ADDISON Y CUSHING

ADDISON
Glndulas suprarrenales

DESTRUCCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (CAUSAS INFECCIONES-)

Tuberculosis: Asociada con los hongos Histoplasma Capsulatum y Coccidioides immitis

SIDA: Debida a complicaciones infecciosas (Mycobacterium aviumintracellulare) y no infecciosas (Sarcoma de Kaposi)

Sindrome de Waterhouse Friderichsen: Shock fulminante debido a la destruccion aguda de las glandulas suprarrenales (mas comun en nios)

DESTRUCCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (CAUSAS ATROFIA IDIOPATICA-)

1. o Mecanismo Autoinmunitario: la mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes (P450) . Entre sus causas existen dos tipos: Sndrome Autoinmunitario poliglandular de tipo II: se presentan dos o mas manifestaciones endocrinas autoinmunitarias : tiroiditis linfocitaria cronica, insuficiencia ovrica prematura, diabetes mellitustipo I, hiper o hipotiroidismo, anemia perniciosa. Se debe a um gen mutante en el cromosoma 6 que se asocia con los alelos B8 y DR3 del HLA (Antigenos Leucocitarios Humanos) Sindroma autoinmunitario poliglandular de tipo I: es la combinacin de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutnea crnica. Se desconoce los mecanismos por los que interacta la predisposicin gentica. Provocan bloqueo de la union de la ACTH a sus receptores por anticuerpos.

DESTRUCCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL (CAUSAS ATROFIA IDIOPATICA-)

2. Adrenoleucodistrofia: produce una desmielinizacin intensa y la muerte prematura en nios, presentan niveles circulantes elevados de acidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal. 3. Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes 4. Invasin de las suprarrenales: ocurre en las metastasis tumoral, sobre todo en el cancer de pulmon. 5. Extirpacin quirrgica 6. Fallo metablico de la produccin hormonal

Signos y sntomas

Primeras manifestaciones

Fatiga

Debilidad

Trastornos digestivos

Anorexia, nuseas, vmitos, adelgazamiento y diarrea

Trastornos Dermatolgicos

Hiperpigmentacin (piel y mucosas): cara, axilas, pezones, arolas perin

Otras

Hipotensin

Hipoglucemia

Diagnstico
Hiponatremia Hiperkalemia Hipocortisolemia Hipercalcemia Prueba de estimulacin de ACTH
los niveles sricos bajos de sodio se debe a su prdida por la orina por dficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular
aumento de los niveles sricos de potasio. Se debe a los efectos combinados del dficit de aldosterona, la reduccin del filtrado glomerular y la acidosis.

los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con la administracin de ACTH.

aumento de los niveles sricos de calcio. Ocurre en un 10-20% de los pacientes de causa desconocida. prueba principal que confirma el diagnstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulacin de ACTH.
la ACTH y sus pptidos afines, estn elevados en plasma ante la prdida del mecanismo de retroalimentacin del eje hipotlamo-hipfisariosuprarrenal.

Determinacin de la ACTH

Tratamiento

Cortisol o hidrocortizona

Glucocorticoide

Fludrocortisona

Mineralcorticoide

Enfermedad provocada por el aumento de cortisol. (hipercortisolismo) CUSHING

Adenoma en la hipfisis

Tumores o anomalas en las glndulas suprarrenales

Uso crnico de corticoesteroides

Clasificacin

ACTHdependiente

Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing) Tumor no hipofisario (ectpico) secretor de ACTH (en el pulmn, pncreas, ovario, etc).

ACTHIndependiente

Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma) Hiperplasia nodular suprarrenal Iatrognica: por administracin de dosis suprafisiolgicas de glucocorticoides.

Sntomas y signos Obesidad o aumento de peso Cara de luna llena Hipertensin Estras cutneas violceas Hirsutismo Alteracin de la tolerancia a la glucosa Impotencia Trastornos menstruales (amenorrea) Debilidad muscular Obesidad troncal Acn Hematomas Osteoporosis Edema de las extremidades inferiores Hiperpigmentacin Alcalosis hipopotasmica Diabetes mellitus

Frecuencia % 80 75 75 65 65 55 55 60 50 50 45 45 40 30 20 15 15