico de Carcinoma papilar del tiroides. Se realiza biopsia por congelacin durante el acto operatorio y se confirma el diagnstico de la BAAF variante esclerosante difusa con metstasis en 19 ganglios linfticos cervicales. Se discute el caso y se presentan los estudios realizados con inmunohistoqumica

Introduccin
La variante esclerosante difusa del carcinoma papilar del tiroides es rara y ocurre mayormente en personas jvenes (1), clnicamente con un cuadro similar a la Tiroiditis de Hashimoto (2,3). Es importante su reconocimiento dado que los pacientes invariablemente presentan ganglios linfticos metastticos al momento de su diagnostico (3). Reportamos un caso en un muchacho de 11 aos de edad

Material y Mtodos
Paciente masculino de 11 anos de edad con aumento de volumen de la regin anterior del cuello, principalmente sobre el lbulo izquierdo del tiroides, midiendo aproximadamente 2x3 cm, firme en consistencia y que se mova con la deglucin. Exmenes de laboratorio mostraron conteo sanguneo normal. T4 Libre de 9 pmol/L. TSH 18,95 mlU/L (0,30-5,60). La escintigrafia peritiroidea con Tc-99 mostr ndulos fros en el lbulo izquierdo del Tiroides.

La Biopsia por aspiracin con aguja Fina (BAAF) del lbulo izquierdo del tiroides mostr pocas clulas con surcos nucleares, inclusiones citoplasmticas intranucleares, cuerpos de psammomas, grupos de clulas escamoides, pocas clulas epiteliales foliculares y escaso coloide, realizndole el diagnostico de carcinoma papilar del tiroides (figura 1)

Durante el acto operatorio se realizo biopsia por congelacin a un especimen que media 3,5x3x1,5 cm y peso 8 gr, rojizo y discretamente nodular con una superficie de corte homognea y rosada. Microscpicamente resaltaban los numerosos cuerpos de psammoma calcificados y grupos de clulas epiteliales malignas en espacios aparentemente vasculares. Se diagnostico carcinoma papilar del tiroides (figura 2)

Se realizo tiroidectoma total con diseccin funcional bilateral del cuello. El lbulo derecho peso 6 gr , midiendo 3x2x1,5 cm. Superficie nodular y superficie de corte de color pardo uniforme y discretas formaciones nodulares. Microscpicamente la lesin fue similar a la del lbulo izquierdo: grupos de clulas tumorales con diferenciacin escamosa o escamoide con escasas inclusiones citoplasmticas nucleares.

Estos grupos celulares permeando espacios como linfticos y rodeados por una esclerosis difusa (figura 3). Los cuerpos de psammoma calcificados eran abundantes, as como la infiltracion intersticial linfoide con algunos centros germinales (figura 4 y 5), concluyndose como Carcinoma Papilar esclerosante difuso (CPED) del tiroides. Los tejidos blandos extracapsulares estaban infiltrados por el tumor. Uno de nueve ganglios linfticos del lado derecho y 18 de 26 del izquierdo mostraron metstasis.

 Las clulas tumorales fueron positivas para Tiroglobulina (figura 6) y negativas para Calcitonina. Las clulas escamoides fueron positivas con citoqueratina AE1/AE3 (cocktail). Se encontr una poblacin mixta de linfocitos B y T en el infiltrado intersticial. Los espacios vasculares se demostraron con marcador endothelial CD34. Dos anos mas tarde el paciente presento una nueva adenopata metastasica cervical izquierda.

Figura 1 BAAF mostrando grupos de celulas escamoides, escasas inclusiones citoplasmaticas intranucleares. Se observan cuerpos de psammoma. 200X

Figura 2 Biopsia por congelacin. Se observan numerosos cuerpos de psammoma, fibrosis, infiltrado linfocitario y celulas tumorales dentro de espacios vasculares. HyE 100X

Figura 4 Tiroides con esclerosis difusa, grupos de celulas tumorales escamoides dentro de espacios vasculares e infiltrado linfocitario importante. HyE 100X

Figura 5 Esclerosis difusa y grupos de celulas escamoides con cuerpos de psammoma. Es de notar el infiltrado linfocitario con formacion de foliculos linfoides y centros germinales. HyE 200X

Figura 6 Las celulas tumorales son positivas para Tiroglobulina . Inmunohistoquimica 200X

Figura 7 Los carcinomas papilares clsicos del tiroides muestran cuerpos de psammomas en la biopsia

Discusin
El CPED del tiroides fue descrito por Vickery et al en 1985 (4) y posteriormente otros casos han sido reportados (1-3).constituyendo del 1,6 al 3,4% de los carcinomas papilares del tiroides (3). Nuestro caso es el primero diagnosticado sobre un total de 108 carcinomas papilares del tiroides examinados durante los ltimos 15 aos en Hamad Medical Corporation.

