LUPUS NEFRITIS

Danica Fitri Aulia M Putro Argo Ratih Kusumawardani Rizki E Handoko

0610710027 0610710088 0610710110 0610710117

Pembimbing: dr. C. Singgih Wahono, Sp.PD

PENDAHULUAN
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang ditandai peradangan mikrovaskuler multisistem dengan autoantibodi. Penyebab spesifik dari SLE tidak diketahui, beberapa faktor berhubungan dengan perkembangan penyakit genetik, ras, hormonal, lingkungan (Cooper et al,2008). Di Amerika Serikat, prevalensi SLE adalah 1 kasus per 2000 di populasi umum dan tertinggi pada wanita berusia 14-64 tahun diperkirakan prevalensi yang sebenarnya mencapai 1 kasus per 500-1000 orang(Cervera et al, 2009).

 Ginjal merupakan organ viseral yang paling sering terlibat dalam SLE lupus nefritis (salah satu manifestasi paling serius dari SLE) (Gupta, 2005). Morbiditas lupus nefritis penyakit ginjal beserta komplikasinya. - Acute nephritic disease hipertensi dan hematuria. Hipertensi meningkatkan risiko Coronary Artery Disease (CAD) dan stroke. - Sindroma nefrotik menyebabkan edema, asites, dan hiperlipidemia meningkatkan risiko CAD dan berpotensi untuk thrombosis (Gill et al, 2003).

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama Lengkap No. Registrasi Umur Jenis Kelamin Alamat : Ny. S : 1104906 : 22 tahun : Perempuan : Ds. Lowokjati RT 01 RW 04 Baturetno, Singosari, Malang : pedagang di pasar : Menikah, sejak 6 bulan yll : Madura : Islam : 9 Februari 2011

Pekerjaan Status Suku Agama Tanggal MRS

SUMMARY OF DATABASE Ny. S / 22 tahun / R.22

PHYSICAL EXAMINATION LABORATORY FINDING Kesan umum : tampak sakit sedang Leukosit : 6800 (awal datang tampak sakit berat) Hemoglobin : 7,3 Keluhan Utama : sesak Gizi : cukup Hematokrit : 20,9 Deskripsi : Tinggi badan : 150 cm Trombosit : 165.000 Pasien datang dengan keluhan sesak Berat badan : 50 kg MCV : 89 sejak 3 minggu sebelum MRS. Sesak GCS : 456 MCHC : 33,6 dirasakan setelah perut pasien Tekanan darah : 150/90 mmHg (awal GDA : 92 membesar, pasien merasa seperti ada datang 160/120 mmHg) Ureum : 129,8 desakan dari perut sehingga sulit Nadi : 75 x / menit, reguler (awal Creatinin: 2,17 bernafas. Sesak dirasakan makin lama datang 88x / menit) eGFR : 32,64 makin memberat, seiring bertambah Repiratory rate: 13 x / menit (awal SGOT : 21 besarnya perut. Pasien biasa tidur datang 28x / menit) SGPT : 6 dengan disangga 2 buah bantal. Temperatur axilla : 36,2C (awal Na : 135 Pasien juga mengeluh bengkak pada datang 36,5C) K : 5,50 kedua kaki dan wajah, terutama kelopak Cl : 118 mata, sejak 2 bulan sebelum MRS. Kepala / Leher : Albumin : 1,91 Bengkak berpindah-pindah antara kaki konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik Kolesterol total : 363 dan wajah, terutama kelopak mata. -/-, pupil isokor 3mm / 3mm HDL : 26 Awalnya bengkak hilang timbul, dapat edema wajah, terutama periorbita (+), LDL : 153 kempes tanpa diberi terapi, tapi pembesaran KGB (-), deviasi trakea Trigliserida : 482 kemudian kambuh lagi. Namun, sejak (-), JVP R+ 0 cm H2O pada 300 (awal Asam urat : 11,4 perut pasien membesar 1 bulan SMRS datang JVP R+ 2 cm H2O) Direct Coombs test : (-) bengkak di kaki serta wajah tidak bisa kempes lagi.

