SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFROTICO

El sndrome posee la caractersticas, (MIR 2004)

A.EDEMA B.PROTEINURIA C.HIPOALBUMINEMIA D.HIPERLIPEMIA E.HTA

nefrtico siguientes excepto:

ANAHI VILLALOBOS RIOS

http://www.intramed.net/UserFiles/archivos/SN%20en%20adulto s.pdf http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=54349

ALUMNA: IVANIA LORENA MORILLAS TERRONES

RESIDENTADO -93

SEALE CARCTERISTICAS DEL SINDROME NEFRITICO

A.- Hematuria- piuria -poliuria y retencin nitrogenada B.-Proteinuria- hipotroteinuria - hiperlipidemia y edema

C.- HTA- proteinuria hermaturia y uremia

D.- Proteinuria hiperproteinemia lesiones oseas y anemia E.- Polaquiuria- disuria- polidipsianicturia PAGINA 126, PREGUNTA 553

Aumento de creatinina y urea en sangre

El sndrome Nefrtico se define por la presencia de hematuria, proteinuria, y reduccin aguda del filtrado glomerular con oliguria , IR rpidamente progresiva y retencin de agua y sal , los edemas y la hipertensin son

frecuentes pero no constante.

CTO OCTAVA EDICION

ALUMNO: KEIVI ALARCON DAVILA

Cul de los siguientes cuadros clnicos no es causa de sndrome nefrtico?

a) b) c)

d)
e)

LES Amiloidosis Trombosis de la vena renal Sndrome de Fanconi Les

S.M. PREG. 410 PAG. 104

Etiologa:

Manual de CTO Nefrologa

Manual de CTO Nefrologa

Manual de CTO Nefrologa

Manual de CTO Nefrologa

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS Nefropata por cambios mnimos: causa ms frecuente en nios. Glomerulonefritis membranosa idioptica: causa mas frecuente en adultos. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar. Otras.

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS
Enfermedades Sistmicas: Glomeruloesclerosis diabtica. Nefropata amiloidea. LES Neoplasias: ante un sndrome nefrtico en el adulto hay que descartar neoplasia. Infecciones: VIH, Virus de Epstein Barr, Citomegalovirus, Rubeola, etc Transtornos hereditarios Frmacos: penicilina, captopril, AINEs , etc. Otros: HTA maligna o acelerada, HTA renovascular. PreeclampsiaAMIR MEDICINA SINDROME Nefropatia por reflujo NEFROTICO PAG vesicoureteral.
548

Sndrome de Fanconi

Es una enfermedad del rin que se caracteriza por una alteracin en los tbulos renales proximales que hace que se eliminen por la orina cantidades excesivas de varias sustancias: glucosa, fosfatos, bicarbonato y aminocidos.

CAUSAS:

Puede ser de origen gentico y transmitirse segn un patrn autosmico recesivo. A veces se asocia con otras enfermedadescongnitas, como la cistinosis y la enfermedad de Wilson.
En otros casos es un trastorno adquirido. Las causas posibles son diversas: administracin de frmacos como la 6-mercaptopurina, trasplante renal, intoxicacin por metales pesados, amiloidosis o mieloma mltiple.

La alteracin en los tbulos proximales renales hace que su funcin se deteriore y se eliminan por la orina cantidades altas de aminocidos, bicarbonato, fosfatos y otras sustancias. Los nios que presentan la forma congnita tienen sntomas desde muy pequeos, como:

Hipofosfatemia (disminucin de fosfatos en sangre). Acidosis por eliminacin excesiva de bicarbonato en la orina. Glucosuria (eliminacin de glucosa por la orina) Hipocaliemia (disminucin de potasio en sangre). Retraso del crecimiento. Raquitismo, polidipsia (ingesta excesiva de agua) y poliuria.

La funcin renal se deteriora progresivamente y la enfermedad puede terminar en insuficiencia renal que precise hemodialisis. En la forma adquirida o del adulto, los trastornos metablicos son similares y las manifestaciones seas suelen ser de osteomalacia.

