LE TERATOME SACRO-COCCYGIEN (TSC)

PR BANKOLE Sanni R.

SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE : CHU DE TREICHVILLE ABIDJAN - COTE D IVOIRE

 DEFINITION
Le Tratome sacro-coccygien est une tumeur congnitale pluritissulaire dont la composante provient des trois feuillets de lembryon (ectoblaste, msoblaste, endoblaste), localise au niveau de la rgion sacro-coccygienne.

Historique
Le TSC est connu depuis lantiquit, 200 ans avant Jsus-Christ, les babyloniens le considrait comme un 3 pied situ entre les fesses. Le nouveau-n 3 pieds serait une bndiction pour la contre.
La dnomination de Tratome sacro coccygien revient Virchow en 1841. La 1re exrse chirurgicale avec succs a t ralise par Blizard en 1841. Grossfeld introduit en 1951 le concept moderne du Traitement : chirurgie dexrse durgence. .

GENERALITES
pidmiologie
Lincidence est de 1/35 000 40 000 Naissances Nette prdominance fminine 4 filles /1 garon. Le TSC est la tumeur congnitale la plus importante Le Teratome en gnral a une localisation diverse, le TSC reprsente 22 % des localisations extragonadiques et vient donc en deuxime position aprs la localisation ovarienne. Le risque de malignit croit avec lge. Il est de 10 % la naissance Ce risque atteint 67 % 2 mois et 100% de 12 24 mois.

Des malformations congnitales associes

La triade de CURARINO (malformations anorectales, malformation du sacrum, et tratome pr sacr) imperforation anale avec parfois fistule recto vaginale La duplication du canal anal - anomalies rachidiennes : dfect sacr caudale, hmi vertbre sacr, agnsie sacre et du coccyx

GENERALITES
Embryopathologie
Lorigine pas encore bien connue. Elles proviendraient dune zone de forte densit de cellules totipotentes.

La thorie du nud primitif de Hensen

Zone riche en cellules totipotentes. Ces cellules se dtacheront du nud de Hensen la 3 semaine et volueront ultrieurement pour leur propre compte pour se transformer en tratome SC

Thorie blastomerique
Le tratome se formerait partir dun blastomre arrt dans son dveloppement un moment donn (jumeau ou ftus in vitro) Une segmentation anormale du blastomre pourrait produire une sorte de jumeau.

Les anomalies cytogntiques

Concernent les chromosomes 1, 9, 12, 22, 6, avec une grande frquence du chromosome 12

GENERALITES
Anatomopathologie
Macroscopie
Tumeur de taille variable. Ce sont des tumeurs kystiques, solides au mixtes. Les formes solides sont les plus frquentes.

Microscopie 3 types de Tratomes

- Les tratomes matures (tissus diffrencis) - Les tratomes immatures ou mixtes - Les tratomes embryonnaires (tissus embryonnaires) CLASSIFICATION ANATOMIQUE DES TSC (Altman)
- Type I (46 %) : Tumeur extriorise
pelvien ne dpassent pas S3

- Type II(34 %) : Tumeur extriorise avec un prolongement intra- Type III (9 %) : Tumeur extriorise avec un prolongement pelviabdominal.

- Type IV (1 %)

: TSC non extriorise, uniquement pr sacre

CLINIQUE
Diagnostic antnatal - Notion dhydraminios - Notion de gemellit et dhrdit - chographie Structure : (mixte, liquidienne ou solide)

CLINIQUE
DIAGNOSTIC POST NATAL Type de description :Le Tratome sacro-coccygien extrioris du nouveau-n Signes fonctionnels : Sont en rapport avec les complications Signes de compression urinaire
- Dysurie - Infection urinaire - Rtention aigu durine

Signes digestifs

- Constipation opinitre - Locclusion intestinale - La pesanteur pelvienne et des douleurs lombaires sont difficiles apprcier chez le nouveau-n

Signes neurologique

Paralysie des membres infrieurs gnralement absente dans les TSC

CLINIQUE
DIAGNOSTIC POST NATAL
Signes physiques
Tumeur arrondie, allonge ou polymorphe de volume variable recouverte de peau normale, mais pouvant tre luisante, avec parfois des lsions angiomateuse ses ou cicatricielles. dveloppe aux dpens dune fesse ou franchement appendue au coccyx ou entre le coccyx et lanus, Projection en avant et en bas de lanus et des organes gnitaux externes.

