Dr.

Xavier Abad Crdenas PG Urologa

ANTECEDENTES
25% problemas urolgicos peditricos. 50s derivacin urinaria fundamento. 70s Lpides introduce el CIL. Avance en urodinamia peditrica y fisiopatologa. Evaluacin funcional del TUI parte integral del proceso.

ANTECEDENTES
Logros de evaluacin: 1. Disminuir deterioro del TUS. 2. Notable reduccin en cistoplastias ampliacin. 3. Existen cambios moleculares intracelulares en tratamientos profilcticos tempranos.

EVALUACION URODINAMICA

EVALUACION URODINAMICA
Conocer el procedimiento y autorizarlo. 2. Evacuacin intestinal noche previa. 3. Llegar a sala con vejiga llena. 4. Observar miccin. 5. Colocacin de sonda urodinmica 7/11Fr y medir residuo. 6. Colocar catter con baln rectal (P.I.A.)
1.

EVALUACION URODINAMICA
8. Perfil de presin uretral.

EVALUACION URODINAMICA
10. EMG (aguja o electrodos perineales).

EVALUACION URODINAMICA
Integridad de funcin espinal sacra se mide: a) Observando potenciales de accin en relajacin. b) Registrando respuesta a estmulo bulbocavernoso, anal y Valsalva. c) Contraccin-relajacin del esfnter externo. d) Observando reaccin del esfnter al llenado/vaciado vesical.

EVALUACION URODINAMICA
Durante el llenado distraer la atencin del nio. Solicitar que tosa (sobreactividad detrusor). Estudio completa con presin miccin: 55-80cmH2O V / 30-65cmH2O M.

VALORACION POSTERIOR

Analizar curva presin para valorar si la contraccin se mantiene hasta fin miccin. Utiliz presin abdominal? Cambios en actividad del EMG. Observar la curva de flujo. Medir flujo urinario. Es la miccin completa? Existe contraccin despus de la miccin?

Para efecto de frmacos se repite el estudio en semanas o meses. Para verificar efecto mximo: toma la dosis usual 2-3 horas antes del examen.

DISRAFIA NEUROESPINAL

MIELODISPLASIA

MIELODISPLASIA

Desarrollo anormal del canal espinal y compromiso medular grave. 18 da de gestacin. Cierre caudal que se completa hasta el da 35. 1/1.000 NV (descenso). RECOMENDACIN: 4.000 ug (4mg) Acido Flico diario 2 meses antes de concepcin. Generacin de anticuerpos contra Ac. Flico.

Patogenia
Meningocele: meninges sin elementos neurales ms all del c. vertebral. Mielomeningocele: tejido nervioso, races nerviosas o mdula espinal junto con meningocele. >90% son MMC y se producen a nivel lumbar.

SPINAL LEVEL OF MYELOMENINGOCELE Location Incidence Cervical high thoracic Low thoracic Lumbar Lumbosacral Sacral (%) 2 5 26 47 20

Patogenia
Rara vez meningocele protruye hacia delante. Cubierto por capa de tejido transparente. En ocasiones abierto con derrame LCR (reparacin urgente) 85%: Arnold-Chiari (hernia de amgdalas cerebelosas por agujero occipital, obstruccin de IV V.

MALFORMACION ARNOLDCHIARI

Patogenia
Cierre de defecto entre 19 y 25 SG. No alter incidencia de anormalidades en MsIs o evaluacin urodinmica postnatal (5% modifican estado neurolgico post cierre). Disminuy hidrocefalia neonatal. El nivel seo no predice el nivel neurolgico de lesin (diferencia de 1-3 vrtebras en ambas direcciones).

Patogenia
Es ms probable presencia de meningocele y no MMC en lesin cervical o torcica superior. Estudio urodinmico variable en nios con dficit neurolgico en S1 o inferior. 10% con MMC no presentan alteracin urodinmica.

