SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA DE LINFOCITOS B

Pea vivar Nayivi Donaj Sancen Olvera Lizzet Reynoso Pamela

INMUNODEFICIENCIA

Deficiencias del sistema inmunitario causadas por la ausencia , completa o parcial, de algunos rganos linfoides. Casi todas las inmunodeficiencias se manifiestan por un conjunto de sntomas carctersticos de que el individuo tiene deprimido su mecanismo de defensa especficos.

Congnitas / Primarias

Adquiridas/Secundarias

Evolucin: : * permanentes * transitorias

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA (LIFOCITOS B)

Son raras 1 caso x cada milln Se presenta en nios recin nacidos o de 3-4 meses Primer caso en 1952 descubierto por Buton como Agammaglobulinemia (incapacidad congnita para producir anticuerpos) Se caracterizan por manifestaciones clinicas que: son aparatosas requieren tratamientos prolongados infeciones repetidas Causadas por germenes oportunistas que usualmente no infectan a una persona sana Se observa que los enfermos tienen familiares con enfermedades que involucran deficiencia en algunas funciones del sistema inmunitario.

LINFOCITOS B

Los Linfocitos B son un tipo celular que cumple mltiples funciones en el mantenimiento de la inmunidad. Los linfocitos B se originan y maduran en medula sea pero una vez que hayan completado estos cambios se ubican en los ganglios linfticos, se activan en presencia de un agente extrao, con la ayuda de otro tipo celular, los Linfocitos T CD4 + o Linfocitos T helper; aunque bajo ciertas circunstancias pueden hacerlo en ausencia de estos.

ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNITARIO CONSECUENCIA DE TANSTORNO DE LINFOCITOS B.

Panhipogammaglobulinemias ligada al cromosoma X:

Infecciones bacterianas frecuentes, con infecciones respiratorias y gastrointestinales a veces potencialmente mortales que aparecen en la infancia.

DISGAMMAGLOBULINEMIAS

Deficiencia combinada de IgA e IgG

Deficiencia para sintetizar IgA e IgG. Con niveles altos de IgD e IgM Los pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes que pueden causar bronquiectasias, con la aparicion de lupus eritematoso, lindfomas y neutropenia, deteriorando el tracto respiratorio y llevar a la muerte.
Tx: administracin de inmunoglobulinas por va endovenosa.

DEFICIENCIAS SELECTIVAS DE LOS LINFOCITOS B:

De IgA: Inmunodeficiencias de IgA causando infecciones respiratorias recurrentes, manifestaciones alrgicas y autoinmunes. De IgM: pacientes afectados varones que presentan niveles altos de IgM, como consecuencia se desarrolla neumonia e infecciones intestinales. De IgG: Deficiencia selectiva de IgG asintomtica. De IgM: Disminucin de la IgM en sueroproblemas infecciosos a causa de septicemias/meningitis , incidencia elevada en neoplasias y sintomas gastrointestinales.

SNDROME DE LA HIPER- IGM

Aumento en la produccin de IgM Los pacientes afectados son varones que presentan niveles altos o normales de IgM, pero en cambio otras inmunoglobulinas como la IgA e IgG se encuentran en sangre en cantidades ms bajas de lo normal. susceptibilidad a infecciones, siendo particularmente frecuentes las neumonas y las infecciones intestinales

BIBLIOGRAFIA

Garca Tamayo, Fernando. Fundamentos de Inmunobiiologa . Universidad nacional Autnoma de Mxico.