Manejo de Emergencia del Sndrome de Guillain-Barre y otras Polineuropatas Agudas

Dr. Jorge Arturo Cruz Rodrguez Posgrado de Neurologa 31 de Enero del 2013

Polineuropatas

Trastornos poco frecuentes del sistema nervioso perifricos que resultan de dao o disfuncin de mltiples races nerviosas

Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.

Consideraciones anatmicas

Manifestaciones clnicas
Debilidad
Proximal, distal, simtrica, asimtrica Disminucin o ausencia de los reflejos tendinosos

Perdida de la sensacin y parestesia

Distribucin de dermatoma (mas frecuente en manos y pies)

Dolor
Puede ocurrir en grados variables

Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.

Causas de poliradiculoneuropatas agudas

Causas Metablica Inflamatoria Ejemplo Diabetes Porfiria AIDP Sarcoidosis LES Sjgren Colitis Ulcerativa Transplante de mdula sea Lyme VIH VZV CMV TB Linfoma Medicamentos intratecales

Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.

Infecciosa

Neoplsico Otros

Polineuropatas Agudas

Infecciosas

VIH CMV Enfermedad de Lyme Difteria VZV TB

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831854

VIH
Disfuncin nerviosa perifrica ocurre en 15% de los casos Polirradiculopatia rpidamente progresiva en 2% En pacientes que desconocen ser positivos para VIH puede similar GB LCR
Pleocitosis mononuclear, recuento celular normal

Puede ser secundario a enfermedades oportunistas neoplasias

CMV, HSV tipo 1 y 2, toxoplasmosis, neurosifilis y linfoma

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831854

Citomegalovirus
Polirradiculoneuropatia rpidamente progresiva que involucra las races lumbosacras en pacientes con VIH Recuento de CD4+ menor de 50 Manifestaciones clnicas
Debilidad de piernas de das a semanas Parestesias perineal, perianal y en miembros inferiores Arreflexia Disfuncin vesical e intestinal LCR : mas de 50 cel/mm3, protenas elevadas, glucosa baja Predominio axonal

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Enfermedad de Lyme
Polirradiculopata motora predominantemente, rpidamente progresiva, simtrica o asimtrica con arreflexia y mnimos sntomas sensitivos Dolor epigstrico, nausea, vmitos, diarrea y dolor articular Polirradiculopata axonal Pleoscitosis anormal con recuento celular normal

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831854

Difteria
Enfermedad febril asociada con exudados nasofarngeo 10 a 75% de los pacientes presentan una polirradiculopatia similar al GB Inicio de sntomas 2 semanas despus de la infeccin inicial
Debilidad bulbar, dficit de la movilidad ocular Disfuncin autonmica, debilidad de extremidades y perdida sensorial

Desmienilizacin segmental, latencia distal prolongada LCR: protenas elevadas, recuento celular normal o ligeramente aumentada

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Varicela Zoster
Neuropata sensitiva focal o multifocal Afecta neuronas de las astas anteriores ocasionando atrofia y debilidad Puede presentar caractersticas de desmienilizacin en estudio electromiografico LCR: protenas elevadas y moderada pleocitosis

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831854

Mycobacterium tuberculosis

Radiculomielitis aguda relacionada en casos severos Paraparesis rpidamente progresiva con disfuncin de esfnteres, Babinki, y meningitis difusa

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Porfiria
Triada clsica de dolor abdominal, psicosis y neuropata 10 a 40% desarrollan neuropata Debilidad progresiva, arreflexia, sntomas sensitivos disautonomias LCR: protenas elevadas y recuento celular normal EMG: polirradiculopata axonal

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Linfoma

Puede presentarse como una polirradiculopatia aguda similar al GB Debilidad progresiva de extremidades y tronco, a veces afecta nervios craneales, asociada con arreflexia LCR: protenas elevadas, glucosa baja y pleocitosis

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831854

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

Historia

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950.

Definicin

Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda que tiene diversas manifestaciones clnicas que involucra tanto las forma axonal como desmielinizantes

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950.