2. Adolescente de 15 aos de edad, presenta edema, con antecedente de haber sido tratada con rifampicina y AINEs durante dos semanas. Se diagnostica sindrome nefrtico. La biopsia renal detect enfermedad de cambios mnimos (ECM). La probable etiologa es: (ENAM 2005-A)

A. Nefritis intersticial inducida por AINEs B. Nefritis intersticial inducida por rifampicina C. Idioptica D. Enfermedad de Hodgkin Leidy Rodriguez Parede E. Infeccin por VIH

Adolescente (15 aos) Antecedente: tto con AINEs Rifampicina Dx: Sd nefrotico Biopsia: Enfermedad de cambios mnimos

Etiologa ??

Sospecha etiolgica del Sd nefrotico segn las caractersticas del paciente.

SINDROME NEFROTICO SEC . A ENF DE CAMBIOS MNIMOS En su etiopatogenia se han descrito casos asociados al uso de AINEs y linfoma de Hodgkin.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA GLOMERULONEFRITIS

A. Nefritis intersticial inducida por AINEs

Los efectos de los antiinflamatorios sobre el tracto urinario incluyen

NEFROPATA POR ANALGSICOS: Desde el punto de vista morfolgico la nefropata por analgsicos se caracteriza por necrosis papilar e inflamacin tubulointersticial. En los primeros estados, el trastorno de la perfusin de la parte interna de la mdula (vasos rectos) induce una reaccin inflamatoria intersticial local y en ltima instancia isquemia, necrosis,fibrosis y calcificacin papilares. (Harrison 17 ed pp 1807) La nefropatia tubulointersticial que aparece en los individuos consumidores de AINEs se acompaa en ocasiones de proteinuria dentro de los lmites

(Manual CTO de medicina y ciruga 8va edicin)

B. Nefritis intersticial inducida por rifampicina

Nefritis intersticial alrgica: sucede por la hiperensibilidad a algunos frmacos como beta lactmicos, sulfonamidas, fluoroquinolonas y los antifmicos isoniazida y rifampicina puede ocasionar reaccin tubulointersticial difusa. Morfologicamente la NIA se caracterizan por edema intersticial, a menudo asociado a infiltracin cortical y medular de clulas mononucleares y PMN y por zonas segmentarias de necrosis de las clulas tubulares a diferencia de la enfermedad de cambios mnimos en los que se hay un borramiento de los pies en los que se apoyan podocitos epiteliales con debilitamiento de las membranas con poro herido.
(Harrison 17 ed pp 1790, 1806, 1809)

C. Idioptica

La nefropata membranosa (NM), predomina en los adultos, y representa la causa ms frecuente de sndrome nefrtico idioptico (30-40%). Se ha observado una incidencia elevada del antgeno de histocompatibilidad HLA-DR3 en los casos de origen idioptico. Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de la pared de los capilares glomerulares, con depsitos granulares de IgG y C3 a lo largo de la vertiente externa de la MBG. ( Medicina interna Farreras-Rozman NEFROLOGA
pp 902)

D. Enfermedad de Hodgkin

En la mayoria de los casos de enfermedad de Hodgkin, existen adenopatias palpables e indoloras, localizandose mayormente en el cuello, regin supraclavicular y axilas. Cerca del 33% de los pacientes presentan fiebre, diaforesis nocturna y prdida de peso, en ocasiones puede haber fiebre de origen desconocido . De forma mucho menos frecuente, la enfermedad de Hodgkin puede acompaarse de otras manifestaciones. As, puede asociarse un sndrome nefrtico, por depsito de inmunocomplejos, amiloidosis o cambios mnimos. La forma ms frecuente es la debida a cambios mnimos y suele resolverse cuando la enfermedad responde al tratamiento. Sin embargo en el caso planteado no hay sintomatologa compatible y esta manifestacin no es frecuente en esta patologia; lo que nos permite descartarla.
(Harrison 17 ed pp 699)

E. Infeccin por VIH

La nefropatia que surge por infeccin con VIH aparece unos 2.5 aos de la identificacin del virus en el paciente y muchas personas tienen concentracin reducida de Ls CD4. Muchas de las lesiones en la biopsia renal presentan GSFS seguidas de MPGN. (Harrison 17 ed pp1796)

La GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SECUNDARIA, es una lesin inespecfica que puede ser la manifestacin final de mltiples procesos. Se pueden distinguir dos grupos, las asociadas y a txicos directos para el podocito (dentro de los cuales se encuentra el VIH como agente etiolgico). (Manual CTO de medicina y ciruga 8va edicin)

ROCO QUISPE CHVEZ

23. La causa mas frecuente de sndrome nefrtico en nios es la glomerulopata:

a) A cambios mnimos
b) Membranosa c) Post-infecciosa

d) Membrano proliferativa
e) Por IgA

ENAM 2006 PGTA 23, PAG. 158

a) A cambios mnimos (1 lugar) b) Membranosa (3 lugar)

Porcentaje atribuido a las glomerulonefritis primarias del total de los casos de sndrome nefrtico (Datos del registro espaol de glomerulonefritis) NIO (%) GN cambios mnimos (60%) ADULTO (%) GN membranosa (25%) GN focal y segmentaria Otras (10%)
CTO PAG(7%) 39 GN mesangiocapilar

GN focal y segmentaria ( 28%) GN membranosa GN mesangiocapilar Otras (6%) (4%) (<1%)

(15%)

GN por cambios mnimos (14%)

c) Post-infecciosa

d)
Membranoproliferativa e) Por IGA

Sndrome Nefrtico

Causa mas frecuente

ROCO QUISPE CHVEZ

23. La causa mas frecuente de sndrome nefrtico en nios es la glomerulopata:

a) A cambios mnimos
b) Membranosa c) Post-infecciosa

d) Membrano proliferativa
e) Por IgA

ENAM 2006 PGTA 23, PAG. 158

CHRISTIAN BENITES GMEZ

552. Seale lo incorrecto con relacin al sndrome nefrtico: (RM-93)

A.Hematuria y anorexia B.Edema e hiperlipidemia C.Edema y oliguria D.Hematuria e hipertensin

Referencia: cto de nefrologa ,y argente

Sndrome nefrtico

El sndrome nefrtico se define por la presencia de hematuria, proteinuria y reduccin aguda del filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal rpidamente progresiva y retencin de agua y sal. Los edemas y la hipertensin son frecuentes, pero no constantes. Otros sntomas menores son dolor abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada.

La hematuria y la proteinuria

se deben a un dao de la pared glomerular, que permite que los hemates y las protenas pasen al espacio urinario, apareciendo en la orina. La hematuria puede ser macro o microscpica. El sedimento puede contener cilindros hemticos (hallazgo exclusivo de las hematurias de origen en la nefrona).

 Distintos mecanismos de inflamacin glomerular : (inmunolgicos, infecciosos, txicos, responsables de la hematuria , llevan a 1 disminucin del volumen del filtrado glomerular , pero con conservacin de la reabsorcin

tubular distal del agua y sal que generan la oliguria . Esta retencin de
agua y sal producen expansin del volumen de LEC Y EL consecuente edema.(Habitual en cara, prpados y extremidades, de predominio matutino. ) por otro lado, la disminucin del filtrado glomerular y retencin de agua y sal producen la hipervolemia, que se expresa a travs de la Hipertensin arterial .

La hipertensin arterial dependiente del volumen produce aumento del

trabajo cardiaco , lo que puede llevara su claudicacin . Asimismo la HTA con el aumento de la resistencia perifrica asociado puede producir encefalopata hipertensiva

falsa : Hiperlipidemia
Habitualmente hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia frecuente en el sindrome nefrotico. Hiperlipidemia y lipiduria. Pueden preceder a la hipoproteinemia. Es debida al aumento de la sntesis de protenas en el hgado, descenso del catabolismo de apolipoprotena B y disminucin de la lipoproteinlipasa. Hay aumento del colesterol y triglicridos con aumento de las LDL y VLDL y puede haber descenso de las HDL. Hay mayor riesgo de aterosclerosis que, unido al sedentarismo y la tendencia aumentada a las trombosis, condiciona la aparicin de infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos. La hiperlipidemia condiciona la aparicin de lipiduria en forma

