Вы находитесь на странице: 1из 31

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Coimbra 2007

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Objectivos :

Conhecer o Sangue e seus constituintes Classificao do Sangue Definir Hemoglobinopatias Definio de hemoglobina e a sua funo Diferentes tipos de Hemoglobinopatias Como detectar a doena Instituies a quem os doentes podem recorrer

Coimbra 2007

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Sangue composto por :


Plasma (3 litros)

Clulas sanguneas (2 litros):


- Glbulos Vermelhos - Glbulos Brancos - Plaquetas 4,7-5,2 milhes/mm3 5000-10000 /mm3 150-300 mil/mm3
Coimbra 2007 3

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

FUNES DOS CONSTITUINTES:


O Plasma um constituinte importante para manter o corpo activo e saudvel, estas substncias diludas transportam os elementos fundamentais para a vida, conduzindo o dixido de carbono para os pulmes fazendo as trocas gasosas (CO2 O2). Os glbulos vermelhos so hemoglobina, estes existem em clulas que transportam a maior quantidade sendo

responsveis pela colorao avermelhada do sangue.


Coimbra 2007 4

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Os glbulos brancos, existem em menor nmero no sangue


e so responsveis pelas defesa do organismo. As plaquetas, no so clulas, mas apenas fragmentos de megacaricitos (clulas especiais nativas da medula ssea) libertadas na circulao, variando o seu nmero entre 150 mil a 400 mil /m3. A do nmero de plaquetas leva a hemorragias graves, tendo uma importncia fundamental no mecanismo da hemstase e coagulao do sangue.
Coimbra 2007 5

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Clulas do sangue:

Eritrcitos + plaquetas + 5 classes de leuccitos

Coimbra 2007

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Grupos sanguneos:
Os grupos sanguneos so constitudos por antgenios, sendo a expresso de genes dos antecessores. Quando um antgenio est presente, significa que o indivduo herdou a carga gentica dos antecessores. O gene uma unidade fundamental da hereditariedade humana.

Coimbra 2007

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Tipos de sangue:

Temos vrios tipos de sangue (ABO, Rh, MNS,


Kell, Lewis e outros).

O sistema ABO o de maior importncia na prtica


transfusional por ser o mais antignico, tendo uma maior capacidade de provocar a produo de anticorpos.

Estes grupos complementam-se com o factor RH.


Coimbra 2007 8

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Factor RH:
O nome resulta das pesquisas feitas com uma espcie de macacos, a MACACA Rhesus ( macaca reso).

Surgiu por volta de 1940, por Landsteiner e Wiener .


Presena do factor Rh
Rh + 85% Rh- 15%

Coimbra 2007

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

O factor Rh hereditrio e encontrado nas hemcias (Rh positivo um factor dominante em relao ao Rh negativo).

O indivduo portador de um gene dominante R condiciona a


formao do antgeno, sendo, portanto, Rh positivo. Os indivduos de constituio genotpica rr, recessivos, no produzem o antgeno e so Rh negativos.

Coimbra 2007

10

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Esquematicamente teramos:

Fentipos RH + RH -

Gentipos RR, Rr rr

Coimbra 2007

11

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Hemoglobinopatia:
Hemoglobinopatia o termo utilizado para designar uma srie de doenas da hemoglobina, podendo estas ser congnitas ou adquiridas.

Coimbra 2007

12

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Hemoglobina e a sua funo:


Hemoglobina um pigmento ferroso transportador de O2

que faz parte da composio dos glbulos vermelhos do sangue.


A Hemoglobina tem como funo transportar o O2 para todo o corpo, onde essencial para fornecer energia para as

reaces qumicas de todas as clulas vivas.

Coimbra 2007

13

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Tipos de hemoglobinopatias : Anemias Talassmias

Hemofilia

Coimbra 2007

14

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Anemia: Doena provocada pela baixa de hemoglobina e

glbulos vermelhos.
A anemia mais comum por deficincia de ferro, componente essencial da hemoglobina, existem outras causas,

a qual, em si mesma no uma doena, mas um distrbio.

Coimbra 2007

15

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Os diferentes tipos de anemias so : Ferripriva

Falciforme
Hemoltica Megaloblsica Aplsica

Coimbra 2007

16

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Tipos de anemias:
Anemia ferripriva a mais comum, ocorre quando a ingesto

de ferro ou a sua absoro pelo organismo est diminuda, levando a


diminuio da produo da hemoglobina, originando hemorragias.

Coimbra 2007

17

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao Tipos de anemias: Anemia falciforme uma doena hereditria que causa a m formao das hemcias, que assumem forma semelhante a foices

(de onde vem o nome da doena), com maior ou menor severidade de


acordo com o caso, o que causa deficincia do transporte de gases nos indivduos que possuem a doena.

