UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS ESCUELA DE MEDICINA SNDROMES HEMATOLGICOS INTEGRANTES: SNCHEZ LUCA SAMUEZA

DIANA SNCHEZ JOS SNCHEZ DIANA SNCHEZ LUIS

SINDROME ANMICO

ANEMIA
O Es una disminucin de la masa de

glbulos rojos circulante por debajo del nivel normal. O Se utilizan los valores de hemoglobina(Hb), hematocrito (Hct), recuento de glbulos rojos (GR). O Existe anemia cuando los valores son inferiores a dos desvos estndar de la media.

VALORES HEMATOLOGICOS HOMBRES MUJERES NORMALES Hemoglobina (g/dl) 13-17 12-15

Hematocrito (%) Eritrocitos (millones/ul) Reticulocitos (%) 42-52 4,5-5,8 0,5-1,5 36-46 4-5 0,5-1,5 25.000-75.000 80-100 27-33 33,4-35,5 12-14

Reticulocitos (absoluto/ul) 25.000-75.000 VCM (fl) HCM (pg) CHCM (%) RDW (%) 80-100 27-33 33,4-35,5 12-14

ETIOPATOGENIA
O Se puede producir anemia por tres

mecanismos patognicos, en ocasiones, combinados entre s.

Disminucin de la produccin medular de

GR. Aumento de la destruccin de los GR. Prdidas hemticas

O A partir del VCM las anemias se subdividen en:

microcticas, normocticas y macrocticas. O El tamao de los glbulos rojos constituye as, el punto de partida de los diferentes algoritmos diagnsticos.

Manifestaciones clnicas generales

O Astenia.
O Manifestaciones cardiovasculares:

palpitaciones, disnea de esfuerzo, hipotensin. O Manifestaciones neurolgicas: cefalea, mareo, vrtigo, somnolencia, confusin, irritabilidad. O Manifestaciones en la piel: palidez, fragilidad de las uas. O Manifestaciones en caso de rpida instalacin: piel fra y hmeda.

ANEMIA FERROPNICA (POR PRDIDA)

Historia de sangramientos digestivos, ginecolgicos u otros. Historia obsttrica Cintica de fierro. Gineco-Obsttricas (muy frecuente) Prdida de sangre (frecuente) Nutricional (ocasional) Malabsorcin (rara) Hemlisis intravascular (muy rara)

 La instalacin de la anemia suele ser lenta y asintomtica. Sntomas: disnea de esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual etc. Signos: palidez, glositis, queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema.

Deficiencia de Fe

Glositis

Queilitis

ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA

Anemia de infeccin: abscesos y otros cuadros supurativos crnicos, TBC, Cuadros inflamatorios crnicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc. Neoplasias metastsicas o necrotizantes: Ocasionalmente en

VCM > de 100fl

ANEMIAS HEMOLTICAS O Si la anemia es leve, es

posible que usted no tenga ningn sntoma. Si el problema se desarrolla lentamente, los sntomas que pueden producirse primero abarcan:
Sentirse malhumorado Sentirse dbil o cansado

ms a menudo que de costumbre, o con el ejercicio Dolores de cabeza Problemas para concentrarse o pensar

O Si la anemia empeora,

O O

O
O O O

los sntomas pueden abarcar: Color azul en la esclertica de los ojos Uas quebradizas Mareo al ponerse de pie Color de piel plido Dificultad para respirar Lengua adolorida

ANEMIA PERNICIOSA
Es una disminucin en los glbulos rojos que ocurre cuando los intestinos no pueden absorber apropiadamente la vitamina B12.

SINTOMAS Si tiene niveles bajos vitamina B12 por un largo tiempo, puede presentar dao al sistema nervioso. Los sntomas pueden abarcar: Confusin Depresin Prdida del equilibrio Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

PRUEBAS ANALTICAS PARA EL DIAGNOSTICO DE ANEMIA:

O 1)HEMOGRAMA COMPLETO: recuento de hemates, ndices

eritrocitarios, recuento eritrocitarios, recuento plaquetario, morfologa celular.