SNDROME NEFRTICO

142. Con respecto al sndrome nefrtico idioptico, seale la respuesta correcta: 1. El tipo histolgico ms habitual es la hiperplasia mesangial difusa. 2. El sndrome nefrtico idioptico por lesiones mnimas (sndrome nefrtico de cambios mnimos) es ms frecuente en los nios mayores de 8 aos. 3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histolgica que mejor responde al tratamiento con corticoides. 4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientacin pronstica e instaurar el tratamiento adecuado. 5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sangunea son manifestaciones clnicas habituales en los pacientes con sndrome nefrtico. MIR 2011 ANA PAULA GORRITTI RUBIO - 000049581

SNDROME NEFRTICO 1. El tipo histolgico ms habitual es la hiperplasia mesangial difusa.

SINDR. NEFROTICO: Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las protenas del plasma que condiciona la prdida de protenas por la orina . Puede ser debido a una alteracin en la electronegatividad de la barrera de filtracin, o bien debido a una alteracin estructural de la misma. SINDR. NEFRITICO: Est producido por una inflamacin aguda de los glomrulos (en menor medida, de los tbulos). Es un proceso generalmente autolimitado, que tiene tendencia a la curacin en das o semanas. La hematuria y la proteinuria se deben a un dao de la pared glomerular (mesangio y barrera de permeabilidad), que permite que los hemates y las protenas pasen al espacio urinario, apareciendo en la orina.

SNDROME NEFRTICO 2. El sndrome nefrtico idioptico por lesiones mnimas (sndrome nefrtico de cambios mnimos) es ms frecuente en los nios mayores de 8 aos.

Aunque puede manifestarse a cualquier edad, es una enfermedad tpicamente peditrica. Es responsable del 70 al 9 0 % de los casos de sndrome nefrtico en menores de diez aos, con una mayor incidencia entre los 2 y los 6 aos. En algunas series presenta ligero predominio masculino.

SNDROME NEFRTICO 3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histolgica que mejor responde al tratamiento con corticoides. El tratamiento clsico del sndrome nefrtico idioptico se basa en la administracin de corticoides. Las respuestas varan de acuerdo con el tipo histolgico, por ejemplo, en la glomerulopata de cambios mnimos los resultados suelen ser favorables, no as en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Le correspondi a la glomeruloesclerosis focal (GEF) el segundo lugar en orden de frecuencia. Se ha sealado esta entidad como responsable del 10 al 20 % de los SNI,5 ms frecuentemente descrita en nios y con ligero predominio del sexo masculino. Mc Coy y Tishep22 sealan que esta nefropata constituye la causa ms comn de sndrome nefrtico resistente a los esteroides en la infancia, con una incidencia predominante en nios menores de 5 aos de edad.

Rev Cubana Med 1995;34(3) Instituto Superior de MedicinaMilitar "Dr. Luis Daz Soto" , Dr. Orestes Bentez Llanes http://bvs.sld.cu/revistas/med/vol34_3_95/med02395.htm

SNDROME NEFRTICO 4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientacin pronstica e instaurar el tratamiento adecuado. Indicaciones de biopsia renal La aproximacin inicial al SN debe basarse en una evaluacin de los datos clnicos y analticos que, en muchos casos, identifican la enfermedad causante del mismo. En tales casos, la biopsia renal es aconsejable para evaluar el pronstico pero no necesaria. La biopsia renal est indicada: En el SN del adulto, cuando los datos analticos no revelan una causa clara del SN o cuando, conociendo la causa, sea importante establecer un pronstico. En el SN del nio, cuando ha sido ya tratado con esferoides y ha mostrado ser corticorresistente, con recidivas frecuentes o cuando presenta hipocomplementemia; es decir, cuando la evolucin de su sndrome nefrtico no se identifica con una enfermedad por cambios mnimos. En la sospecha de amiloidoss renal con negatividad para amloide en las biopsias de grasa rectal. En los casos de diabetes mellitus cuya evolucin de la nefropata no sea tpica: ausencia de retinopata, deterioro rpido de la funcin renal, sedimento glomerular con hemates o cilindros, etc.

