Foro Gastroenterologa

las palmas

Varn 67 aos

Antecedentes personales: Infiltracin de toxina botulnica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fmur derecho (1997)

Varn 67 aos

Enfermedad actual: Episodios de dolor en hipocondrio Digestlogo de zona por aumento de derecho y fiebre (38-39C) de manera la frecuencia delos ltimos cuatro aos intermitente en estos episodios (4-5 episodios/ao autolimitados) Ictericia y coluria en los ltimos Exploracin fsica y analtica: episodios dentro de la normalidad lipasa: 319 U/l

Ecografa abdominal: Imagen qustica de 4 cm a nivel de hilio heptico TAC abdominal:

RMN heptica:

Varn 67 aos

Colangitis de repeticin

LESIN QUSTICA HEPATOBILIAR

INGRESO HOSPITALARIO

HEPTICAS

 QUISTE SIMPLE QUISTE EPIDERMOIDE HEPTICAS ENF. POLIQUSTICA

 ABSCESO HEPTICO

QUISTE HIDATDICO
HEPTICAS

 SARCOMA INDIFERENCIADO

HEPATOCARCINOMA HEPTICAS
HEMANGIOMA CAVERNOSO

METSTASIS QUISTICA

HEPTICAS

PSEUDOQUISTE HEMATOMA BILIOMA

VAS BILIARES

VAS BILIARES

QUISTE DE COLDOCO

 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA

VAS BILIARES

 HAMARTOMA BILIAR

VAS BILIARES

Colangio RMN:

 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA

VAS BILIARES

QUISTE DE COLDOCO

Definicin

Lesiones qusticas nicas o mltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE
Epidemiologa Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congnitos se diagnostica en edad adulta Potencial de malignizacin (4-40%) QUISTE DE COLDOCO pac < 10 aos: 0,7% pac > 20 aos: 14,3%

QUISTE DE COLDOCO

Fisiopatologa
proliferacin anmala del epitelio biliar embrionario infecciones fetales (reovirus RNA) obstruccin o distensin ductal prenatal/ neonatal anomalas de la unin pancretico- biliar (70%): canal comn > 2 cm

Clnica
nios:
bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo

adultos:
dolor epigastrio/HCD crnico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)

QUISTE DE COLDOCO
Sospecha diagnstica
Dilatacin de vas biliares a cualquier nivel Ausencia de obstruccin biliar (por pruebas de imagen)

Clasificacin de Todani (1977)

TIPO I (50-85%) Tipo Ia: quiste de coldoco en sentido estricto Tipo Ib: dilatacin segmentaria de VBE Tipo Ic: dilatacin cilndrica o difusa de VBE TIPO II (el + raro): divertculo de coldoco TIPO III: dilatacin de porcin terminal intraduodenal de la va biliar (coledococele) TIPO IV: Tipo IVa: dilatacin mltiple de VBI/VBE (2 en frecuencia) Tipo IVb: dilatacin mltiple de VBE TIPO V: dilatacin nica o mltiple de VBI (CAROLI)

QUISTE DE COLDOCO
Tratamiento
Quiste extraheptico: reseccin y reconstruccin Dilatacin intraheptica: valorar hepatectoma/ TOH

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introduccin

Dilatacin qustica, fusiforme y sacular de la va biliar intraheptica Malformacin embrionaria de la placa ductal Localizacin variable (lobar/bilobar) LHI Raro en mayores de 50 aos (cualquier edad) Malignizacin: 7% (colangiocarcinoma)

ENFERMEDAD DE CAROLI

ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente Tipo 2: sndrome de Caroli (FH, quistes renales y de coldoco). AR

ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin

Clnica

Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repeticin (estasis biliar) Hipertensin portal (Tipo 2)

ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin

ECOGRAFA: lesiones qusticas, difusas

o segmentarias TAC: lesiones qusticas que comunican con VBI (central dot) Diagnstico Diagnstico de RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas certeza COLANGIO RMN: de eleccin (no invasiva) Clnica

CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)

ENFERMEDAD DE CAROLI
Introduccin Clasificacin

Clnica

Diagnstico Hepatectoma (afectacin parcial) Trasplante heptico

Tratamiento

 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

2:1

1:1

Neoplasias qusticas mucosecretoras primarias de va biliar <5% de las lesiones qusticas de VBI 100 casos descritos Espaa: 2 casos hasta 1999 55-60 aos Cualquier localizacin ms frecuente intrahepticos (85%) LHD (55%) Tamao variable (3-40 cm)

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

Orgenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepticos congnitos enfermedad fibropoliqustica

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

Orgenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepticos congnitos enfermedad fibropoliqustica Manifestaciones clnicas asintomticos dolor epigastrio/HCD fiebre, nuseas, ascitis, ictericia

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

DIAGNSTICO PREOPERATORIO DIFCIL

IMAGEN INMUNOHISTOQUMICA

HISTOLOGA

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

No ayudan a diferenciar entre ambos tipos ECOGRAFA: lesin anecoica de paredes irregulares con septos internos IMAGEN TOMOGRAFA: lesin hipodensa con septos o ndulos internos que con contraste se realzan calcificaciones infrecuentes hipovasculares (naturaleza qustica) RMN: T1: hipointensa; T2: hiperintensa mayor sensibilidad que las anteriores

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

IMAGEN
CPRE: Dilatacin sacular irregular de la VB Diagnstica y teraputica

COLANGIO RMN: Imagen qustica polilobulada y multitabicada No invasiva

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

No ayudan a diferenciar entre ambos tipos

INMUNOHISTOQUMICA
CITOQUERATINA
AG EPITELIAL DE MEMBRANA

CEA
CA 19-9

 CISTOADENOMA

CISTOADENOCARCINOMA

TIPO MUCINOSO

Diagnstico de certeza Porcin qustica con septos

(+ frecuente) Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor Proyecciones papilares presentes Estroma mesenquimal (ovarian-like) Slo presente en mujeres Bajo riesgo de malignizacin

HISTOLOGA

de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa Porcin slida: clulas de epitelio columnar con atipia moderada-severa Mitosis e invasin del estroma subyacente Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)

TIPO SEROSO
Epitelio cuboidal simple Sin estroma mesenquimal

 CISTOADENOMA
Riesgo de degeneracin

CISTOADENOCARCINOMA
Prevenir MTS

Tratamiento Reseccin quirrgica completa Quimioterapia: no precisa si tumor limitado Pronstico

Poco agresivos y de buen pronstico Cistoadenocarcinoma: Si invade parnquima heptico adyacente y/o MTS: Supervivencia 1 ao. Despus de reseccin quirrgica completa: Supervivencia 3-8 aos Tasa de recurrencia 5,5%

LESIN QUSTICA VA BILIAR CAROLI NEOPLASIA ?

CIRUGA

15 x 12 x 5 cm

7 x 5 x 4 cm

Mltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citolgica moderada Presencia de un ndulo slido con mayor atipia Infiltracin del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parnquima heptico ni bordes quirrgicos

Y ahora: FOROFLASH