EL TRMINO ICTIOSIS se refiere a un grupo de padecimientos predominantemente cutneos que tienen en comn el desarrollo de alteraciones en la cornificacin.

La palabra ictiosis proviene de la raz griega icthus que significa pez, nombre asignado por su similitud clnica con las escamas de este animal acutico.

Es la forma de ictiosis mas frecuente

Se caracteriza por una hiperqueratosis moderada y la ausencia o reduccin de los grnulos de queratohialina epidrmica. La Profilagrina, que es su principal componente, esta reducida o falta.

HALLAZGOS Y CUADRO CLINICO:

PIEL: xerodermia, escamas de distintos tamaos y formas,

distribucin generalizada con predominio de extremidades. Respeta las palmas y plantas, las flexuras de las grandes articulaciones, la cara y las mucosas SX CUTANEOS ASOCIADOS: queratosis folicular, aumento del patrn de lneas de las palmas

CURSO: piel sin alteracin al nacimiento. Los sntomas debutan despus de unos meses. En la pubertad aparecen en el tronco, abdomen, glteos y piernas

PATOGENIA: Alteraciones en la formacin de la queratina (deficiencia de filagrina), cambios en las propiedades de las clulas escamosas y menor captacin de agua

DX: Son tpicas las manifestaciones posnatales, el cuadro clnico, histolgico (muestra una caracterstica hiperqueratosis con ausencia de la capa granulosa) y el patrn de presentacin.

TRATAMIENTO.

Tratamiento sintomtico, tratamiento tpico con medidas hidratantes o queratoliticos tpicos.

Hidratacin: bao y a continuacin pomada grasa; sustancias hidrfilas (como urea al 12%) en pomada o crema

Queratolisis: Acido salicilicovaselina, acido lctico al 5%, retinoides locales, acido de vitamina A

Tratamiento con retinoides sistmicos: solo en formas mas graves con lesiones importantes: actiretina (no en mujeres en edad reproductiva)

Recesiva ligada a X, es decir, ligada al sexo, segunda forma mas frecuente de ictiosis Es mas severa y afecta al sexo masculino, la descamacin esta presente al nacer y poco despus HALLAZGOS Y CUADRO CLINICO:
Escamas ictiosiformes en general mas aparentes que la dominante Se pueden afectar las flexuras de las articulaciones, ausencia de sntomas cutneos asociados. Pueden aparecer sntomas extracutaneos como criptorquidia, y complicaciones en el parto. CURSO: se manifiesta en los primeros meses de vida, compromete extremidades, cuello, tronco y glteos. Las plantas y la palmas son normales y las regiones de grandes pliegues estn poco comprometidas

DX: Anamnesis, cuadro clnico, forma de herencia, diagnostico bioqumico (deficiencia de enzimas, demostrable en la piel y los leucocitos)

PATOGENIA: Dficit de la arilsulfatasa C debido a una perdida o mutacin del gen controlador de la sulfatasa esteroidea en la parte distal del brazo corto del cromosoma X Deficiencia enzimatica determinada genticamente y ligada al cromosoma X ( deficiencia de esteroido-sulfatasa) con alteraciones en las zonas intercelulares que contienen lpidos del estrato corneo y en la eliminacin de las clulas queratinizadas(hiperqueratosisi por retencin)

TRATAMIENTO:
Medidas generales
Los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con formas graves, se benecian de un ambiente hmedo

Tratamientos tpicos
las sustancias ms empleadas son los emolientes y los queratolticos. cido saliclico a concentraciones que varan del 3 al 6%, segn el grosor de la escama; cido lctico y la urea del 20 al 40%

Tratamientos sistmicos
En la actualidad los retinoides orales son las nicas medicaciones utilizables en la mayora de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control con tratamientos tpicos.

Es una de las formas mas severas de ictiosis.

Ictiosis presente en el nacimiento o que aparece poco despus del mismo con afectacin generalizada de la piel que incluyen las articulaciones, la palmas y las plantas. Al nacimiento se presenta una especie de envoltura de tipo colodio, que se separa

Grandes escamas parduzcas sucias adheridas a su centro, en forma de mosaico con formacin de ragades.

La piel esta roja , hay descamacin pronunciada, alteraciones del crecimiento de las uas y los pelos

Hallazgo tpico adicional: ectropin y eclabion

Complicaciones posibles: infecciones cutneas de tipo bacteriano, alteraciones de la sudoracin con posible hiperpiresia, perdida de albumina y agua

TRATAMIENTO:

Tratamiento local igual que la ictiosis vulgar, adems se pueden asociar retinoides sistmicos; cuando se producen infecciones secundarias locales o sistmicas, realizar tratamiento antibitico, controlar la posible perdida de agua o albumina.

Balance hidroelectroltico y la ingesta calrica. Se recomiendan baos con esponja con clorhexidina diluida y la aplicacin de emolientes con antibioticos

La tretinona tpica o los queratolticos como urea y/o cido saliclico se usan con la finalidad de reducir las escamas
Se utilizan lubricantes oculares en caso de ectropin severo.