SNDROME NEFRTICO 5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sangunea son manifestaciones clnicas habituales en los pacientes con sndrome nefrtico.

SNDROME NEFRTICO

142. Con respecto al sndrome nefrtico idioptico, seale la respuesta correcta: 1. El tipo histolgico ms habitual es la hiperplasia mesangial difusa. 2. El sndrome nefrtico idioptico por lesiones mnimas (sndrome nefrtico de cambios mnimos) es ms frecuente en los nios mayores de 8 aos. 3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histolgica que mejor responde al tratamiento con corticoides. 4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientacin pronstica e instaurar el tratamiento adecuado. 5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sangunea son manifestaciones clnicas habituales en los pacientes con sndrome nefrtico.
BIBLIOGRAFIA: CTO 8va edicin, pag 40, 41.

Nombre: Robert Vargas Guevara SM. Pregunta 546 - Pag. 125

Qu caractersticas NO sndrome nefrotico? a) Proteinuria. b) Hematuria. c) Lipiduria. d) Edema. e) Hipercolesterolemia.

corresponde

al

SUSTENTACION

El sndrome nefrtico es una entidad clnica definida por cinco caractersticas:

1. Proteinuria (> 3.5 g/24 h) 2. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL) 3. Edema 4. Hipercolesterolemia 5. Lipiduria
a) Proteinuria: La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el principal componente de este sndrome. La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el evento desencadenante de las alteraciones descritas del sndrome nefrtico: edema, dislipidemia, estado de hipercoagulabilidad y mayor susceptibilidad a infecciones. http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.pdf

b) Hematuria: Se presenta en el 75% de los pacientes con un sndrome nefrtico y es uno de los sellos clnicos de los pacientes con este sndrome. [] Caractersticas de la hematuria de origen glomerular: Color oscuro Total (presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional) Indolora Sin cogulos A los exmenes microscpicos, los hemates no se observan frescos. Presencia de Cilindros Hemticos, lo cual es casi patognomnico de la hematuria glomerular. Estos datos son caractersticos de la hematuria glomerular a la vez que la hematuria glomerular es caracterstica del sndrome nefrtico.

http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_nefr%C3%ADtico

c) Lipiduria: Lipiduria usualmente est presente en el Sndrome Nefrtico. La filtracin de lipoprotenas es mnima en sujetos normales pero est francamente aumentada cuando aumenta la permeabilidad glomerular a macromolculas. As, la lipiduria es prcticamente patognomnica de enfermedad glomerular . En el examen de orina pueden hallarse cilindros grasos y cuerpos ovales grasos.

d) Edema: El edema en el sndrome nefrtico por lo menos tiene dos mecanismos distintos. Uno atribuible a la hipoalbuminemia, que es ms frecuente en nios y se asocia a un estado de deplecin de volumen plasmtico y otro en adultos donde predomina la disfuncin tubular, prdida de la natriuresis, retencin de sodio y expansin del volumen plasmtico. http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.pdf
e)Hipercolesterolemia: Producto del aumento de la sntesis de precursores de los transportadores de lipoproteinas a nivel heptico al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la sntesis de albmina. Se considera criterio para sndrome nefrtico un colesterol srico mayor de 300 mg/dl.

http://www.encolombia.com/medicina/pediatria/pediatria34399guiademan ejo2.htm

1. Varn de 50 aos de edad, que ingresa al hospital por presentar un cuadro de disnea, palidez de piel y mucosas. Al examen clnico: PA 100/60mmHg. Se detecta anasarca y signos de derrame pleural derecho. Exmenes de laboratorio: hemoglobina 9g/dL, colesterol 320 mg/dL y protenas en orina (+++). Cul es el diagnostico ms probable?
a) Sd nefrtico b) Sndrome nefrtico c) Glomerulonefritis aguda d) Nefritis aguda e) Insuficiencia renal crnica
A JOS LUIS SEVILLA LLORCA

a) Sndrome nefrtico:
Fisiopatologa : Lesin glomerular

Permeabilidad
(+) sntesis heptica Hiperlipidemia Lipiduria
Cilindros grasos, cel. Epiteliales cargadas de grasa (Cruz de Malta)

proteinuria Hipoproteinemi a Pr oncotica plasma Vol plasmtico efectivo ADH Tono simptico

hipogammaglobulinemi Infecci a n Fc complemento Dficit de opsonizaci n Antitrombina III, Trast. De Fc IX, XI, XII coagulacin Prot. Transportarte (transferrina, cobre, Zn, vit D) Alt. Fuerzas d Starling Liquido al extravascular (+)SR AA ANEMIA Palidez