Epidemiologia
1.2 -2.3 por 100,000 habitantes a nivel mundial Pases occidentales 0.89 a 1.89 casos por 100,000 habitantes Incidencia incrementa linealmente con la edad (20% cada 10 aos despus de la primera dcada de la vida) Radio hombre: mujer es 1:1.5 60% precedidos de proceso infeccioso respiratorio o diarrea

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Epidemiologia

Agente causal mas frecuente es Campilobacter jejuni en 30% de las casos, CMV en 10% de los mismos Otros agentes relacionados son EBV, VZV, y M. pneumoniae y H. influenzae

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Manifestaciones clnicas

Dolor, adormecimiento, parestesias y debilidad en las extremidades Relativamente simtrica, debilidad que puede involucrar msculos respiratorios o craneales Disminucin o ausencia de los reflejos

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Diagnostico
Criterios de Asbury y Cornblath
Caractersticas necesarias para el diagnostico Debilidad progresiva en extremidades superiores e inferiores Arreflexia (hiporreflexia) Caractersticas que apoyan fuertemente el diagnostico Sntomas progresivos en el lapso de das a 4 semanas Simetra de sntomas (relativo) Leve presencia de sntomas y signos sensitivos Involucramiento de nervios craneales ( paresia bifacial) Disfuncin autonmica Dolor ( a menudo presente) Alta concentracin de protenas en LCR Caractersticas electro diagnosticas

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21 S24.

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950.

Diagnostico
Criterios de Asbury y Comblath
Caractersticas que hacen dudar el diagnostico Disfuncin pulmonar severa con debilidad en miembros inferiores Signos sensitivos severos con debilidad en miembros inferiores Disfuncin vesical o intestinal al inicio del cuadro Fiebre Nivel sensitivo Progresin lenta con debilidad limitada Debilidad asimtrica Disfuncin vesical e intestinal persistente Aumento de los PMN en LCR
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Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarr syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21 S24.

Criterios neurofisiolgicos

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA DE HUGHES Y PARADISO

0. sano, normal. I. sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. II. puede caminar ms de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o correr o realizar actividades para su cuidado personal. III. puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda o apoyo. IV. est confinado en cama o silla, sin capacidad de caminar. V. con ventilacin asistida a tiempo total o parcial. VI. Muerte
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Diagnsticos diferenciales
Anormalidades intracraneales o medula espinal Tallitis Carcinomatosis menngea Mielitis transversa Compresin medular Nervio perifrico CIDP Inducido por drogas Porfiria Paciente critico Beri-beri Intoxicacin por drogas o metales pesados Lyme Metabolico Astas Anteriores Poliomielitis Virus del Nilo Occidental Races de nervios perifricos Compresin Inflamacin Malignidad leptomeningea

Unin neuromuscular Miastenia gravis Botulismo Envenenamineto por organofosforados

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21 S24.

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Subtipos del sndrome Guillain Barre

Polirradiculopata desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)

Trastorno autoinmune mediado por anticuerpos Desencadenado por antecedente de infecciones virales o bacterianas EMG: desmielinizacin Remielinizacin ocurre cuando la reaccin inmune cede

Am Fam Physician 2004;69:2405-10

Subtipos del sndrome Guillain Barre

Neuropata axonal motora aguda (AMAN)
Forma motora pura 67% son seropositivos a Campilobacter EMG: normal en nervios sensitivos, reduccin o ausencia en nervios motores Recuperacin rpida Porcentaje alto en px peditricos

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, McKhann GM, Cornblath DR, Griffin JW, Ho TW, Li CY, Jiang Z, et al. Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute flaccid paralysis in China. Ann Neurol 1993;33:333-42.

Axonal variant of Guillain-Barre syndrome associated with Campylobacter Neurology 2010;74:581587 infection in Bangladesh

Subtipos del sndrome Guillain Barre

Neuropata Motora-Sensitiva axonal aguda (AMSAN)
Desmienilizacin de las fibras sensitivas y motoras tipo walleriana Mnima inflamacin y desmienilizacin Similar a AMAN pero con lesin de fibras y races sensitivas Afecta adultos

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Griffin JW, Li CY, Ho TW, Tian M, Gao CY, Xue P, et al. Pathology of the motor-sensory axonal Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1996;39:17-28.