O 2)RECUENTO DE RETICULOCITOS O 3)ESTUDIOS DEL APORTE DE HIERRO: nivel srico de

hierro, capacidad de fijacin de hierro total, nivel srico de ferritina, tincin para hierro en la medula sea.
O 4)ESTUDIO DE LA MEDULA SEA: aspirado, biopsia

Aumento por encima del valor normal del numero de glbulos (GR) circundantes (4.5-5.8millones) Va acompaado con el aumento de los valores del hematocrito (4252%) (36-56%) De la hemoglobina (13-17gr/dl)) (12-15gr/dl)

POLICITEMIA

POLICITEMIA VERDADERA aumento del # DE GR

POLICITEMIA RELATIVA

POLICITEMIA INAPARENTE

POLICITEMIA VERA aumento de la masa globular idioptico

POLICITEMIA SECUNDARIA secundaria a diversos estmulos

Incremento relativo por disminucin del volumen plasmtico

El aumento de volumen plasmtico puede enmascarar el aumento de GR mientras permanecen normales el Hto y la Hb

La sintomatologa depende de dos factores: la poliglobulia en si y la enfermedad causal en caso de las formas secundarias

La sintomatologa causada por el aumento de los GR(y del volumen plasmtico) se relacionan con el incremento de la viscosidad sangunea, que aumenta en forma logartmica cuando el Hto supera el 55%
Los pacientes suelen referir: cefaleas, mareos, disneas de esfuerzo, alteraciones visuales y confusin mental

El aumento de la viscosidad predispone adems a enfermedades tromboemblicas que pueden presentarse como trombosis venosas o arteriales Cuando la policitemia es de larga data, se produce una adaptacin del organismo que le permite permanecer asintomtica aun con una marcada elevacin del Hto. Esto ocurre en eritrositosis secundarias a hipoxia cronica y en personas que residen en lugares altos.

La rubicundez sobretodo facial puede ser motivo de consulta. Adems es posible que se presente con eritromelalgia (enrojecimiento doloroso distal de las extremidades) sobretodo en la policitemia vera

Tambin puede existir prurito cutneo que los pacientes suelen notar al baarse con agua caliente

Los antecedentes familiares pueden ser importantes en policitemias familiares que con frecuencia se diagnostican en edad avanzada Antecedentes personales se debe interrogar la presencia de enfermedades pulmonares y cardiacas previas, cuantificar el tabaquismo pasado y el actual y la exposicin (general, laboral o industrial)a monxido de carbono. la procedencia y el habitad del paciente adquieren importancia en aquellas personas que viven en lugares de gran altura
Examen fsico puede ser evidente la rubicundez o eritrosis que siempre predomina en la cara y que puede estar acompaada de agotamiento facial y cianosis, sobretodo en casos de poliglobulia secundarais a hipoxia En caso de EPOC podra observarse hipocratismo digital. La presencia de esplenomegalia palpable o demostrable mediante imgenes orienta fuertemente a una policitemia vera

DATOS Patogenia

PRIMARIA

SECUNDARIA

- Aumento de GR. Secundaria a: - Aumento de los progenitores de eritropoyesis Altitud Prob. Pulmonares Prob. Cardacos Agentes qumicos

SINTOMAS Y SIGNOS Cefalea + +o-

Disnea
Vrtigo Dolor precordial Fascies pletrica Cianosis Hipertensin Hepatomegalia

+
+ + ++ + + +

+
+o+o+ +++ +o+o-

Esplenomegalia Dedos hipocrticos Trombosis Hipersensibilidad sea Ulcera pptica LABORATORIO Magnitud de la poliglobulia