Evaluacin Neonatal

Ecografa renal y evaluacin de orina residual. Antes o despus del cierre del defecto espinal. Estudio urodinmico cuando se puede trasladar al nio o colocar en decbito. Si el nio no vaca completamente vejiga, espontneamente o con Cred, se inicia el CIL antes del EU. Si Cred es eficaz se continua hasta evaluar completamente TUI.

Evaluacin Neonatal
Capacidad vesical 10-15 ml (< 5ml aceptable). Examen de orina y cultivo. Creatinina en suero. Examen neurolgico de extremidades inferiores. Cicatrizado cierre medular: ecografa y GGR.

Evaluacin Neonatal
Posterior: CUG miccional y EU. Objetivos: 1. Estudio Rx del TUS y TUI. 2. Situacin de mdula espinal sacra y SNC. 3. Identifican riesgo de deterioro TU (mala distensibilidad, sobreactividad detrusor u obstruccin por disinergia DE) indicacin de profilaxis.

Signos
Combinando contractilidad vesical y la actividad de esfnter externo: 3 categoras: 1. SINERGICO: 26%. 2. DISINERGICO CON/SIN MALA DISTENSIBILIDAD DEL DETRUSOR: 37% 3. DENERVACION COMPLETA: 36%

PATRONES URODINAMICOS

 Patrones

urodinmicos en el EMG en neonatos con Mielodisplasia.

A. CUM en neonato femenino con Disinergia y alta presin miccional. Tto: CIL y Oxibutinina sin respuesta. B: Ecografa control 1 ao despus. C: Cistografa con radionclidos.

Signos
Mala distensibilidad del detrusor es factor importante sobre todo al exceder los 40 cmH2O. Landau y col desarrollaron el concepto de baja presin de llenado del detrusor (<30 cm H2O) En neonatos con riesgo de deterioro TU: iniciar tto profilctico y anticolinrgicos.

Recomendaciones
Tratamiento expectante revel que nios con obstruccin de salida por disinergia DE corren alto riesgo de deterioro del TU. El inicio del CIL en neonato es ms fcil para padres y aceptacin del nio con crecimiento. Complicaciones raras: meatitis, epididimitis, dao uretral, <30% ITU, 70% bacteriuria asintomtica.

Recomendaciones
CIL + anticolinrgicos con presin de detrusor >40 cm H2O : deterioro del TU en 8-10%. Oxibutinina 1mg/ao edad c/12h para disminuir presin de detrusor. En neonatos y < 1 ao dosis menor de 1 mg aumentando proporcional. Vejiga hiperactiva o poca distensibilidad sin respuesta: requiere cistoplastia aumento.

6 MESES CON MMC Y DISINERGIA D-E. NO RESPUESTA A OXIBUTININA (NO DISMINUYE PRESION DETRUSOR Y LLENADO). SE DECIDIO VESICOSTOMIA.

Signos Neurolgicos y Recomendaciones

La lesin neurolgica de la Mielodisplasia es un proceso dinmico con cambios en la niez, en especial en la primera infancia y despus de la pubertad (crecimiento lineal).

Signos Neurolgicos y Recomendaciones

1. 2.

3.
4.

Cambios en la evaluacin neurolgica, ortopedia o urodinamia: Mdula espinal anclada. Siringomielia o hidromielia de m. espinal. Aumento de PIC (alteracin en derivacin). Hernia parcial tronco enceflico y cerebelo. Estudio eleccin: RMN.

9 AOS CON MEDULA ANCLADA LUEGO DE REPARACION DE MMC. CONO MEDULAR FRENTE A VERTEBRAS L3-L4.

Vigilancia en lactantes con Mielodisplasia

ACTIVIDAD DEL ESFINTER
INTACTO/SINERGICO

ESTUDIOS RECOMENDADOS Volumen residual postmicc PIV o ECO Renal EUD PIV O ECO Renal EUD CUG o CRN Volumen residual postmicc PIV o ECO Renal EUD CUG O CRN Volumen residual postmicc ECO Renal

FRECUENCIA c/4m c/12m c/12m c/12m c/12m c/12m c/4m c/12m c/12m c/12m c/6m c/12m

INTACTO/DISINERGICO

DENERVACION PACIAL

DENERVACION COMPLETA

Tratamiento del Reflujo

3-5% (mala distensibilidad detrusor, sobreactividad detrusor, o disinergia DE). Tratamiento profilctico anticolinrgico y CIL disminuye incidencia de reflujo. Reflujo grado 1-3 tto profilctico ATB. Reflujo grado 4-5: CIL + anticolinrgicos.