Pasien kemudian MRS di RS Prima Husada sejak tanggal 15 Januari 2011 selama 4 hari karena sesak nafas dan perut membesar. Setelah di rumah selama 3 minggu pasien kembali sesak dan perut semakin membesar sehingga pasien dibawa ke RSSA. Awalnya berat badan pasien 38 kg, namun semenjak terdapat bengkak dan pembesaran perut, berat badannya bertambah. Sebelumnya pasien juga mengeluh nyeri pada persendian (pergelangan tangan, siku, bahu, panggul, lutut, pergelangan kaki) sejak 3 bulan sebelum MRS. Nyeri dirasakan berpindah-pindah dan terasa panas. Nyeri biasa dirasakan pagi hari dan berkurang dengan aktivitas. Sedikit bengkak pada saat nyeri kambuh. Oleh pasien dibawa ke puskesmas Lawang. Saat itu dokter curiga gejala SLE namun belum bisa memastikan dan dirujuk ke RSSA. Pasien saat itu tidak sempat sehingga datang ke RS Prima Husada, didiagnosa sebagai asam urat dan mendapatkan terapi asam urat. Setelah itu pasien merasa nyeri mulai membaik. Namun setelah obat habis, nyeri dirasakan kembali.

Thorax : Jantung Inspeksi : Ictus invisible Palpasi : Ictus palpable pada ICS V MCL (S) ictus lebar 1 cm kuat angkat Perkusi : Batas kiri jantung (LHM) = ictus Batas kanan jantung (RHM) = sterna line (D) Auskultasi : S1S2 single, murmur (-) Paru Inspeksi : Statis-dinamis D = S Palpasi : Sten fremitus D = S Perkusi : s s s s d d Auskultasi : v v v v

Urinalisis SG / BJ : + pH : 5 Leukosit : Nitrit : Protein / albumin : 4+ Glucose : Keton : Urobilinogen : Bilirubin : Eritrosit : 5+ 10 x Epitel : + Silinder + / lpk Hyaline 2-3 /lpk Granuler 2-3 / lpk Leukosit 1-2 / lpk 40 x Eritrosit 80-90 / lpb Leukosit 2-4 / lpb Kristal : + (amorph) Bakteri + (kokus) Anti ds DNA: 392,5 Protein Esbach: 5000 mg / 24 jam Plano test : 1/25 : (-) negatif 1/50 : (-) negatif 1/100 : (-) negatif

Sebelumnya pasien juga mengeluh kencing berwarna merah, tidak nyeri, dan jumlahnya masih normal. Pasien juga mengeluh nyeri pinggang sejak 1 bulan SMRS. Pasien juga mengeluh batuk sekitar 1 minggu SMRS, tidak ada dahak, tidak ada darah. Tidak ada riwayat panas sebelumnya. Pasien sudah 13 bulan menikah, belum punya anak. Riwayat memakai KB (+), KB suntik 3 bulanan 2 kali, lalu berganti KB suntik 1 bulanan 3 kali, dan berganti pil KB namun sudah berhenti sejak 2 bulan yang lalu. Riwayat menstruasi lancar, teratur setiap bulan, 3-7 hari / bulan. Namun 2 bulan ini pasien tidak lagi menstruasi (terakhir menstruasi tanggal 19 Desember 2010). Riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama (-).

Abdomen : Inspeksi : look distended Palpasi : Dinding perut teraba soefl, nyeri ketok ginjal (+) Perkusi : Traubes space tympani undulasi (+) Auskultasi : Bising usus (+) normal Extremitas : edema + Anemia + +

+ + +

Pitting edema (+)

Genitourinary tract : terpasang kateter dengan produksi urine 300 cc/6 jam jernih

CLUE AND CUE Ny. S/22 tahun Ax: Nyeri pada beberapa sendi (pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki,lutut, panggul). Nyeri terasa panas dan berpindah-pindah, biasa dirasakan pagi hari dan berkurang dengan aktivitas.Sedikit bengkak pada saat nyeri kambuh. Sesak napas sejak 3 minggu, makin lama makin memberat Bengkak kedua tungkai dan wajah, terutama periorbita (+) sejak 2 bulan SMRS Px: Thorax: Perk: s s Ausk: v v s s v v d d Pitting edema ekstremitas inferior (+) Edema wajah, terutama periorbita (+) Hipertensi (160/120) Range of motion ekstremitas: menurun