++ NO Frecuente ++ ++

NO ++ Raro NO NO

+++

++

Trombo y leucocitosis

Frecuente

NO

SO2
Hiperplasia medular Fosfatasa alcalina Vitamina B 12

Normal
Global Elevada Elevada

Normal o BAJA
Serie eritroctica NORMAL NORMAL

SINDROME DE INSUFICIENCIA MEDULAR

O Es la desaparicin de las clulas encargadas

en la mdula sea de la produccin de la sangre. O Como consecuencia aparecer una disminucin de los hemates (glbulos rojos), de los leucocitos (glbulos blancos) y de las plaquetas en la sangre perifrica. O La aplasia medular puede ser Total, afectando a las clulas que producen los hemates, los leucocitos y las plaquetas. Parcial si se ve afectada solamente una o dos de las lneas celulares.

CAUSAS
O La aplasia medular es una enfermedad

adquirida, habindose implicado en su desarrollo muy diversos agentes. O Entre ellos los ms frecuentes son infecciones (sobre todo virales), los frmacos, agentes txicos ambientales (benzol, pinturas, barnices, insecticidas, etc). O Sin embargo, con frecuencia la causa de la enfermedad no se puede identificar (son los casos conocidos como idiopticos).

SINTOMAS
ERITROCITOS

Aparecer anemia con sus sntomas acompaantes de palidez, astenia, dolores de cabeza, palpitaciones, falta de respiracin, vrtigos, calambres.
Una exagerada tendencia a padecer infecciones, habitualmente por grmenes poco comunes.
La presencia de hemorragias que podrn ser leves (epistaxis, gingivorragias), o podrn comprometer la vida del enfermo (hemorragias digestivas o cerebrales).

LEUCOCITOS

PLAQUETAS

DIAGNOSTICO

Biopsia medular

Hemograma

TRATAMIENTO
O Los pacientes jvenes y con una aplasia severa debern de

ser sometidos a un trasplante de mdula sea cuando se consiga un donante adecuado.

O Otros tratamientos que pueden administrarse si no dispone

de donantes son la globulina antilinfoctica , corticoides, ciclosporina A, etc.

O Cuando la aplasia no es severa o el paciente no tiene edad

para someterse a un trasplante de mdula, adems del tratamiento de soporte pueden administrarse factores de crecimiento hematopoytico (que estimulan la produccin de las clulas por la mdula sea) o las inmunoglobulinas antes comentadas.

Sndrome hemorrgico

O Es el conjunto de signos y sntomas como

consecuencia de la salida de sangre del espacio vascular

CLASIFICACION DEPENDIENTE DE LA CANTIDAD DE SANGRE

Depende de la cantidad de sangre que se pierde

AGUDA

CRONICA

CLASIFICACION DEPENDIENTE DE LA UBICACION

Cavidad natural no exteriorizada o exteriorizada o cavidad neoformado

Externa

Interna

Cuando la sangre se deposita en cavidades externas o neoformadas

Cuando sangra el pericardio, cerebro ,pleura ,peritoneo la sangre no tiene salida al exterior del organismo

CAVIDAD NEOFORMADA

So aquellos espacios que se forman debido a la presin que ejerce la sangre debido a la hemorragia Hemostasia

Espasmo vascular.es brusco y aparece vasoconstriccin

Agregacin plaquetaria.- las plaquetas van hacia la lesin

Formacin del coagulo crecimiento del tejido fibroso y retraccion del coagulo

BLOQUEO DE LA HEMOSTASIA Y LUEGO UNA LISIS DEL COAGULO

O HEMOSTASIA.- causa respuestas sistmicas O Respuestas simpticas.-Aumento de la frecuencia O O O O

cardiaca Vasoconstriccin perifrica.- para mantener la tencin arterial e irrigacin Rin .- hay relleno capilar ; si tarda mas de 2 seg en llenarse hay vasoconstriccin perifrica Vaciado de rganos de deposito.- bazo e hgado Cambios hormonales aumento de la ADH para que se retengan lquidos aumento de la ACTH y aldosterona Puede haber insuficiencia renal y oliguria