Tratamiento del Reflujo

Rara vez requiere vesicostoma: 1. Reflujo grave en quienes el CIL + tto no mejor drenaje. 2. Padres no se adaptan al programa de CIL. 3. Nios que no son buenos candidatos a cistoplastia de aumento.

Tratamiento del Reflujo

Indicaciones de ciruga antirreflujo: 1. Infeccin urinaria sintomtica recurrente 2. Hidroureteronefrosis persistente (vaciado efectivo y baja de presin intravesical). 3. Reflujo grave por anormalidad anatmica en unin V-U. 4. Reflujo que persiste en pubertad.

CONTINENCIA

Continencia
Mayor confianza y aceptacin social. Incluye CIL y frmacos para bajar presin intravesical. EU: 1. Droga nica es eficaz? 2. Aumentar dosis? 3. Agregar segunda droga? 4. Otros tratamientos (cistoplastia).

Continencia

1.
2. 3. 4. 5. 6.

Usar otro anticolinrgico o combinarlo: Glucopirrolato (efectos de la belladona). Tolterodina (menos efectos secundarios). Hiosciamina (menor potencia). Instilacin de Oxibutinina Inyeccin de toxina Botulnica A detrusor Alfa-simpaticomimticos: esfnter disminuye sus resistencia.

Continencia
Ciruga opcin (no considerada antes 5 aos). Ampliacin vesical: colon sigmoides, ciego, intestino delgado. Realizar destubularizacin intestinal (disminuye contracciones). Gastrocistoplastia (ventajas): menos contracciones, menos lneas de sutura. Alcalosis metablica hiponatrmica hipoclormica.

Continencia
Resistencia uretral o cuello vesical es insuficiente: 1. Reconstruccin del cuello vesical. 2. Cabestrillo fascial Ms efectivo en mujeres Asociado a CIL o cistoplastia aumento. 3. Esfnter artificial. 4. Inyeccin Deflux en cuello vesical (estudios).

Continencia
Derivacin Urinaria: 1. Pielonefritis 2. Cicatrices renales. 3. Clculos 4. Obstruccin ureterointestinal 5. Estrechez conducto 6. Estenosis estoma.

SEXUALIDAD

Sexualidad
Socializacin, capacidad de hacer amistad, compartir experiencias. Estudio: 72% V tuvieron erecciones, 2/3 pudieron eyacular. 70-80% M pudieron embarazar con partos normales. V con lesiones sobre S1: 50% mantiene funcin sexual reproductora adecuada.

Sexualidad
Biopsia testicular en hombres con espina bfida presentaron mala calidad de semen. Histologa de clulas de Sertoli nicamente. Mujeres llegan a pubertad 2 aos antes de lo normal. Cambios en funcin hipofisiaria en nias por hidrocefalia.

FUNCION INTESTINAL

Funcin Intestinal
Esfnter anal E. inervado por mismos nervios que modulan el esfnter uretral externo. Esfnter anal I. inervado por nervios ms proximales del SNS. Incontinencia es impredecible, no se asocia con logro de continencia urinaria. Recomendacin: rgimen de vaciado regular y eficaz.

Funcin Intestinal
Programas comienzan al 1 ao de edad. Dieta que produzca heces bien formadas sin llegar al estreimiento. Programas para fortalecer esfnter anal externo no son efectivos. Dieta, frmacos y evacuacin manual son insuficientes: Tcnica de enema antergrado continente (Malone).