ESCLERODERMIA

Dra. Mara Concepcin Arcelia Vzquez Coso

Universidad Autnoma de Guadalajara

Esclerodermia
Definicin:

La esclerodermia es un padecimiento de causa desconocida, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel y que puede ser un proceso localizado o generalizado.

Dra. Vzquez Coso

Esclerodermia Localizada
Definicin:

Padecimiento benigno que se caracteriza por la presencia de placas esclerosas nicas o mltiples, asintomticas y de evolucin crnica.

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Esclerodermia Localizada
Generalidades:

Es un padecimiento que se presenta en cualquier edad, pero con predominio en el sexo femenino y durante la edad adulta.

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Esclerodermia Localizada
Clasificacin: I.- Circunscrita: a) Placas o Morfea b) Gotas c) Banda o Lineal d) Frontoparietal o en Golpe de Sable e) Anular o Ainhum II.- Diseminada
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Esclerodermia en Placas o Morfea

Topografa: Se presenta en cualquier parte de la piel con predominio en tronco. Morfologa: Pueden una o varias placas de tamao de 3 a 20 cm., bien limitadas, brillantes, duras, deprimidas, con hipocroma e hipercroma y al inicio el borde es eritematoviolceo.
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Esclerodermia en Gotas
Topografa: Se localiza en trax anterior y cuello Morfologa: Son lesiones esclerosas, atrficas, mltiples, blanquecinas, de 2 a 6 mm. de dimetro, a veces cubiertas por escamas, y los ostium foliculares estn dilatados.
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Esclerodermia en Banda o Lineal

Es un proceso unilateral, que se presenta en nios, afecta los miembros siguiendo su trayecto longitudinalmente y por la esclerosis dificulta el crecimiento de ste. Cuando se localiza en el muslo sigue el trayecto del msculo Sartorio
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Esclerodermia Frontoparietal o En Golpe de Sable

Se presenta en la lnea media o un lado de la cara y/o crneo; es una placa de 2 a 5 cm. de ancho por varios cm. de largo, que puede llegar hasta hueso. Si es extensa, ocasiona hemiatrofia facial, afectando el tejido celular subcutneo y la zona malar y geniana de la mitad de la cara que va a originar asimetra.
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Esclerodermia Anular o Ainhum

Es una banda circular que se presenta en dedos sobre todo del pie, estrangulando por completo al dedo y originando amputacin espontnea. Es una forma congnita del padecimiento

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Esclerodermia Diseminada
La Morfea Diseminada predomina en tronco y muslos, presentando grandes placas de borde violeta, que pueden afectar todo un segmento a veces tiende a generalizarse. Se presenta en mujeres entre los 30 y 50 aos, se acompaa de artralgias y fenmeno de Raynaud. Del 4.5 al 5.4% puede virar a sistmica
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Esclerodermia Localizada
Histopatologa
Epidermis: atrfica Dermis: Neoformacin y engrosamiento de los haces de colgeno con un infiltrado de tipo linfocitario. Atrofia de los anexos (glndulas y pelo) Disminucin de la luz de los vasos por un aumento del grosor de las paredes.

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Esclerodermia Localizada
Diagnstico Diferencial

Esclerodermia sistmica Liquen Escleroso y Atrfico Atrofodermia ideoptica de Pasini y Pierini

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Esclerodermia Localizada
Tratamiento: No hay un tratamiento eficaz. Lubricar la piel DDS de 100 a 200 mg. por da Vitamina E de 100 a 300 mg/da, V.O. Hidroxiprolina 200 mg/da, V.O. Colchicina 1 a 2 mg/da por varios meses
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Esclerodermia Sistmica Progresiva