Subtipos del sndrome Guillain Barre

Sndrome de Miller Fisher
Raro Ataxia, arreflexia, debilidad leve de extremidades, y oftalmoplejia Propiocepcin alterada Desmienilizacin e inflamacin de los nervios craneales III, VI, ganglio espinal y nervios perifricos Reduccin o ausencia de los potenciales de accin nerviosa sensitiva, reflejo H ausente Resolucion de uno a tres meses

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;56:1104-6.

Subtipos del sndrome Guillain Barre

Neuropata aguda panautonmica
La mas rara de los subtipos Nervios simpticos y parasimpticos involucrados Afeccin cardiovascular frecuente (hipotensin postural, taquicardia, hipertensin, disritmia) Visin borrosa, ojos secos y anhidrosis Recuperacin gradual y a menudo incompleta

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Zochodne DW. Autonomic involvement in Guillain-Barr syndrome:a review. Muscle Nerve 1994;17:1145-55.

REVIEW Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome Nortina Shahrizaila,1 Nobuhiro Yuki2

J Neurol Neurosurg Psychiatry (2012). doi:10.1136/jnnp-2012302824

Factores predisponentes o desencadenantes

Infecciones
2/3 de los pacientes C. jejuni se relaciona con variedad axonal EBV formas leves CMV recuperacin tarda, afeccin de nervios craneales, fallo respiratorio y defectos sensitivos

Practical Neurology 2006; 6: 208-217

Cytomegalovirus infection and Guillain-Barre syndrome: The clinical, electrophysiologic, and prognostic features L.H. Visser, MD; F.G.A. van der Meche, MD, PhD; J. Meulstee, MD, PhD; P.Ph. Rothbarth, MD, PhD; B.C. Jacobs, MD; P.I.M. Schmitz, PhD; P.A. van Doorn, MD, PhD; and the Dutch Guillain-Barre Study Group. NEUROLOGY 1996;47:668-673

Factores predisponentes o desencadenantes

Drogas y vacunas
vacuna de la gripe Influenza

Malignidad
Enfermedad paraneoplsicas

Practical Neurology 2006; 6: 208-217

INMUNOBIOLOGIA DEL GB

Relacin entre infecciones, anticuerpos antigangliosidos, y curso clnico del GB

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of GuillainBarr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950.

Espectro de subtipos de GB y anticuerpos antigangliosidos sricos

Variedad Polirradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda Neuropata axonal motora (sensitiva)aguda Miller Fisher o sndrome de trasposicin Anticuerpo Desconocido GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a GD3, GT1a, GQ1b

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939 50.

Manejo del GB durante el curso de la enfermedad

Consenso Multidisciplinario para el tratamiento del Sndrome de Guillain-Barr

Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol 2005;62(8):11941198

Profilaxis para trombosis venosa profunda

Heparina no fraccionada
5000 UI c/8 hs

Heparina subcutnea Medias elsticas y compresin neumtica

Monitoreo de la FC y P/A

Monitoreo cada 2-4 horas al inicio de la evaluacin y despus cada 6-12 horas una vez de que el paciente se estabilice

Monitoreo de la FR y va area
Monitoreo cercano de la funcin respiratoria Considere ventilacin mecnica si la capacidad vital es mayor de 15-20 ml/kg Destete del ventilador debe ser guiada por mejoramiento de la fuerza y funcin pulmonar

Traqueotoma
Necesidad de realizarlo despus de 2 semanas de ventilacin mecnica
Realizar traqueotoma si la funcin pulmonar no muestra mejora significativa Si la funcin pulmonar mejora de la lnea basal, debe diferirse el procedimiento una semana mas Es preferible la traqueotoma percutnea en centros con experiencia en la misma

