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Nosologia de Pediatria

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
PERSISTENCIA DEL
PATRON FETAL
■ GENERALIDADES:
– La placenta es el organo encargado
del intercambio gaseoso.
– La circulacion pulmonar se encuentra
en vasoconstriccion.
– Circulacion fetal
– Perfusion sanguinea.
– Adaptacion a la vida extrauterina.
DEFINICION
■ Tambien es llamada hipertension
pulmonar neonatal
■ Transtorno con un corto circuito
de derecha a izquierda a traves
del foramen oval o conducto
arterioso persistente, asociado a
un espasmo o engrosamiento
arteriolar pulmonar
ETIOLOGIA
■ TIPO:
Primario.
Secundario.
Idiopatica.
■ En la persistencia de forma
primaria se debe al engrosamiento
de arteria pulmonar y
cortocircuito
■ Las causas secundarias se deben a
PATOLOGIA
■ La transicion de la vida intrauterina a la
vida extrauterina requiere que la
resistencia vascular pulmonar
descienda precipitadamente, esto no se
produce en el neonato con HPPRN.
■ Presion arterial pulmonar permanece
elevada
■ La sangre es derivada de derecha a
izquierda por el conducto arterioso o el
agujero oval
■ La sangre es derivada de derecha
a izquierda
■ Aumento de postcarga ventricular
derecha
■ alteraciones en el volumen
cardiaco
MANIFESTACIONES
CLINICAS
■ Los recien nacidos son de termino o
postermino
■ Liquido amniotico teñido con meconio
■ dentro de las primeras horas se
empieza a observar :
■ cianosis

■ taquipnea

■ no hay gran dificultad respiratoria

■ Soplo cardiaco
■ hipoglucemia e hipocalemia
DIAGNOSTICO
■ Exploracion Fisica
■ Calificacion de Apgar baja
■ Datos de laboratorio ⇒
hematocrito alto
■ Radiografia de torax ⇒
cardiomegalia
■ campos pulmonares claros e
hipervascularizados
■ ELECTROCARDIOGRAMA
HIPERTROFIA VENTRICULAR
DEPRESION DEL SEGMENTO S-T
■ ECOCARDIOGRAMA

DEMOSTRAR EL
CORTOCIRCUITO
MEDIR INTERVALOS DEL
TIEMPO SISTOLICO
■ CATETERISMO CARDIACO
TRATAMIENTO
■ OBJETIVOS:
-REDUCIR LA RESISTENCIA
VASCULAR
-MANTENER LA PRESION
SISTEMICA
-REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS
-MEJORAR LA SATURACION DE
OXIGENO Y EL APORTE DE
OXIGENO A LOS TEJIDOS
■ PACIENTE BIEN OXIGENADO
■ AMBIENTE TERMICO NEUTRO
■ NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E
HIPOCALCEMIA
■ INFUSION DE DOPAMINA
■ EXANGUINOTRANSFUSION
■ CUANDO NO CEDE A LA
VETILACION Y AL APOYO
CIRCULATORIO DAR
MEDICAMENTOS
■ TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA
CARDIOPTIAS
CONGENITAS
■ Aparecen en 7 x 1000 niños
nacidos vivos.

■ 2/3 de ellos mueren /


33 @ si no se dx y se tx a
%
67% tiempo
CARDIOPTIAS
CONGENITAS
■ Se dividen en:

- Cianógenas

- No cianógenas
CARDIOPATIAS
NO CIANOGENAS
■ Comunicación
interauricular.
■ Comunicación
interventricular.
■ Conducto arterioso
persistente.
■ Ventana aortopulmonar.
■ Estenosis aortica.
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
■ Pueden presentarse por:
- necrosis celular
- falta de crecimiento del tabique (+ %)
1. Septum primum (foramen)
2. Orificio oval
3. Foramen secundum ( + frec)
mujeres - varón - 3:1
4. Seno venoso
■ Las comunicaciones grandes involucran:
- ausencia total tabique (auric única)
- orificio oval ( 69%)
Tipos
anatómico
s
FISIOPATOLOGIA