INITIAL PLANNING DIAGNOSE DIAGNOSE 1. arthritis + efusi 1.1 Systemic Lupus Biopsi ginjal pleura bilateral + Erythematosus renal disorder + (SLE) dengan lupus imunologic nefritis disorder

PROBLEM LIST

PLANNING THERAPY Azathioprine 2 x 50 mg p.o. Methylprednisolon 3 x 16 mg p.o. Simvastatin 1 x 10 mg tab p.o. Paracetamol 3 x 500 mg tab p.o

PLANNING MONITORING Subjective Clinical feature Renal function test Produksi urine Urinalysis Lipid profile Anti-dsDNA Serum C3

Pemeriksaan penunjang: - CXR: sinus phrenicocostalis D/S tumpul - USG abdomen: echocairan bebas pada cavum pleura D/S - Ureum : 129,8 - Creatinin : 2,17 - Hipoalbuminemia (1,91) - Kolesterol total : 363 - HDL : 26 - LDL : 153 - Trigliserida : 482 - anti dsDNA : 392,5 Urinalisis: - Proteinuria (4+) - Silinder + / lpk - Hyaline 2-3 /lpk - Granuler 2-3 / lpk - Eritrosit 80-90 / lpb - Protein Esbach : 5000 miligram / 24 jam Ny. S/22 tahun Lab: - Hemoglobin : 7,3 - Ureum : 129,8 - Creatinin : 2,17 - eGFR : 32,64 - hiperuricemia (11,4) 2. CKD stage III 2.1 due to no. 1 USG abdomen - Diet ginjal 1900 kCal / hari, RG 2 gr/ hari, protein 0,8-1g / kgBB / hari - Restriksi cairan - Allopurinol 1 x 100 mg tab p.o. Produksi urine Ureum Creatinin Uric acid

Ny. S/22 tahun Ax: - sesak napas sejak 3 minggu SMRS - sesak makin lama makin memberat - biasa tidur dengan 2 bantal - batuk, dahak -), darah(-) Px: Perk: s s Ausk: v v s s v v d d Lab: CXR: sinus phrenicocostalis D/S tumpul USG abdomen: echocairan bebas pada cavum pleura D/S

3. Efusi pleura bilateral

3.1 due to Ro Thorax hipoalbuminemia PA

- O2 2-4 lpm nasal Subjective canule Vital sign - Semifowler position - Furosemide 40-40-40 i.v. - Ambroxol 3 x 30 mg tab p.o.

Ny. S/22 tahun Ax: - perut membesar sejak 1 bulan SMRS - sesak sejak 3 minggu SMRS Px: - abdomen look distended - undulasi (+)

4. Ascites permagna

4.1 due to hipoalbuminemia

- Furosemide 40-4040 i.v. - Evakuasi cairan ascites

Subjective

Ny. S/22 tahun Px: - conjunctiva anemis - ekstremitas anemis Lab: Hemoglobin : 7,3 MCV : 89 MCHC : 33,6 Coomb test direct : (-)

5. Anemia normokrom normositer

5.1 due to no.3

- Bilirubin total, direct, indirect - Reticulocyte count

Transfusi PRC 1 labu/ hari s/d Hb 8 gr/dl (premedikasi furosemide 2 gr i.v)

Darah lengkap

Ny. S/22 tahun 6. Hipertensi Px: stage II + - TD 160/120 proteinuria Lab: Proteinuria (4+) Protein Esbach : 5000 mg / 24 jam

6.1 secondary hypertension due to no. 1

- Captopril 2 x 12,5 tab Tekanan darah p.o. - Valsartan 1 x 80 mg tab p.o.