Definicin: Es una enfermedad del tejido conjuntivo de etiologa desconocida, de evolucin crnica y progresiva. Predomina en el sexo femenino con una relacin de 3 a 4 por 1, sobre todo entre la 4 y 5 dcadas de la vida. Ocasiona minusvalidez y muerte.
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Esclerodermia Sistmica
Etiopatogenia:
Se desconoce el origen de la enfermedad. Factor Gentico Autoinmune Hormonal (tiroides paratiroides timo) Fibroblastos metabolicamente anormales o una hiperfuncin de los linfocitos T pueden dar llevar a una produccin continua de colgeno y a un aumento de ste.
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Esclerodermia Sistmica
1.-Acroesclerosis 2.-Sndrome de CREST: a) Calcinosis b) Raynaud c) fibrosis Esofgica d) eSclerodactilia e) Telangiectasias 3.- Esclerosis Sistmica Difusa
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Esclerodermia Sistmica
Cuadro Clnico: Inicia con fenmeno de Raynaud en manos, se presenta como respuesta al frio y a las emociones. Artralgias leves o moderadas, Anqulosis. Lentamente la esclerosis afecta toda la piel y se presenta la Garra esclerodrmica en manos. 1
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Esclerodermia Sistmica
Cuadro clnico: Esclerosis Cutnea difusa o Acral en Ms. superiores y tronco Ataque visceral: Disfagia, Tos y Disnea Fiebre, Astenia y Prdida de peso Por alteracin visceral rpida puede causar la muerte. 2
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Esclerosis Sistmica
Lesiones Cutneas: Establecido el cuadro toda la piel est inextensible, sin arrugas, manchas hipo o hipercrmicas, los pliegues de expresin desaparecen dando la Cara de Mscara, labios inmviles, nariz afilada. 1
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Esclerosis Sistmica
Lesiones Cutneas: Cuello y Trax Poiquilodrmico =Atrofia, Telangiectasias, Pigmentacin y endurecimiento de la piel Retraccin gradual de dedos de manos por el endurecimiento de la piel. No hay atrofias musculares. Los pies tambin pueden afectarse. 2
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Esclerodermia Sistmica
Lesiones Cutneas: Salientes seas: Depsitos de calcio en codos, rodillas, maleolos, hay dolor y al abrirse las lesiones dejan salir el calcio como un polvo yesoso.

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Esclerodermia Sistmica
Lesiones Viscerales: Se presentan despus de aos de evolucin. Disfagia primero para slidos y despus para lquidos. Cardioesclerosis e insuficiencia cardaca que llega a producir la muerte. 1

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Esclerodermia Sistmica
Lesiones Viscerales: Esclerosis Pulmonar con disminucin de la ventilacin y disnea. Deterioro renal con elevacin de nitrgeno ureico, albuminuria e hipertensin.

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Esclerodermia Sistmica
Complicaciones: Se puede asociar a Sndrome de Sjgren Dermatomiositis Lupus eritematoso Artritis Reumatoide Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo o Sndrome de Superposicin.
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Esclerodermia Sistmica
Histopatologa: 1.- Atrofia de epidermis 2.- Dermis: Haces colgenos engrosados con infiltrado linfocitario entre ellos 3.- Atrofia de anexos 4.- Disminucin de la luz de los vasos por engrosamiento de las paredes 5.- Esfago: Inflamacin, atrofia muscular y fibrosis

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Esclerodermia Sistmica
Hallazgos de Laboratorio Anemia Eosinofilia VSG acelerada VDRL falso positivo FR Clulas LE AAN AC RNA (uracilo) AC S.C.L.70 CPK Aldosa y Creatina Urinarias si hay dao muscular
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Esclerodermia Sistmica
Gabinete: Rx de Maxilares: engrosamiento alveolodentario Serie GD y trnsito Esofgico Tele de trax ECG

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Esclerodermia Sistmica
Tratamiento: Dieta fraccionada Guantes y calcetas Vasodilatadores o antiagregantes plaquetarios y lubricantes Cabecera elevada y anticidos Glucocorticoides 40 mg/da. Sostn 5 a 20 mg para los sntomas osteoarticulares
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Esclerodermia Sistmica
Tratamiento Colchicina 1 a 2 mg/da al inicio DDS 100 a 200 mg/da D - Penicilamina inicio 250 mg/da, aumentar hasta 750 mg/da por 4 aos No usarse en el embarazo, alrgicos a la Penicilina y en mayores de 60 aos Fisioterapia
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