ACROMEGALIA

Herlinda Poma Alvarez Endocrinloga

ACROMEGALIA

La acromegalia es una enfermedad producida por la hipersecrecin crnica e inapropiada de GH, que ese inicia despus del cierre de los cartlagos de conjuncin.

ACROMEGALIA
Prevalencia: 40 a 60 casos /milln hab Incidencia 3casos/1 millon hab/ao Tasa de mortalidad cardiovascular: 2 a 4 veces ms q poblacin general.

ACROMEGALIA: Etiologa
Exceso de secrecin de GH (99%)

Tumores hipofisiarios

Adenoma productor de GH (60%) Adenoma mixto de GH-Prolactina (20-25%) Otros adenomas plurihormonal.
Tumores hipofisiarios ectpicos (seno esfenoidal y parafaringeo) Tumores extrahipofisiarios (pncreas, ovario, mama, pulmn)

ACROMEGALIA: Etiologa
Exceso de produccin de GHRH (<1%)
Tumor hipotalmico: hamartoma, ganglioneuroma, cortisoma Tumor extrahipotalmico:

Tumor carcinoide Tumor de islotes pancreticos Carcinoma medular de tiroides

MANIFESTACIONES CLINICAS

Pueden ser sutiles y aparecer insidiosamente. La sospecha dx suele ser 7 a 10 aos de iniciada la enfermedad
Manifetsaciones tumorales: Alteracind el campo visual cefalea Hipopituitarismo total o parcial Hiperprolactinemia Msculo esqueltico: Crecimiento acral y nasal Engrosamiento de tej blandos (facial,cuero cabelludo,manos y pies) Prognatismo Mal oclusin dental Artropatia hipertrfica

MANIFESTACIONES CLINICAS
Msculo esqueltico Sd de tnel carpiano Acroparestesia Hipertrofia del hueso frontal, calota Osteoporosis Gigantismo PIEL: hiperhidrosis Hipercrinia Hipertricosis
Gastrointestinal y visceromegalia Macroglosia Bocio Hepatomegalia Esplenomegalia Crecimiento renal Adenoma de prstata Plipos de colon

MANIFESTACIONES CLINICAS
CARDIVASCULAR Hipertrofia ventricul I Hipertrofia septal Cardiomiopatia HTA Insuficiencia cardiaca Arritmias PULMONAR Y RESPIRATORIA Alteracin del sueo Apnea del sueo central y obstructiva Narcolepsia

MANIFESTACIONES CLINICAS Alteraciones endocrinas

REPRODUCCION Alteraciones menstruales Oligo-amenorrea Galactorrea libido Disfuncin erctil Infertilidad

CARBOHIDRATOS Intolerancia glucosa DM Hiperinsulinemia Resistencia a la insulina LIPIDOS hipertrigliceridemia

MANIFESTACIONES CLINICAS
MINERALES Hipercalciurea Vit D3 Hiperfosfatemia ELECTROLITOS Nivel renina Aldosterona Asociacin con neoplasias endocrinas multiple tipo 1 Hiperparatiroidismo Insulinoma o gastrinoma

Diagnstico

Dosaje de IGF- I (refleja la secrecin de GH en 24 horas, requiere una sola muestra en ayunas ). IGF-BP3 (proteina de unin tipo 3 de IGF-1) La secrecin de GH es pulstil y por lo tanto las mediciones aleatorias de esta hormona no son adecuadas para hacer el diagnstico.

Diagnstico
La anorexia nerviosa, la desnutricin, DM tipo 1 y la insuficiencia renal Insuficiencia heptica
IGF-I

IGF-1 , ajustada para edad y gnero, debe de repetirse 2 3 semanas despus, ya que los niveles pueden variar hasta un 30%

TRATAMIENTO

A) Resolver los efectos compresivos del tumor, particularmente sobre la va ptica. b) Resolver las manifestaciones clnicas de la hipersomatotropinemia y restaurar la normalidad bioqumica del eje somatotrpico. c) Preservar la funcin hormonal hipofisaria. d) Igualar la tasa de mortalidad a la de la poblacin general.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Ciruga transesfenoidal

El abordaje transcraneal: En tumores grandes e invasores y con fines descompresivos Mortalidad (hasta del 6% en algunas series).

TRATAMIENTO DE ACROMEGALIA

Ciruga transesfenoidal
Microadenomas y Macroadenomas intraselar
Curacin bioqumica

Macroadenomas extraselar (invasin senos cavernosos)

80%

<50%

Seguimiento

Despus de la reseccin exitosa, Descenso de GH se observa a las 2 semanas Descenso de IGF-1 , a las 4 a 6 semanas. Uno u otro parmetro puede persistir elevado durante meses. Realizar la primera evaluacin hormonal Post Qx a los 3 m y no tomar decisiones mayores respecto a tratamientos subsecuentes (p.e. radioterapia o segundas intervenciones) hasta despus de 6 m.

Recurrencia
Es del 12% a 10 aos Las segundas intervenciones tienen una posibilidad de xito < 30%.

RADIOTERAPIA

40 50%, requiere de tto complementario Objetivo es lograr el control del crecimiento del tumor cuando otras medidas no han alcanzado (ciruga) ese objetivo o no estn disponibles. Indicada: Tumores que han recurrido o persistido Tumores q tengan resistencia, intolerancia o falta de acceso al tto farmacolgico.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

Agonistas dopaminrgicos: cabergolina es mejor a la reportada con bromocriptina (normalizacin de IGF-I en el 30 al 50% de los casos).

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO Analogos de somatostatina

OCTREOTIDE: selectivo para los receptores SST2 y SST5. Disminuyen la hipersecrecin de GH y la proliferacin celular. El octretide TV1/2: de 2 a 3 horas, se administra en forma subcutnea Octretide sc 100 a 500 g, 3 veces/d

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

El octretide-LAR (long-acting repeatable), es un anlogo unido a microesferas de un polmero biodegradable, lo cual permite una liberacin bifsica a partir de la administracin IM TV : 28 a 35 das. Se administra cada 4 semanas, 10 a 40 mg . Su perfil de seguridad es muy parecido al del octretide subcutneo.