Ny. S/22 tahun 7. Menstruation Ax: disorder - amenorrhea sejak 2 bulan SMRS (terakhir tanggal 19 Desember 2010) - penghentian kontrasepsi sejak 2 bulan SMRS Lab: Plano test : (-)

7.1 due to chronic disease

Treat underlying disease

PEMBAHASAN

DIAGNOSIS SLE
Kriteria Malar rash Discoid rash Photosensitivity Oral ulcer Arthritis Serositis Renal disorder Neurologic disorder

Temuan pada Pasien

Arthritis Serositis
efusi pleura bilateral

Renal disorder
proteinuria 4+ (5,0 gram/24 jam)
cast: hyalin (+) granuler (+)

Immunologic disorder
anti dsDNA + (392,5)

Hematologic disorder
Immunologic disorder Anti-Nuclear antibodies

SLE

DIAGNOSIS LUPUS NEFRITIS

Kriteria Lupus Nefritis biopsi ginjal menunjukkan WHO kelas IIb glomerulonefritis mesangial, proliferatif fokal, proliferatif difus, atau membranous penurunan 30% klirens kreatinin dalam periode 1 tahun pada pasien dengan lupus aktif proteinuria > 1 gram dalam 24 jam Temuan pada Pasien proteinuria 5 gram dalam 24 jam

LUPUS NEFRITIS

Kriteria Lupus Nefritis

Serum albumin level > 3 gram/dL

Proteinuria menetap (2+ s/d 4+) Silinder (eritrosit, hyalin, granuler, atau oval fat bodies) Hematuria persistent (>5/lpb)

Temuan pada Pasien

Proteinuria menetap (4+)

Silinder eritrosit (+), hyalin (+),

granuler (+) Hematuria persistent (80-90lpb)

KLASIFIKASI LUPUS NEFRITIS

klasifisikasi lupus nefriitis HISTOLOGI BIOPSI GINJAL Menentukan terapi dan prognosa

Pada pasien ini belum dilakukan biopsi ginjal

Klasifikasi berdasarkan manifestasi klinis

Kls

Pola

Deposisi imun komp.

Sedimen

Proteinu ria (24j)

Cr serum N

Tekanan darah N

Anti ds-DNA C3/C4

Normal

(-)

Bland

<200 mg

(-)

II

Mesangial

Mesangial

RBC

atau 200-500

(-)

Bland
III Proliferatif fokal IV Mesangial, subepitelial Mesangial, subendotelial subepitelial V Membranous Mesangial, subepitelial Bland RBC, WBC

mg
200-3500 N N- mg ringan N dialisis N N ringan - Tinggi (+) tinggi (-) titer N titer (+)

dan subendotelial

segmental Proliferatif difus

RBC, WBC, 1000RBC cast >3500 mg >3000 mg

menengah

Sedimen eritrosit (80-90/lpb), proteinuria 5000 mg/24 jam, hipertensi (160/120), peningkatan creatinin serum (2,17), peningkatan titer anti ds-DNA (392,5)

LUPUS NEFRITIS KELAS IV

TERAPI LUPUS NEFRITIS

Gold standar terapi lupus nefritis imunosupresan nonspesifik (kombinasi glukokortikoid dan cytotoxic agent) efektif dalam melawan perjalanan penyakit menuju ESRD

GLUKOKORTIKOID
prednisone, prednisolone, atau methylprednisolone. Dosis : 0,5 1 mg/kgBB/hari per oral dosis dapat ditingkatkan untuk mencegah atau mengatasi renjatan

Pada pasien ini, penatalaksanaan yang diberikan adalah methylprednisolone tablet 3 x 16 mg per oral karena berat badan pasien adalah 50 kg

CYTOTOXIC AGENTS
CYCLOPHOSPHAMIDE (CCF) Efikasi jangka panjang paling baik Efek samping : kegagalan ovarium irreversibel infertilitas. nausea, malaise, alopecia, dan infeksi berulang
MYCOPHENOLATE MOFETIL (MMF) Efikasi < CCF, safety profile > CCF sebaiknya dihindari pada wanita yang merencanakan resiko keguguran pada trimester pertama dan kecacatan pada janin (birth defect),

Wanita usia produktif, baru menikah 6 bulan, dan belum memiliki anak tidak diberikan cyclophosphamide