Causas traumaticas
O Lesiones del bazo.- producido por trauma en

cuadrante superior izquierdo o parte inferior del hemotorax izquierdo O Lesiones hepaticas .- por fractura de las ultimas costillas derechas la sangre al mezclarse con la bilis disminuye la couagulabilidad O Lesiones del pncreas .- son muy raras el estado general aparece afectado por el shock con dolor en el epigastrio y contractura del epigastrio intensificndose a las 24 y 48 h

Por rotura uterina

O Se recoge el antecedente de amenorrea

y embarazo al examen fsico el abdomen esta asimtrico existen dos la joroba de camello O Por embarazo ectpico roto O Al tacto vaginal el cuello ser blando O tero aumentado de tamao que no corresponde a la semana de amenorrea

No obsttricos
O Folculo hemorrgico sangrante que se ve

en las 2 ultimas semanas del ciclo menstrual de las mujeres O Al examen fsico se presenta dolor plvico sbito tipo clico O Al tacto vaginal ajenos dolorosos con ovario aumentado de tamao

Causas extra ginecolgicas

O Ruptura espontanea de viseras macizas :
O O O O O

bazo , hgado Paciente con coagulopatias Anemias hemolticas Hemofilia Ciclemia Paludismo Hemorragia postoperatoria

Sndrome Granulocitopnico

LEUCOPENIAS NEUTROPNICAS
La neutropenia se define como un recuento de granulocitos neutrfilos en sangre inferior a 1,5 10 9/L.

El re-cuento de neutrfilos se calcula multiplicando el recuento total de leucocitos por el porcentaje de granulocitos neutrfilos (cayados y segmentados):

Recuento absoluto de neutrfilos = Recuento totalde leucocitos (% cayados + % segmentados) 0,01

En contraste con la neutropenia asociada a una amplia variedad de enfermedades (infecciosas, inflamatorias, nutricionales, neoplsicas, etc.) O a tratamientos mielotxicos (quimioterapia, radioterapia),

Por lo general acompaada de anemia y trombocitopenia,

Existen diversos cuadros en los que la neutropenia es la alteracin hematolgica fundamental, denominados genricamente neutrope-nias selectivas.

CLASIFICACIN
FISIOPATOLGIC A.
Originarse por alteraciones en la produccin, la maduracin, la distribucin entre los distintos compartimientos (circulante y marginal), por incremento de la destruccin perifrica o por una combinacin de los mecanismos mencionados. Que agrupan los sndromes neutropnicos segn se trate de neutropenias primarias o idiopticas, adquiridas o por defectos intrnsecos(congnitos) , o bien secundarias

ETIOLGICAS,

SEGN LA INTENSIDAD DE LA NEUTROPENIA

Pueden clasificarse en leves cuando el recuento de granulocitos neutrfilos es superior a 1 10 9 /L, moderadas cuando el recuento es de 0,5-1 10 9 /L y graves cuando es inferior a 0,5 10 9 /L.

NEUTROPENIAS SECUNDARIAS

AGRANULOCITOSIS INDUCIDA POR FRMACOS

Es una enfermedad grave, consecuencia de una reaccin idiosincrsica a un frmaco,

que produce la desaparicin selectiva y prcticamente absoluta de los granulocitos neutrfilos de la sangre y que con frecuencia se acompaa de episodios infecciosos y fenmenos necrticos de las mucosas. Los frmacos que clsicamente se han considerado causantes de agranulocitosis por este mecanismo son: AMINOPIRINA, SULFAMIDAS, QUINIDINA Y ANTITIROIDEOS.

TRATAMIENTO.
La medida ms importante es la retirada del Frmaco causal. aislamiento inverso en una habitacin convencional, con restriccin de visitas y toma de medidas sencillas, como lavado de manos, uso de bata, calzas, gorro y mascarilla, hasta el aislamiento en ambientes protegidos ms complejos (filtros HEPA en habitaciones con aire a presin positiva o con flujo laminar). Se recomienda una dieta estri lo escasamente contaminada, sin frutas ni vegetales frescos, para evitar la colonizacin del tubo digestivo por entero bactericeas.