■ Grado de
cortocircuito izq-der
tamaño defecto.
■ Auric izq - auric der -
> vol sag - ventriculo
der - pulmones.
MANIFESTACIONES
CLINICAS
SINTOMAS SIGNOS

■ Gralm/e asintomático ■ Hipodesarrollo


■ Bronquitis frecuente fisico
por congestión ■ Cardiomegalia
pulmonar vent der
■ Hipodesarrollo ■ Soplo sist en foco
ponderal por - flujo pulm
sistémico ■ II ruido
desdoblado,
amplio, “K” y fijo
DIAGNOSTICO
■ Rx: vent y auric der
- art pulmunar grande
- vascularización pulm aumentada
■ EKG:- eje desviado ala der
- depresión del seg ST con onda T

bifasica V1-V4 (x sobrecarga vent)


DIAGNOSTICO

■ Ecocardiograma:
- aumento vent der al final diastole
- mov anormal del tabique
ventricular
■ Doppler:
- localización y tamaño
■ Cateterismo cardiaco:
confirma comunicación
PRONOSTICO
■ Suele tolerarse bien durante
infancia
■ Aparecen síntomas a partir del 3er
decenio de la vida
■ Manifestaciones clínicas tardías:
- hipertensión pulmonar
- arritmias auriculares
- insuficiencia mitral o tricuspídea
- insuficiencia cardiaca
TRATAMIENTO

■ Quirúrgico.
■ Edad optima 5 - 10@
■ Mortalidad muy baja
■ Curación en la mayoría de los
casos
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
■ Malformación mas frecuente.
■ 25% de las cardiopatías
congénitas.
■ Pueden ser:
- Muscular
- membranosa (+%)
FISIOPATOLOGIA
■ Cortocircuito de + P a - P
de izquierda (120mmHg) a
derecha (30mmHg).
■ Durante diástole no hay
cortocircuito, pues las P son
similares.
■ El volumen del cortocircuito
depende de:
- tamaño defecto
- Restrictiva: pequeña < 0.5
cm2
(mas frecuente)

- No Restrictiva: grande > 1


cm2
- resistencia pulm y/o sistem
■ gran flujo pulm - sobrecarga vol a
MANIFESTACIONES
CLINICAS
Comunicaciones pequeñas

■ Asintomaticos.
■ Soplo holosistolico paraesternal
izq, fuerte, áspero o silbante
■ Rx: normal o cardiomegalia
minima
■ moderado aumento vasc pulm
Comunicaciones grandes

■ Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar


producen:
- disnea
- dificultad para alimentarse
- crecimiento insuficiente
- sudoración profusa
- infecciones pulm recurrentes
- insuficiencia cardiaca durante lactancia
precoz.
- prominencia precordial izquierda
- cardiomegalia con elevación esternal
palpable
- retumbo mesodiastolico
DIAGNOSTICO

■ RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos,


auricula izq y art pulmonar
- vascularidad pulmonar aumentada
- edema pulmonar o derrame
■ EKG: hipertrofia biventricular
- ondas P aplanadas o picudas.

■ Ecocardiograma bidimencional
tamaño y localización
■ Cateterismo
■ Ventriculografia izquierda
PRONOSTICO
■ Pequeñas:
- 30 - 50% se cierran
espontaneamente durante 1er @
de vida.
- asintomaticos
- riesgo - endocarditis infecc
■ Grandes:
- infecciones respiratorias
TRATAMIENTO
Pequeñas Grandes

■ Naturaleza benigna ■ Tiene 2 objetivos:


■ No quirurgica - controlar insuf card
- enf vasc pulm
■ Cuidar intervenciones
debido a endocarditis
■ TxQx: 6 - 12 meses de
edad
■ Resultados
EXCELENTES
■ Datos anatomicos y
clinicos vuelven ala
normalidad
CONDUCTO ARTERIOSO
PERMANENTE
■ Relación mujer - hombre 2:1

■ Asociada a rubéola en la madre


durante embarazo.