Drug of Choice : mycophenolate mofetil

AZATHIOPRINE Efikasi = MMF, safety profile > CCF Dosis : 2 mg/kgBB/hari Efek samping : kelainan darah

Karena keterbatasan biaya dan pasien Jamkesmas azathioprine 2 x 50 mg per oral

Angiotensin-Converting Enzyme inhibitors (ACE-i) dan/atau Angiotensin II Receptor Blockers (ARB) untuk mengatasi proteinuria dan hipertensi target tekanan darah <125/75 mmHg

kombinasi 2 anti hipertensi golongan ARB (valsartan 1 x 80 mg per oral,)dan golongan ACE inhibitor (captopril 2 x 12,5 mg per oral)

Statin untuk menurunkan (LDL) serum <100 mg/dL mencegah CAD dan trombosis

simvastatin 1 x 10 mg

Penanganan Lain
Kateter memantau produksi urin per hari perkembangan fungsi ekskresi ginjal. O2 2-4 lpm nasal canule, bila pasien sesak. Semi fowler position mengurangi gejala sesak yang timbul akibat efusi pleura Restriksi cairan mengurangi asupan cairan yang ada di intravaskuler Diet ginjal 1900 kCal / hari, RG < 2 gr/ hari, protein 0,8 - 1g / kgBB / hari. Furosemide 40mg 40mg 40 i.v. mengeluarkan kelebihan cairan yang ada di intravaskuler, sehingga cairan yang keluar ke interstitial kembali mengisi intravaskuler mengurangi oedem paru, efusi pleura, dan edema tungkai. Ambroxol tab 3 x 30 mg tab p.o. mengencerkan dahak Transfusi PRC 1 labu/ hari s/d Hb 8 gr/dl (premedikasi furosemide 2 gr i.v) Paracetamol tab 3 x 500 mg p.o mengurangi arthritis pilihan utama mengatasi demam, arthritis, pleuritis, dan pericarditis pada pasien SLE Allupurinol tab 1 x 100 mg p.o menurunkan kadar asam urat karena hiperuricemia sekunder. Evakuasi cairan ascites mengeluarkan cairan ascites mengurangi sesak

PROGNOSA
Keterlibatan ginjal pada SLE prediktor terkuat terhadap morbiditas dan mortalitas pasien SLE +KOMPLIKASI GINJAL (proteinuria, hematuria, cast , edema pada kedua tungkai, hipertensi (160/120), peningkatan ureum / creatinin, hipoalbuminemia)

peningkatan faktor-faktor yang dapat menyebabkan kematian: hipertensi berat, dislipidemia karena nephrotic syndrome, insulin resisten atau hiperglikemia karena kortikosteroid

SLE berat dan memiliki resiko kematian yang lebih tinggi

KESIMPULAN

Pasien wanita, usia 22 tahun, dengan keluhan arthritis, serositis (pleuritis), kelainan ginjal, dan kelainan immunologi maka dapat ditegakkan diagnosa bahwa pasien tersebut menderita Systemic Lupus Erythemathosus (SLE). Pasien wanita, usia 22 tahun, dengan adanya proteinuria, silinder eritrosit, hyalin, granular pada pemeriksaan sedimen urine, serta persisten hematuria dapat ditegakkan bahwa pada pasien tersebut terdapat SLE dengan lupus nefritis. Pada pasien ini belum dilakukan biopsi ginjal, sehingga klasifikasinya didasarkan manifestasi klinisnya. Pada pasien ini didapatkan eritrosit pada sedimen urine, proteinuria > 3500 mg dalam 24 jam, hipertensi, peningkatan creatinin serum, dan peningkatan titer anti ds-DNA sehingga dapat diklasifikasikan sebagai lupus nefritis kelas IV.

Penatalaksanaan untuk SLE dengan lupus nefritis pada pasien ini adalah pemberian glukokortikoid, yakni methylprednisolone, yang dikombinasi dengan pemberian sitotoksik, yakni azathioprine. Selain itu juga diberikan beberapa terapi lain yang bertujuan untuk mengatasi gejala-gejala lainnya.

TERIMA KASIH