Manejo del dolor

Analgsicos o AINES, pero a menudo no ofrecen alivio Gabapentina o carbamazepina en la fase aguda Analgsicos narcticos pueden usarse

Disfuncin intestinal y vesical

Auscultacin abdominal diaria por el desarrollo de silencio intestinal Suspensin de sondas de alimentacin nasogstrica y rectales Eritromicina y neostigmina pueden usarse en leo adinmico No usar agentes procineticos en disautonomia Cateterizacin vesical en casos severos

Rehabilitacin

Programa individual de fortalecimiento isomtrico, isotnico, isoquintico Posicin de las extremidades, postura, ortostatismo, nutricin

Vacunaciones

No se recomienda en la fase aguda ni despus de un ao del inicio de los sntomas Si ocurre despus de 6 semanas de una inmunizacin especifica, la vacuna debe de evitarse en el futuro

A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barr syndrome

Rinske van Koningsveld, Ewout W Steyerberg, Richard A C Hughes, Anthony V Swan, Pieter A van Doorn, Bart C Jacobs

Lancet Neurol 2007; 6: 58994

 Estudio retrospectivo Pacientes egresados del Hospital Universitario Bellvitage, Barcelona , Espaa 18 pacientes a quienes se realizo en los primeros 4 das de inicio de sntomas

Prediction of Respiratory Insufficiency in Guillain-Barre Syndrome

Christa Walgaard, MD,1 Hester F. Lingsma, MSc,2 Liselotte Ruts, MD,1 Judith Drenthen, MD,1 Rinske van Koningsveld, MD,3 Marcel J. P. Garssen, MD,4 Pieter A. van Doorn, MD,1 Ewout W. Steyerberg, PhD,2 and Bart C. Jacobs, MD1,5

Prospectivo Cohorte con 397 px Objetivo : ventilacin mecnica en la primera semana (indicador de falla respiratoria)

ANN NEUROL 2010;67:781787

Tratamiento especifico
Indicacin para uso de IgIV o PE
Pacientes severamente afectados (imposibilidad para caminar o escala de discapacidad 3) Iniciar IgIV preferiblemente en las dos primeras semana
0.4 g/kg da por 5 das o 5 PE

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950.

Posibles mecanismos de accin de las IgIV

Efectos adversos de la IgIV

Frecuencia Efecto adverso

Comn

Enrojecimiento Mialgia Nausea Escalofros Cefalea Hipotensin Urticaria Eczema Leucopenia

Falla renal aguda Meningitis asptica Infarto cerebral IAM Pancitopenia Anafilaxis

Poco comunes

Raros y serios

Muy raro y serio

THERAPEUTIC INTERVENTION Intravenous immunoglobulin how to use it. Jane Pritchard and Richard A.C. Hughes Department of Neuroimmunology, Guys, Kings and St Thomas School of Medicine, Guys Hospital, London SE1 1UL. PRACTICAL NEUROLOGY. 2001.

Indicacin de afresis teraputica en Enfermedades Neurolgicas

COMPLICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Hemodinmicas Hipovolemia/hipervolemia Trombosis/hemorragia Deplecin de protenas Alcalosis metablica Alteracin de la concentracin hormonal Deplecin de inmunoglobulinas Transmisin de virus (hepatitis C, CMV, VIH) Infeccin local/septicemia

Endocrino-metablicas
Infecciosas

Hipersensibilidad Alteracin en el manejo de las drogas Hematolgicas Alteracin de factores de coagulacin y plaquetas

Ingreso a UTIA
Debilidad severa rpidamente progresiva a menudo con alteracin de la respiracin (CV 20 ml/Kg) Necesidad de ventilacin mecnica Poca capacidad para tragar con riesgo de infecciones respiratorias Disfuncin autonmica severa

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950.

Indicaciones para intubacin orotraqueal

Capacidad vital forzada 20 ml/Kg Presin inspiratoria mxima 30 cm de H2O Presin espiratoria mxima 40 cm de H2O Reduccin mayor del 30% en parmetros anteriores en la evolucin del paciente

Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, WolterTD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol 2001;58:893-8.