Coimbra 2007

18

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao Tipos de anemias:

Anemia hemoltica uma anemia devido hemlise, a quebra


anormal de hemcias nos vasos sanguneos (hemlise intravascular) ou em outro lugar do corpo (hemlise extravascular). Ela possui diversas causas, podendo ser inofensiva ou at mesmo ameaar a vida. A anemia hemoltica de origem adquirida, onde o seu tratamento

depende da causa e natureza da quebras das hemcias.

Coimbra 2007

19

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao Tipos de anemias: Anemia megoblsica uma anemia onde a medula ssea

produz hemcias glbulos vermelhos e glbulos brancos gigantes e


imaturos, esse distrbio provocado pela carncia de vitamina B12 ou de cido flico no organismo. Uma vez que esses dois factores so

importantes para a sntese de DNA , a sua falta causa um defeito


na sntese de DNA, levando ao desequilbrio no crescimento e na diviso celular.
Coimbra 2007 20

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Tipos de anemias: Anemia aplsica ocorre quando a medula ssea produz em quantidade insuficiente os trs diferentes tipos de clulas sanguneas

existentes: glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas.

Coimbra 2007

21

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Talassmias Grupo de perturbaes hereditrias causadas pela falta de equilbrio na produo de uma das quatro cadeias de aminocidos que compem a hemoglobina.

Os dois tipos principais de talassmia:


Beta (em que a cadeia beta afectada,frequente nas populaes da rea mediterrnica e do Sudeste asitico).
Coimbra 2007 22

A lfa (em que a cadeia alfa afectada, frequente na populao negra)

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Um gene de talassmia beta causa uma anemia que oscila entre


grave e a presena de sintomas. Aproximadamente 10 % dos que apresentam pelo menos um gene de talassmia alfa tambm sofrem de anemia ligeira.

ligeira e moderada sem qualquer sintoma; dois genes ocasionam anemia

Coimbra 2007

23

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao


Classificao das Talassemias: Talassemia Minor (um gene defeituoso ) Transmitida geneticamente;
Normalmente produzido 2 cadeias

alfa e 1 cadeia beta.

Exemplo: se o individuo se casar com outro que tenha


Talassmia Minor, a probabilidade de existir um filho com Talassmia Major em cada gravidez de 25%.
Coimbra 2007 24

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao


Classificao das Talassemias: Talassmia Major ( dois genes defeituosos):
Herdada por um gene defeituoso do pai ou da me

no produz cadeias

de hemoglobina A1, portanto, a cadeia alfa

no encontra a substncia para se ligar e cai , deformando o glbulo vermelho, o qual ser destrudo ao passar atravs do bao
Coimbra 2007 25

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao Todos os tipos de talassmia apresentam sintomas semelhantes variando o grau de gravidade. A maioria dos doentes sofre talassmias ligeiras.

Nas mais graves, como a talassmia beta major, os sintomas


podem ser :
Ictercia; lceras

cutneas; biliares; do bao .


Coimbra 2007 26

Clculos Aumento

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Hemofilia: A Hemofilia uma doena rara, ocorrendo quase exclusivamente em indivduos do sexo masculino, sendo as mulheres somente portadores. Doena hereditria, ( ligada ao cromossoma x ), resulta do dfice dos factores VIII ou IX do sangue sendo essencial para a sntese de protenas necessrias coagulao.
Coimbra 2007 27

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Manifesta-se por volta dos 12 ms de idade, quando a criana inicia os primeiros passos e as primeiras quedas. A Hemofilia tem efeitos graves, pois um pequeno traumatismo ou ferimento pode ser perigoso, isto deve-se grande quantidade de sangue existentes nas articulaes e na caixa

craneo-encefalica, tal como dos rgos internos.

Coimbra 2007

28

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

A doena aumenta gradualmente, levando o doente a uma incapacidade fsica ou mesmo at morte. O tratamento consiste em administrar aos doentes

concentrados de plasma humano e seus derivados, sendo estes fruto


da pesquisa da engenharia gentica.

Coimbra 2007

29

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Forma de detectar a Hemoglobinopatia:


Hemograma _ consiste numa analise de sangue, feita com o objectivo de determinar a concentrao da hemoglobina, o nmero

de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas no sangue.


Atravs da analise de sangue permite diagnosticar :
Anemias, diminuio

dos glbulos vermelhos.

Leucemia, elevado numero de glbulos brancos. Policitemia, elevado numero de glbulos vermelhos.
Coimbra 2007 30

Faculdade de Psicologia e Cincias de Educao

Instituies a quem os doentes podem recorrer :

Servios de hematologia dos hospitais


Servios de medicina dos hospitais Associaes de portadores de hemoglobinopatias

Coimbra 2007

31

Похожие интересы