METABOLISMO DE PORFIRINAS METABOLISMO DE PURINAS Y PIRIMIDINAS

Dra. Rosario Dvalos G.

METABOLISMO DE PORFIRINAS

Introduccin

Es importante para la funcin de las hemoprotenas (bilirrubinas y sales biliares). Los transtornos conducen a las porfirias y a las ictericias. Su alteracin produce numerosas enfermedades. ej. Hepatitis viral, cncer de pncreas.

Las porfirinas

Existen las: coproporfirinas y uroporfirinas

Las porfirias
Las porfirias se producen por bloqueo de sntesis del HEM

Clasificacin de porfirias:

-Eritropoyeticas, aguda, intermitente.

-cutnea tarda.

adquirida

PORFIRIAS

Biosintesis del profobilinogeno

Se inicia por la combinacin de la glicina y la succinil CoA.

Biosntesis de porfobilinogeno

Biosntesis de la hemoglobina

Catabolismo de la hemoglobina

Catabolismo del Hem

Produccin de pigmentos biliares

Por la degradacin del hem se produce la bilirrubina. La bilirrubina es transportada por la albumina hacia el higado. En el higado la bilirrubina es conjugada con el cido glucornico.

Bilirrubina
El valor normal (B.T.) 0,3 a 1,9 mg/dl B.C. 0 a 0,3 mg/dl B.L.0 a 1mg/dl Existen 2 tipos de bilirrubina: Bilirrubina conjugada o directa. Es soluble en agua. Bilirrubina no conjugada o indirecta. Es insoluble en agua. -La hiperbilirrubinemia conduce a ictericia.

Hiperbilirrubinemia no conjugada
Anemias hemoliticas: Ictericia fisiolgica neonatal. Hemolisis acelerada, hgado inmaduro, atraviesa la barrera hematoenceflica. Sindrome de Crigler-Najjar tipo 1 Ictericia congenita no hemolitica(+20mg/dl). Defecto en la conjugacin de bilirrubina.

Hiperbilirrubinemia no conjugada
Sindrome de CriglerNajjar tipo 2 Las concentraciones no exceden de 20mg/dl. Enfermedad de Gilbert Es heterocigtica. Se da por hemlisis compensada. Defecto de absorcin de la bilirrubina en el hgado

Hiperbilirrubinemia conjugada
Hiperbilirrubinemia toxica Provocada por cloroformo, tetracloruro de carbono, acetaminofeno, virus de la hepatitis, cirrosis e intoxicacin por los hongos amanita.

METABOLISMO D PURINAS Y PIRIMIDINAS

Introduccin
Los nucletidos son esenciales para todas las clulas. Sin ellos ni ADN y ARN pueden ser producidos. Sirven de transportadores de actividad intermediaria en la sntesis de algunos carbohidratos, lpidos y protenas.

Estructura de los nucletidos

cido fosfrico Pentosa Bases nitrogenadas

Sntesis de nucletidos de purina

Origen de los tomos decarbono de las purinas

Sntesis de nucletidos de purina

-Sntesis de 5 fosforribosil 1 pirofosfato -Sntesis de 5 fosforibosil amina
-Sntesis de inosina monofosfato

Inhibidores de la sntesis de purinas

Sulfonamidas (inhiben el crecimiento de la rapida divisin de microorganismos). Metotrexato (control del desarrollo del cncer). - Pueden causar: anemia, piel escamosa o costrosa, perturbacin de la ruta Gl. Y calvicie.

Conversin de nuclesidos monofosfatos a difosfatos y trifosfatos

AMP + ATP 2 ADP GMP + ATP GDP + ADP 2 ADP AMP + ATP GDP + ATP GTP + ADP CDP + ATP CTP + ADP

Degradacin de los nucletidos de purina

Sntesis de pirimidinas
Origen de los tomos de las pirimidinas

Sntesis de pirimidinas
-Sntesis de carbamoil fosfato

-Sntesis de cido ortico

- Formacin de nucletido de pirimidina -Sntesis de uridina trifosfato y histidina trifosfato

Degradacin de los nucletidos de pirimidinas

Alteraciones del matabolismo de las purinas

- Hiperuricemia y gota - Sndrome de LeschNyhan - Inmunodeficiencias - Deficiencia en adenosina fosforribosiltransferasa (APRT) - Xantinuria

Alteraciones en el metabolismo de la pirimidinas

Aciduria ortica hereditaria. Deficiencia en pirimidina-5nucleotidasa. Deficiencia en dihidropirimidina deshidrogenada. Deficiencia en dihidropirimidinasa.

GRACIAS POR SU ATENCIN