Leve
Anasarca

Retencin de H2O y sal

EDEMA

CRITERIOS DIAGNOSTICO: Proteinuria masiva Tres/cuatro cruces en tira reactiva Cociente protenas/creatinina en miccin aislada > 3,5mg/mg Proteinuria: Nios: > 40 mg/m2/h > 50 mg/kg/da Adultos: > 3.5 g/da Hipoalbuminemia: < 2,5 - 3 g/dl Hipoproteinemia: < 6 g/dl Otros datos habituales Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia Hipercoagulabilidad
Colesterol: VN: <200 mg/dL Hipercolesterolemia: >200mg/dL Transferrina: Proteina transportadoras del He+ hacia los depsitos, almacenados : Ferritina. Anemia ferropenica

b) Sndrome nefrtico:
Lesin glomerular Inflamacin
Dao pared glomerular Mesangi o Barrera de permeabilida d

Filtrado glomerular Proteinuria < 2 g/dL

macroscpica

Oligoanuria

Hematuria
microscpica

Retencin de H2O y Sal Sedimento urinario: Edema IC HTA cilindros hemticos C SRAA Encefalopata HTA

c) Glomerulonefritis aguda:
Grupo de enfermedades con la caracterstica comn de su comienzo brusco y la proliferacin de las clulas endocapilares del glomrulo Clnicamente, suelen manifestarse como Sd nefrtico agudo: Hematuria, insuficiencia renal aguda, hipertensin y proteinuria as moderada.
Etiologa:

e) Insuficiencia renal crnica:

Es el resultado final de una serie de situaciones patolgicas que ocasionan un dao irreversible sobre las diversas estructuras del rin y la prdida progresiva de la funcin renal hasta ocasionar la muerte del paciente, si es ste no recibe tratamiento de reemplazo renal (dilisis) o trasplante renal.

Creatinina y Urea Hiperparatiroidistmo Hiperfosfatemia Hipocalcemia Dficit de Vit D HTA

segn grado de hipoCa+

MIR 2006 Preg 95 Pag 34

a)

b)
c) d) e)

Indique el hallazgo ms indicativo de sndrome nefrtico agudo, en el anlisis de orina: Cilindros hialinos. ROSA MARIA MALCA SUAREZ Cilindros Leucocitarios. Cilindros hemticos. Cilindros Granulosos. Lipiduria.

Los cilindros en general, se forman en situaciones de oliguria en las que la protena de secrecin tubular sale al exterior con la morfologa del tbulo en el que se haya formado el cilindro, que acta a modo de molde. En funcin a la situacin clnica en que se forme el cilindro ser diferente.

a )d
)

c )
b )

e )

Bibliografa

CTO Nefrologa 8ava edicin . Alteraciones en el Sedimento Urinario Pag. 43

GABRIELA VELASQUEZ GARCIA

Con respecto al sndrome nefrtico idioptico, seale la respuesta correcta:

1. El tipo histolgico ms habitual es la hiperplasia mesangial difusa. 2. El sndrome nefrtico idioptico por lesiones mnimas (sndrome nefrtico de cambios mnimos) es ms frecuente en los nios mayores de 8 aos. 3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histolgica que mejor responde al tratamiento con corticoides. 4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientacin pronstica e instaurar el tratamiento adecuado. 5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sangunea son manifestaciones habituales en los pacientes con sndrome nefrtico.

Pregunta 139, MIR 2011

SINDROME NEFROTICO IDEOPATICO El sndrome nefrtico idioptico es la glomerulopata ms frecuente en nios, principalmente preescolares.

