TRASTORNOS DE LA COAGULACIN

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA

Trastorno adquirido que desencadena la destruccin de plaquetas mediadas por factores inmunitarios y posiblemente la inhibicin de la liberacin de plaquetas a partir del megacariocito. Puede ser secundaria si hay trastornos subyacentes como:
LES Infecciones como VIH y hepatitis C. Se caracteriza por hemorragia mucocutanea (oral, GI menstrual) y un recuento plaquetario bajo, a menudo muy bajo, con eritrocitos en sangre perifrica y en frotis normales. Prpura hmeda y hemorragia retiniana potencialmente fatal.

LABORATORIOS
> 60 aos, sntomas no compatibles con PTI examen de mdula sea. Frotis muestras plaquetas de gran tamao con caractersticas normales. Anlisis de VIH y hepatitis C, LES.

TRATAMIENTO
Medicamentos que disminuyen la captacin reticuloendotelial de plaquetas con anticuerpo ligado, que reducen la produccin de anticuerpo. > 30000 no siempre necesitan tratamiento. Prednisona 1mg/kg. Inmunoglobulina RH0 en pacientes RH+. IgGIV. En pacientes graves: combinacin de tratamientos anteriores. Esplenectoma. Agonistas de TPO.

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

5 DATOS CARACTERTICOS: Anemia hemoltica microangioptica. Trombocitopenia. Insuficiencia renal. Datos neurolgicos. Fiebre. LABORATORIOS: Aumento de la deshidrogenasa lctica y bilirrubina indirecta. Disminucin de la haptoglobina, aumento de reticulocitos. Esquistocitos. TP Y TTPa son normales. Tto: Plasmafresis. rituximab

SNDROME URMICO HEMOLTICO

3 CARCTERSTICAS PRINCIPALES:
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA TROMBOCITOPENIA. Puede asociarse a diarrea hemorrgica o no. TP Y TTPa son normales. Tto: de apoyo pueden requerir dilisis.

ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND

Trastorno hemorrgico hereditario ms frecuente. El factor de von willerbrand tiene 2 funciones principales:
Fija la plaqueta al endotelio expuesto. Protena fijadora de factor VIII que aumenta su vida media. A menudo la enfermedad se manifiesta (tipo1) en la extraccin dentaria) En los tipos 2A (aumento del desdoblamiento por ADAMTS13) 2B (mayor fijacin plaquetaria que causa mayor captacin reticuloendotelial y depuracin) y 2M (disfuncin de la molcula), est reducida la actividad del factor de von willerbrand. En el tipo 2N VWB no se une al factor VIII lo que disminuye la vida media del factor. Hemofilia autosmica. Tipo 3: prcticamente no hay antgeno de VWB. Riesgo de formar anticuerpos contra el factor administrado mediante infusin.

TRATAMIENTO
DESMOPRESINA produce liberacin del factor VWB y del factor VIII. I.V o intranasal. Se recomienda que se sometan a una prueba teraputica con DDAVP para valorar la respuesta antes de utilizarla. Tipo 1 , 2A y 2M. Restitucin de VWB en tipo 3 y otros subtipos. Antifibrinoltico Acido aminocaproico epsilon y acido tranexamico.

COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Sndrome clnicopatolgico que se caracteriza por la formacin generalizada de fibrina intravascular, en respuesta a una actividad excesiva de la proteasa sangunea, que supera los mecanismos anticoagulantes naturales. Causas ms comunes: sepsis bacteriana, tumores slidos o leucemia promieloctica aguda y causas obsttricas. Traumatismos. El mecanismo central de la CID es la generacin incontrolada de trombina. Prpura fulminante: Afecta a nios despus de una infeccin vrica o bacteriana, los cules tenan hipercoagulabilidad hereditaria o adquirida.

COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Generacin incontrolada de fibrina + supresin de anticoagulante fisiolgico + fibrinlisis anormal depsito de fibrina en vasos de calibre pequeo y mediano que alteran el riego sanguneo de rganos importantes lo que ocasiona falla orgnica mltiple. La activacin constante de los factores de la coagulacin origina su consumo, lo que ocasiona hemorragias perifricas, que son agravadas por la hiperfibrinlisis secundaria. Sntomas van desde exudado en sitios de venopuncin, petequias y equimosis hasta la hemorragia grave GI, pulmonar o SNC. Se puede presentar trombosis de grandes vasos hasta embolias.

DATOS DE LABORATORIO
Prolongacin del TP y TTPa. Recuento plaquetario < 100000 o su declinacin rpida. Esquistocis. Elevacin de los productos de la degradacin del a fibrina (PDF). Dmero D es la ms sensible. Fibringeno disminuye en procesos crnicos y slo en caso de una CID grave aguda estarn disminuidos. Tasas de antitromina III y plasmingeno <60% de lo normal.

TRATAMIENTO
Sntomas hemorrgicos. Restitutivo de factores de la coagulacin: PFC Bajas concentraciones de fibringeno: Infusin de crioprecipitado enriquecido con fibringeno, FVIII, FVW. La restitucin de 10U de crioprecipitado por cada 2 a 3 U de PFC. Concentrados de plaquetas: 1 a 1 U/10kg. Concentrados de factores no se recomiendan en CID crnica. Por peligro de huellas de proteasas sanguneas activadas.

TRATAMIENTO
Reemplazo de los inhibidores de la coagulacin o la fibrinlisis: Heparina en CID leve asociada a tumor slido LPA , extraccin de feto muerto etc. AACE o cido tranexmico con LPA CID crnica asociada a hemangiomas.