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Se debe distinguir de lupus cutneo crnico (1) y del lupus eritematoso inducido por frmacos (2).
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En que se presenta lupus discoide y el avance a sistemtica slo es en un 5%
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Isoniacida, procainamida, hidralacina y otro medicamentos
Se desconoce su etiologa pero lo estudios avanzan y sealan que estn involucrados factores ambientales, genticos y hormonales.
Se han identificado mltiples alteraciones inmunolgicas cuyo resultado final es la formacin de autoanticuerpos dirigidos contra autoantgenos.
Ambiente
Prolactina
Gentica
El 12% de los paciente con LES tiene un familiar de primer grado con la enfermedad
Los pacientes de los paciente con LES tiene una probabilidad 10 veces mayor a padecerla
La predisposicin gentica es compleja, puede involucrar ms de 100 genes. Los alelos HLA DR y DQ, estn asociados en riesgo de desarrollar lupus
Los genes que controlan la apoptosis son importantes en los modelos de lupus murino y en el lupus humano tambin
Los genes involucrados en la depuracin de los complejos inmunes (alelos receptores de Fc Gamma) predisponen nefritis lpica.
Estn relacionado los genes de complejo principal de histocompatibilidad (HLA) de clase I y II, localizados en el cromosoma 6
En las mutaciones de los genes del HLA de clase III, se encontrado asociacin con una enfermedad parecida a lupus
En diversos estudios se han encontrado la relacin entre los alelos de HLA, con diferentes anticuerpos y la manifestaciones clnicas de LES
El LES afecta predominante a mujeres .En algunos estudios se demostrado que los estrgenos incrementan la produccin de anticuerpos y deprime la inmunidad celular, mientras que los andrgenos no lo hacen.
Aumento de prolactina
La mujeres estn ms predispuestas a las tolerancia inmunolgica. Mientras que los andrgenos protegen a los hombres
Los agentes infecciosos se han relacionado con el desarrollo de autoinmunidad por mecanismos diversos que pueden dar un lugar a una falla a la tolerancia inmunolgica.
Los virus y bacterias que tiene secuencia peptdicas parecidas al husped (mimetismo molecular)
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Algunos epitopes de agentes infecciosos son tan parecidos a los de husped que la respuesta contra el agresor se dirige hacia los propios antgenos (reaccin cruzada)
Aumento de la produccin de IL-4, IL5 e IL-6 que estn involucrados en la proliferacin de linfocitos B.
Recadas
Luz Ultravioleta
Metales Pesados
Sulfonamidas
Frmacos
Alimentos
Fumar
Implantes
Desnutricin
Se lleva acabo mediante la formacin de anticuerpos dirigidos contra DNA, factores de transcripcin, antigenos de citoplasmaticos y de membrana, ribononucleoprotenas, celulas sanguineas y fosfolipidos
El organismo a aprende a reconocer, sus propios antgenos en el timo y por un proceso de seleccin negativa en lo linfocitos que reconocer y unen antgenos propios que reciben una seal que induce la apoptosis.
Los pacientes con LES producen una gran cantidad de autoanticuerpos de IgG, con alta afinidad y que son patgenos que pueden unirse a clulas inflamatorias
La produccin excesiva de anticuerpos refleja una falla en el control del sistema inmunolgico (falla de la tolerancia inmunolgica
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Defecto en la seleccin negativa inicial para eliminar a los linfocitos que reconocen a los antgenos
Defectos en la expresin de los genes que regulan la apoptosis, el gen Fas y gen Bcl 2
Los pacientes con LES muestran hiperproliferacin y aumento de la produccin espontanea de inmunoglobulinas
Aumento de la sntesis de las interleucinas que favorecen el crecimiento y maduracin de los linfocitos B
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Estimulacin persistente de los linfocitos B
Aumento de linfocitos CD8 que suprimen la produccin de la IL-2 y amplifica la respuesta policlonal de inmunoglobulinas y anticuerpos.
Es un caracterstica la linfopenia de las clulas T en el LES y su magnitud correlacionada con la actividad de la enfermedad. Al parecer los anticuerpos linfocitotoxicos son los responsables de la eliminacin de linfocitos T.
