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Crioaglutininas
Hemolisis
Dmeros o polmeros (IgM IgA): Sindrome de hiperviscocidad: Hemorragia de mucosas Visin borrosa Debilidad, cefalea, vrtigo, nistagmo. Insuficiencia cardiaca Crisis convulsivas, coma. Protena M + otras protenas del organismo: Disfuncin o inactivacin Factores de coagulacin Hormonas
Alteracin en funcin plaquetaria Formacin de cristales en suero Precipita en tbulos renales Anticuerpo contra glicoprotena relacionada con mielina Inmunodeficiencia humoral.
Neutropenia (10-15%)
Infeccin:
vas respiratorias (50%) Vas urinarias Piel Otros Desconocido 6%
Plasmocitomas:
Tumores en hueso o fuera de el.
Insuficiencia renal
Deposito de cadenas ligeras o pesadas Infiltracin intersticial Hiperuricemia, amiloidosis
Neuropata perifrica:
Accin directa de protena M.
IgM: Macroglobulinemia IgA o IgG: Sndrome de POEMS
POLINEUROPATIA ORGANOMEGLIA ENDOCRINOPATIA PROTEINA M CAMBIOS EN PIEL
Criterios mayores Plasmocitoma en biopsia de algn tejido Ms de 30% de clulas plasmticas en MO Pico monclonal en electroforesis de protenas sricas: IgG > 3.5g/dL, IgA > 2 g/dL, o cadenas ligeras > 1g/24 h en electroforesis de protenas en orina Criterios menores Clulas plasmticas en MO entre 10 y 30% Pico monoclonal presenta en electroforesis de protenas , pero en niveles menores a los sealados con anterioridad. Lesiones lticas en hueso Igs en suero: IgM > 500 mg/L, IgA > 1g/L, IgG >6 g/L
1 criterio mayor y uno menor 3 criterios menor que incluyan a+b
Etapa I (cargo tumoral bajo): Debe tener todos los criterios siguientes: Hb > 10 g/dL, calcio srico menor 12 mg/dl Ausencia de lesiones lticas en Rx Produccin baja de protena M: IgG menor a 5g/dl, IgA menor a 3 g/dl, cadenas ligeras en orina menor de 4 g/24 hrs Etapa II (cargo tumoral intermedio): Criterios de laboratorio y gabinete intermedios entre etapas I y II. Etapa III (cargo tumoral alto): debe tener al menos uno de los siguientes: Hb menor a 8.5 g/dL, calcio srico mayor a 12 mg/dL Lesiones seas lticas diseminadas Produccin alta de protena M: IgG > 7g/dl, IgA > 5 g/dL, cadenas ligeras en orina > 12 g/24 h Creatinina srica menor a 2 mg/dl Creatinina srica > 2 mg/dl
20-25% IgA
15-20% Cadenas ligeras 9% No tienen protena M (MM no secretor) 2% IgD
Durie y Salmo
Etapa I 60 meses Etapa II 50 meses Etapa III 26 meses
Presencia de la eliminacin 13 o hipodiploidia Eliminacin 17 Translocaciones t(4;14) o t (14;16) ndice de marcaje de 3% o mayor Riesgo alto
Tratamiento de un paciente asintomtico NO prolonga la supervivencia. Cantidad de 2- microglobulina se correlaciona con funcin renal y carga tumoral
53% con cifra menor a 6mg/L viven 5 aos 18% con cifra mayor a 6 mg/L
DHL alta
11%, supervivencia 9 meses
Morfologa de clulas plasmticas Sin plasmoblastos 3.7 aos Con plasmoblastos 1.9 aos Monosoma del cromosoma 13 (30%) 14 meses 60 meses IL- 6 en suero PCR PCR mayor de 6mg/L 21 meses PCR menor 48 meses
Riesgo Intermedio
2- microglobulina mayor 6 mg/L y albmina mayor 3 g/dl
Riesgo alto
2- microglobulina mayor 6 mg/L y albmina menor 3 g/dl
55, 19 y 4 meses
Talidomida
Antiangiognico Bloquea secrecin de factores de crecimiento de la clula MM (IL-6, factor de crecimiento del endotelio vascular). Efecto sobre molculas de adherencia Produccin de IFN y estimulacin de LT NK 1997 32%
Bortezomib
Lenalidomida VAD
Talidomida/dexametasona
Lenalidomida/dexametasona
Bortezomib
Menores de 65 a 70 aos Antes de que sea tratado con alquilantes Sangre perifrica No es posible erradicar clulas malignas Recada posterior por contaminacin Mejor que quimioterapia
No contienen clulas tumorales 90% de px con MM no es candidato Mortalidad asociada con trasplante 25% Registro Europeo de Trasplante 51% respuesta completa, mortalidad 40% Supervivencia global a cuatro aos 30% y a un ao 20%