Es importante su diagnostico y tratamiento quirrgico radical pues la mayora de los pacientes tienen metstasis ganglionares en el momento del diagnostico. Clnicamente se confunde con Tiroiditis con elevacin de anticuerpos tiroideos en algunos casos, siendo por tanto tratado inadecuadamente. Sin embargo puede sospecharse el diagnostico de esta variedad de carcinoma papilar del tiroides en un caso de paciente joven con ultrasonografia o Rx del cuello que muestre abundantes cuerpos de psammoma (2). Puede diagnosticarse por BAAF si se tiene en consideracin la correlacin clinico-patologicos de paciente joven con tumefaccin firme del tiroides mostrando numerosos cuerpos de psammomas, linfocitos, metaplasia escamosa y patrn citopatologico de carcinoma papilar (5).

Solo un pequeo numero de casos de carcinoma papilar clsico muestra cuerpos de psammoma en la BAAF. Raramente la tiroiditis linfocitica presenta cuerpos de psammoma en la BAAF (6). Solo el 50% de los carcinomas papilares clsicos del tiroides muestran cuerpos de psammomas en la biopsia (5) Los hallazgos inmunohistoquimicos de nuestro caso coinciden con lo reportado en la literatura(7).

La amplia permeacion linftica que caracteriza al CPED del tiroides esta directamente relacionada con la alta incidencia de diseminacin ganglionar y la persistencia de la enfermedad despus del tratamiento como sucedi en nuestro caso. A diferencia de la tiroiditis de Hashimoto, las clulas de Hurthle estan ausentes en el CPED del tiroides (1,3

El pronostico es variable segn diferentes reportes (1-3). Probablemente la juventud de los pacientes contribuye a un pronostico favorable en algunos casos, a pesar de las metstasis ganglionares. Existe aun rechazo para diagnosticar estos casos como carcinoma papilar en citologa o en biopsias por congelacin dada la similitud clnica con tiroiditis, la juventud de los pacientes y la imposibilidad de encontrar inclusiones citoplasmticas nucleares en las clulas tumorales en muchas ocasiones.

La combinacin de numerosos cuerpos de psammomas, esclerosis difusa, clulas tumorales en espacios parecidos a linfticos, metaplasia escamosa e intensa infiltracin linfocitica en un paciente joven con aumento de volumen difuso del tiroides seala el diagnostico de CPED del tiroides como una lesin que una vez vista no se olvida

Bibliografa
1-Chan JKC, Tsui MS, Tse CH. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: A histological and immunohistochemical study of three cases. Histopathology 1987; 11:192-201. 2-Fujimoto Y, Obara T, Ito Y, Kodama T, Aiba M, Yamaguchi K. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: Clinical importance, surgical treatment and follow-up study. Cancer 1990;66:2306-2312. 3-Carcangiu ML, Bianchi S. Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma: Clinicopathological study of 15 cases. Amer.J.Surg.Path. 1989;13:1041-1049. 4-Vickery AL, Carcangiu ML, Johannessen JV, Sobrinho-Simoes M. Papillary carcinoma. Semin.Diag.Pathol. 1985;2:90-100. 5-Kumarasinghe MP. Cytomorphological features of diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. Acta Cytologica. 1998;42:983-986. 6-Dugan JM, Atkinson BF, Avitabile A, Schimmel M, LiVolsi VA. Psammoma bodies in fine needle aspirate of the thyroid in lymphocytic thyroiditis. Acta Cytol. 1987;31:330-334. 7-Morales MG, Alvara T, Munoz M et al. Diffuse sclerosing papillary carcinoma of the thyroid gland: immunohistochemical analysis of the local host immune response. Histopathology 1991;18:427-433.