Desde el punto de vista clnico se traduce en proteinuria relacionada a permeabilidad anormal de la pared capilar glomerular. Su definicin esta en relacin al cuadro clnico, esta constituido por edema, oliguria, proteinuria masiva, hipoalbuminemia menor de 2.5gr, hipercolesterolemia mayor de 300mg.

De acuerdo a su etiologa se clasifica en primario y secundario.

El primario o mejor conocido como idioptico debido a que no se conoce la causa de la enfermedad, sin embargo algunas series registran el 25% de una infeccin respiratoria o entrica banal, tambin se encontr atopia mas elevada que en el resto de la poblacin (asma, urticaria, eccema, relacionado a plenes, ingesta de leche, huevo, trigo,etc.), el papel inmunolgico se demuestra con las alteraciones encontradas en el HLA de pacientes afectados.

El sndrome nefrtico secundario a enfermedades sistmicas como son el lupus eritematoso sistmico, prpura de Henoch-Schoenlein, diabetes mellitus, amiloidosis renal; secundarias a infecciones como son la sfilis congnita, toxoplasmosis congnita, hepatitis, paludismo; alrgicas: enfermedad del suero, plenes, veneno de abeja; intoxicaciones: mercurio, bismuto; neoplasias: enfermedad de Hodgkin y leucemia, entre las ms frecuentes.

1. El tipo histolgico ms habitual es la hiperplasia mesangial difusa.

La clasificacin de acuerdo a las lesiones histopatolgica se divide en: 1).Lesin glomerular mnima (LGM): 77%-83%. 2) Gomerulosclerosis o hialinosis focal y segmentaria (HFS):7%-10%. 3) Proliferacin mesangial difusa (PMD): 2%-5%. 4) Glomerulopata membranosa: 1%-5%.

5) Glomerulonefritis mesangiocapilar o membranoproliferativa:5%-6%

2. El sndrome nefrtico idioptico por lesiones mnimas (sndrome nefrtico de cambios mnimos) es ms frecuente en los nios mayores de 8 aos.

En el nio, la mayora de los sndromes nefrticos son primarios: 90%; los secundarios responden a causas definidas correspondiendo a un 10% de los casos (4). As, la LGM acontece en el 90% de los nios menores de 7 aos y en menor porcentaje en nios mayores (6)

3. La glomeruloesclerosis segmentaria y focal es la forma histolgica que mejor responde al tratamiento con corticoides.

El porcentaje global de sensibilidad al tratamiento con CC en los SNI es de 78,1%, observndose un 21,9% de crtico resistencia (2). La presentacin clnica del SNI puede responder a diferentes histologas y cada una tiene en general un patrn de respuesta a los esteroides. La LGM es la que tiene una mayor crtico sensibilidad: 93.1%, mientras que en la PMD y HFS desciende a 55.6% y 29.7% respectivamente

4. La biopsia renal es necesaria en todos los pacientes, para poder establecer una orientacin pronstica e instaurar el tratamiento adecuado. SNDROME NEFRTICO Es la primera indicacin para el y la menos discutida en general. No obstante, existen algunas excepciones: 1) en el primer brote de sndrome nefrtico idioptico infantil, dado que ms del 90% tiene nefropata por cambios mnimos y responde al tratamiento con esteroides; 2) en la nefropata diabtica de evolucin tpica; y 3) en presencia de amiloidosis diagnosticada por otros procedimientos menos agresivos como aspirado de grasa subcutnea o biopsia rectal. Los casos de sndrome nefrtico corticorresistentes o corticodependientes, as como los diabticos con enfermedad renal atpica, pueden tener, en opinin de algunos autores, indicacin de biopsia renal.1