NEUTROPENIA POSTINFECCIOSA
La aparicin de neutropenia despus de una infeccin vrica es relativamente frecuente, sobre todo en nios, y suele ser auto limitada.

Se deben a una disminucin en la produccin y redistribucin, o a una destruccin aumentada de neutrfilos.

NEUTROPENIA POR DEFICIENCIA NUTRICIONAL

En las deficiencias nutricionales y otros estados patolgicos asociados a una carencia

De vitamina B 12 , de folatos o de cobre,

Otros cambios megaloblsticos que suelen tambin afectar las series roja y plaquetaria.

Pueden observarse neutropenias por mielopoyesis ineficaz, en el contexto de

NEUTROPENIA ISOINMUNE
Al igual que la enfermedad hemoltica del recin nacido por isoinmunizacin Rh de la madre y la trombocitopenia neonatal isoinmune, el paso transplacentario de anticuerpos IgG con especificidad contra antgenos presentes en los granulocitos (NA1, NB1 y, ms raras veces, NA2 y NC1) puede producir una neutropenia isoinmune neonatal que, si no se complica, a veces pasa inadvertida.

El tratamiento consiste en la administracin de antibiticos apropiados cuando se produce una complicacin infecciosa. Los glucocorticoides parecen tener escasa utilidad.

NEUTROPENIA ASOCIADA A TRASTORNOS INMUNOLGICOS

Es posible la asociacin de neutropenia moderada a anormalidades inmunolgicas muy diversas, particularmente en la infancia.

Se han descrito neutropenias asociadas a alteraciones de las inmunoglobulinas (hipogammaglobulinemia e hipergammaglobulinemia), de los leucocitos T y de las clulas natural killer (NK).
En cambio, en el adulto se han descrito neutropenias asociadas a la proliferacin clonal de leucocitos T supresores y de clulas NK. El curso clnico suele ser muy benigno, a pesar de que la clonalidad de la proliferacin linfoctica ha provocado especulaciones sobre su posible carcter maligno.

NEUTROPENIA ASOCIADA A ENFERMEDADES METABLICAS

Se han observado neutropenias en estados cetoacidticos de pacientes con hiperglucemia y en pacientes con hiperglicinuria, y aciduria metilmalnica. As mismo, a veces se detecta una neutropenia importante asociada a la enfermedad por depsito de glucgeno tipo Ib

NEUTROPENIA POR MARGINACIN AUMENTADA (SEUDONEUTROPENIA) O Por la activacin de complemento que, mediante la generacin de c5a, Activa los neutrfilos, Aumenta su adherencia y agregacin y, Finalmente, se produce su atrapamiento en la microcirculacin pulmonar. O Se ha descrito en pacientes hemodializados, en quemados y despus de reacciones

NEUTROPENIA POR HIPERESPLENISMO

Todas las causas que producen hipertrofia esplnica y, en consecuencia, un atrapamiento de las clulas sanguneas pueden determinar una neutropenia aislada, aunque lo ms comn es que exista cierto grado de anemia y trombocitopenia. Un rasgo bastante orientador sobre el origen esplnico de una leucopenia ; barrera mecnica que representa la pulpa roja del bazo hipertrfico secuestra en la misma proporcin todas las poblaciones leucocitarias (neutrfilos, linfocitos y monocitos). Normalmente la neutropenia por hiperesplenismo no es lo bastante intensa para incrementar el riesgo infeccioso

OTRAS NEUTROPENIAS Puede

observarse neutropenia en: El sndrome de sjgren. Algunas endocrinopat as(mixedema, hipopituitarism o), El lupus eritematoso sistmico (LES), La artritis reumatoide,

El sndrome de felty y

NEUTROPENIAS IDIOPTICAS ADQUIRIDAS

NEUTROPENIA CRNICA IDIOPTICA

Se caracteriza por una disminucin de los granulocitos, con normalidad del resto de clulas sanguneas y ausencia de esplenomegalia.