Inspection :

La palpation

- Surface tumorale lisse ou irrgulire avec chaleur locale normale - Une consistance molasse, pseudolipomateuse ou kystique ou ferme et irrgulire, bien limite - Une implantation au voisinage du coccyx et du raph coccygien plus ou moins large. Elle fait toujours corps avec le squelette.

Le TR pratiqu avec le 5me doigt, combin la palpation abdominal met en vidence : Une masse retro rectale ferme avec un prolongement intra Pelvie

Lexamen gnral la recherche de pathologies associes.

Le Bilan Paraclinique
Radiographie de labdomen sans prparation
Lombre de la tumeur sur les clichs de face et de profil . - Opacit, homogne ou parsem de calcifications - Laspect du Sacrum (lyse osseuse, caractre malin) - Les malformations rachidiennes

Lchographie abdomino pelvienne

- Sa nature solide, liquide ou mixte - ltendue de la tumeur, ses limites - Latteinte des organes de voisinages Le Scanner LIRM Le lavement baryt LUIV : si obstacle lvacuation des urines avec ureterohydronphrose bilatrale et une dilatation vsicale LArtriographie : examen invasif

Le Bilan Paraclinique
Les marqueurs biologiques - Lalpha foeto protine (AFP ng/ml) Bon lment de diagnostic et de pronostic - Hormone gonadotrophine chorionique (BHCG) scrte par les tumeurs malignes Bilan biologique - Hyperkaliemie observe dans les ncroses tumorales - Ure, cratininemie pour valuer le dgr datteinte renale -ionogramme sanguin

Formes cliniques
Les formes fessires
- Passent inaperues - La palpation note le prolongement de la tumeur jusqu la pointe au coccyx TR : masse retro rectale pr sacre

Les tumeurs pelvi abdominales

- Le diagnostic difficile, - Dcouverte chez lenfant plus g lors dune complication - Risque de dgnrescence

Les tumeurs pelviennes pures

Le diagnostic trs difficile Elles peuvent rester quiescentes pendant de longues annes.

Diagnostic diffrentiel
Meningocle antro sacre Spina bifida Le lipome de la fesse Le leiomyosarcome rectal Rare 0,1 % des tumeurs Lymphangiome le rhabdomyosarcome abcs pyogne

Complications
Ant-natale
- Hydronphrose, uroperitoine - Cardiopathie - Fistule artrio veineuse - Placentomgalie - Dfaillance cardio vasculaire Anasarque foetoplacentaire Mort ftale et maternelle syndrome en miroir = clampsie) - Hmorragie intra tumorale - Rupture tumorale

52 % de mort in utero ou la naissance

Complications
Post natale
Urinaire
- Dysurie, rtention aigu durine - Hydronphrose avec ascite urinaire - Insuffisance rnale

Anorectale
- Constipation - Occlusion intestinale - Incontinence anale

Cardiovasculaire
- Cardiopathie - Coagulopathie - Dtresse respiratoire

Neurologique
- Paralysie des membres infrieures, due une compression
- La dgnrescence maligne

nerveuse

TRAITEMENT
But: - gurir lenfant
Moyens :
- exrse totale emportant le coccyx chirurgie ant natale - rection tumorale ou ligature de lartre sacre moyenne ( transfusion in utero pour corriger lanmie) chirurgie post natale - Chirurgie exrse large de la tumeur avec rsection du coccyx - abord postrieure prpare - abord abdomino pelvienne

TRAITEMENT
Moyens :
chimiothrapie en cas de TSC malin (avec alpha foeto

protine lev)

protocole VAC

BEP PVB Radiothrapie en cas de TSC malin avec mtastase distance.

Les Indications
Chirurgie

- Voie pr sacre (I et II) - Ou abdomino pelvienne ( III, IV)

volution
Sans traitement : dgnrescence maligne et dcs Avec traitement: - Evolution excellente avec 92 100% de gurison dans le type I - Environ 90 % dans les autres types si le traitement est