Los pacientes con LEG tiene afectacin multirrganica. Su curso clnico es con exacerbaciones y remisiones. Es ms frecuente en la raza negra, y afecta ms a las mujeres que a los hombres.
Fatiga
Perdida de Peso
Fiebre
Artralgias
Artritis
Flogosis, hipersensibilidad, dolor al movimiento y rigidez matutina. Las articulaciones interfalangicas proximales son las ms afectadas.
Tenosinovitis
Deformidades
Antropata de Jaccoub
Afeccin de articulaciones, ligamentos y tendones, puede producir deformidades en pies y manos. Las articulaciones seguidas en afeccin son rodillas, muecas y metacarpofalanficas.
Las lesiones son fotosensibles, respetan los pliegues nasolabiales, y se acompaas de eritema y edema, inducidas por luz solar o ultravioleta. Alopecia difusa.
Son lesiones eritematosas, simtricas, superficiales, y no dejan cicatriz. Se presentan en brazos, cuello, hombros, trax, y dorso. Marcadamente fotosensibles.
Cicatrices Deprimidas
Son placas eritematosas con una capa adherente y se presentan ms frecuentemente en piel cabelluda, pabelln auricular, cara, o cuello. Despigmnetacin, atrofia central con cicatrices deprimidas e hipopigmentacin permanente
Alopecia
Ulceras Orales
Vasculitis
Eritema Plantar
E. Periungueal
Livedo Reticularis
Ndulos Reumatoides
Ulceras en Malolos
Petequias
Se presenta en un 30% de los pacientes, y puede ser asintomtica o detectable. Casi siempre va acompaado de derrame pleural
Pericarditis
Se presenta en un 25% de los pacientes , debe sospecharse en los pacientes con taquicardia en reposo y con los cambios de tempatura.
Miocarditis
Es tpicamente asintomtica, sin soplos o alteraciones hemodinmicas. . Pueden encontrarse lesiones valvulares.
Endocarditis
Infarto al Miocardio
Pleuritis
Neumonitis
Se presenta en el 10% de los pacientes.. Se caracteriza por disnea en estertores, reas de atelectasia, fijacin del diafragma e infiltrados.
Infeccin
E. Pulmonar Intersticial
Es poco comn, pero peligrosa, al igual que la hemorragia pulmonar, e hipertensin pulmonar.
Fenmeno de Reynaud
Hipertensin Arterial
Sndrome Antifosfolipido
Tromboflebitis
Proteinuria y Hematuria
Lesiones Glomerulaes
Esplenomegalia y Hepatomegalia
Convulsiones
Sindroma Cerebral
Migraa
Hemorragia Cerebral
Adenomegalia
Anemia Hemolitica
Biopsia de la Piel
Electromiografa
Biopsia Renal
Conduccin Nerviosa
El diagnstico del lupus eritematoso sistmico (LES) se basa en 11 criterios, de los cuales se requieren 4 o ms de estos criterios, ya sea en secuencia o simultneamente, durante cualquier intervalo de la observacin.
Artritis Reumatoide
Dermatomiositis
Parvovirus
Hepatitis B y VIH
Medidas Generales
Medicamentos
Medidas Alternas
Terapia Especifica
Despejar las dudas, aclarar la informacin errnea y disminuir la ansiedad del paciente as como temores que tenga.
Reposo
Exposicin a la Luz Dieta
Reposo de 12 hrs al da; con 8 hrs en la noche y descansos de una hora al da. Evitar la luz solar. Restriccin de protenas y fosforo, de preferencia baja en grasa de animal y rica en aceite de pescado Inmunizaciones con vacuna contra la influenza y vacuna contra en neumococo, as como tambin el uso de antibiticos profilcticos Seguimiento adecuado de la enfermedad
Exmenes de laboratorios y consulta clnica mensual
Control de Infeccin
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Pacientes con manifestaciones menores como artralgias y artrtis y fiebre
Antipaldicos. La cloroquina o sus derivados la hidroxicloroquina poseen propiedades antiinflamatorias, fotoprotectoras e inmunosupresoras
Esteroides. Su utilizacin debe ser planeada y slo mientras est activa la enfermedad. Uso de la prednisona