NefroPlus Vol. 2 N 1 Ao 2009

5. La dislipemia y la hipercoagulabilidad sangunea son manifestaciones habituales en los pacientes con sndrome nefrtico.

Dislipidemia
En el sndrome nefrtico existe una depuracin excesiva de diferentes protenas plasmticas como son las lipoprotenas de alta densidad (HDL) y la Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT), la cual se encuentra involucrada en la sntesis de las primeras. Adems, debido al efecto de la baja presin onctica del plasma la sntesis heptica de LDL se encuentra incrementada,8 lo mismo que la actividad de la 3hidroxi, 3metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr), enzima limitante en la sntesis de colesterol. Contrariamente, la actividad de la lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye, por lo que la tasa de degradacin de VLDL y quilomicrones es mucho menor, favorecindose el cmulo de triglicridos. En la actualidad existe evidencia sobre el impacto negativo de la dislipidemia resultante no slo en el desarrollo de enfermedad cardiovascular sino tambin en la progresin de la enfermedad renal crnica.

Estado de hipercoagulabilidad Al igual que el resto de las protenas plasmticas filtradas y eliminadas por va renal, aqullas involucradas en la cascada de la coagulacin se ven tambin afectadas. Conforme evoluciona el sndrome nefrtico, se establece desequilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes debido a la filtracin de antitrombina III y factor de von Willebrand (entre otros), as como niveles elevados de fibringeno (ya que ste, debido a su peso molecular, no se filtra libremente). Adems, existe una mayor tendencia a la agregacin plaquetaria que puede verse agravada por la hemoconcentracin secundaria a la deplecin de volumen

Paciente con Sdr. Nefrtico presenta sbitamente dolor lumbar, varicocele izquierdo, hematuria, aumento significativo de la proteinuria y rpido deterioro de la funcin renal. El diagnstico probable es: A. Sdr. Urmico-hemoltico B. Trombosis de la vena renal C. Glomerulonefritis rpidamente progresiva D. Coagulacin Intravascular Diseminada E. Obstruccin de las vas urinarias

JUAN CARLOS SEVILLA LLORCA

Sdr. Urmico Hemoltico:

Anemia hemoltica microangioptica + Trombocitopenia + Fallo renal Generalmente precedida por un cuadro de gastroenteritis

Examen fsico: 5 10 das despus: palidez, debilidad, irritabilidad, oliguria, edema, petequias, hepatoesplenomegalia.
Exmenes: Frotis de sangre: Esquistocitos

Hemograma: Anemia severa. Trombocitopenia

Orina: Microhematuria y proteinuria

Se descarta la alternativa A porque a pesar de la hematuria y proteinuria que se presenta en el SUH no existen datos de algn cuadro de gastroenteritis, clnica, trombocitopenia ni presencia de esquistocitos

Trombosis de la Vena Renal

Es la complicacin tromboemblica ms frecuente del paciente nefrtico
Ms relacionada con GN membranosa Es causada por AT-III, factores de coagulacin y protena S Se manifiesta como dolor lumbar, hematuria macroscpica, proteinuria, varicocele (ipsilateral) y deterioro brusco de la funcin renal

La alternativa B es la ms adecuada ya que se asemeja ms al cuadro del paciente

GN Rpidamente Progresiva
Glomerulonefritis por enfermedad anti-MBG Manifestacin clnica: Manifestaciones renales: Proteinuria, sedimento nefrtico, hematuria e insuficiencia renal en unas semanas. Manifestaciones pulmonares: disnea leve, hemoptisis, hemorragia pulmonar.

La alternativa C queda descartada porque el paciente no presenta ninguna manifestacin clnica pulmonar

Coagulacin Intravascular Diseminada

El mecanismo de coagulacin activado ocasiona oclusin en vasos de mediano y pequeo calibre Al agotarse los factores de la coagulacin es frecuente ver episodios hemorrgicos: CUTNEAS, MUCOSAS Y DISEMINADAS.

La alternativa D es poco probable, el paciente no presenta lesiones hemorrgicas en piel o mucosas

Paciente con Sdr. Nefrtico presenta sbitamente dolor lumbar, varicocele izquierdo, hematuria, aumento significativo de la proteinuria y rpido deterioro de la funcin renal. El diagnstico probable es: A. Sdr. Urmico-hemoltico B. Trombosis de la vena renal C. Glomerulonefritis rpidamente progresiva D. Coagulacin Intravascular Diseminada E. Obstruccin de las vas urinarias