La mdula sea, a veces moderadamente hipocelular tiene un nmero de precursores mieloides aumentado, con discreta detencin madurativa.

El curso clnico de estos pacientes suele ser muy benigno, incluso con recuentos de neutrfilos inferiores a 0,5 109/L.

NEUTROPENIA AUTOINMUNE
El cuadro clnico y hematolgico es superponible al de la neutropenia crnica idioptica. La demostracin de autoanticuerpos antineutrfilo, que puede hacerse por medio de diversas tcnicas, es de gran ayuda diagnstica, pero un resultado negativo no descarta que pueda tratarse de una neutropenia autoinmune.

Se han observado casos de neutropeniaautoinmune asociada a prpura trombocitopnica idioptica, anemia hemoltica autoinmune, LES y linfadenopata an-gioinmunoblstica, entre otros.

SNDROME DE KOSTMAN (AGRANULOCITOSIS INFANTIL)

En la mdula sea se observa una disminucin de la serie mieloide detenida a nivel depromielocito. En los cultivos de mdula sea se comprueba el crecimiento de colonias dependiente del aporte exgeno de factores de crecimiento. Esta enfermedad, en el pasado mortal, actualmente puede ser tratada con xito con GCSF

El re-cuento total de leucocitos puede ser normal por la existencia de linfomonocitosis y eosinofilia.

NEUTROPENIA CON DISGAMMAGLOBULINEMIA

Ocurre en nios y cursa con infecciones graves, neutropenia variable, en ocasiones fluctuante, hipogammaglobulinemia o agammaglobulinemia, hepatosplenomegalia y trastornos del desarrollo. Con frecuencia existen antecedentes familiares

SNDROME DE CHEDIAKHIGASHI
Sndrome congnito raro caracterizado por neutropenia leve o moderada, debida a mielopoyesis ineficaz, que se asocia a albinismo oculocutneo, nistagmo y presencia de granulacin grosera en todas las clulas granuladas, incluyendo los neutrfilos.

La consanguinidad observada en los progenitores de algunos casos sugiere una posible transmisin por herencia autosmica recesiva.

MIELOCATEXIS/LEUCOPENIA CON LEUCOCITOS TETRAPLOIDES

Se han descrito casos con infecciones recurrentes, neutropenia y rasgos dismielopoyticos. Muchos de estos pacientestienen trastornos funcionales de los neutrfilos que afectanla fagocitosis y la quimiotaxis.

Algunos casos presentan mielocitos, metamielocitos, cayados y segmentados binucleados, mientras que los precursores son normales

SNDROME DE SCHWACHMANDIAMOND-OSKI
Sndrome congnito caracterizado por neutropenia, displasia metafisaria e insuficiencia pancretica.

Como consecuencia de estos trastornos, los nios que lo padecen suelen presentar infecciones y esteatorrea.

El examen fsico suele revelar estatura corta, estrabismo, paladar hendido, sindactilia y microcefalia. A menudo se observa tambin trombocitopenia y, en ocasiones, anemia megaloblstica.

El trastorno del quimiotactismo de los neutrfilos que se observa en los pacientes tambin puede manifestarse parcialmente en los padres, lo que sugiere una herencia recesiva. Se ha descritouna susceptibilidad aumentada al desarrollo de neoplasias

DISGENESIA RETICULAR

Este sndrome consiste en la asociacin de agranulocitosis, hipoplasia linfoide y displasia tmica.

Los pacientes suelen presentar valores bajos de IgM e IgA.

As como una mdula sea con series mieloide y linfoide muy escasas

NEUTROPENIA FAMILIAR BENIGNA

La observacin de recuentos moderadamente bajos de neutrfilos, sin ninguna propensin a padecer infecciones, que se observa en algunas familias y en determinados grupos tnicos Es un rasgo de transmisin hereditaria dominante que no debe considerarse una enfermedad