■ URGENCIA MEDICA
FISIOPATOLOGIA

■ Prematuros
■ Niños de gran
altutudes

■ Comunicación aorta con art pulmonar


■ Dilatación pulmonar por hiperflujo
■ Dilatación vent izq por sobrecarga diast
■ Y/o dilatación de auricula izquierda
MANIFESTACIONES
CLINICAS
■ Irritabilidad.
■ Taquipnea.
■ Diaforesis acentuada que al comer.
■ Taquicardia
■ Apex amplio.
■ Tiraje intercostal
■ Soplo sistolico en foco pulmonar
■ Pulsos periféricos aumentados
DIAGNOSTICO
■ Rx:
-Cardiomegalia izquierda
-Prominencia tronco de la arteria
pulmonar
-Boton aortico prominente
-Aumento de la vascularidad
pulmonar
DIAGNOSTICO
■ ECG: signos del crecimiento del
ventriculo izquierdo con
sobrecarga diastolica.
■ Fonocardiograma
■ Ecocardiograma
■ Cateterismo cardiaco
■ Oximetria: aumento en la
saturacion de oxigeno en arteria
pulmonar.
COMPLICACIONES
■ Endocarditis infecciosa
■ Aneurismas en la arteria pulmonar
■ Calsificacion del conducto
■ Trombosis no infecciosa
■ Embolias paradojicas
■ Hipertension pulmonar (sindrome
Eisenmenger)
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
VENTANA
AORTOPULMONAR
 Comunicación entre la aorta
ascendente y la arteria pulmonar
principal.
 Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis.
 Signos: soplo y retumbo.
 Dx: EKG, Doppler de flujo en color,
Aortografia con ½ de contraste.
 Tx: Derivación cardiopulmonar.
ESTENOSIS AORTICA
 5%
 : 3:1
 Asociación con: -Estenosis subvalvular.
-Estenosis supravalvular.
 Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope.
 -Pulso.
 -Tamaño del
 -Desdoblamiento del 2do ruido.
 -Choque de la punta.
Signos
clínicos
 Pulsos debiles.
 Auscultación
- -Leve: Chasquido.
- -Severa:1er ruido, soplo sist.
 Bajo gasto cardiaco.
 ICC.
 Cardiomegalia.
 Edema pulmonar.
 Disminución de la diurésis
DIAGNOSTICO

 Cuadro clínico.
 EKG.
 Tele de Tórax.
 Ecocardiograma.
 Doppler.
 Cateterismo de izquierdo.
 Prueba de esfuerzo graduada.
TRATAMIENTO
 Terapéutica farmacológica.
- Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos.
- Contra: I. De la ECA, vasodilatadores
 Valvuloplastía con balón.>60mmHg
 Terapéutica quirurgica.
- Resección de una memb subaortica.
- Comisurotomía
- Reemplazo de la válvula.
- Ampliación con parche.
Comisurotomía aórtica
COARTACION AORTICA

 98% se pta bajo del origen de la


subclavia izq.
 : 2:1
 Se pta en el Sind. De Turner.
 Sobrevida de 20-40@.
Cx
 Leve: Debilidad y/o dolor.
Hipertensión.
 Signo clásico: Disparidad en pulso
y presión arterial
 Soplo sistolico breve.
 Grave: Hipoperfusión e IC
 Ruptura de aneurismas.
DIAGNOSTICO
 EKG
 Radiografias de Torax.
 Ecocardiografia.
 Doppler con flujo de
color.
 IRM.
 Cateterismo.
TRATAMIENTO
 Neonatos:
Prostaglandina E1
 Niños >: Cirugía
- Anastomosis primaria.
- Anastomosis
lateroterminal
- Aortoplastia con
parche.
- Angioplastia con balón.
- Bypaas graft.
Anastomosis primaria.
CARDIOPATIAS
CIANOGENAS
■ Tetralogía de Fallot
■ Atresia tricuspidea.
■ Enfermedad de Ebstein.
■ Fistula arteriovenosa pulmonar.
■ Transposición completa de los
grandes vasos.
TETRALOGIA DE
FALLOT
FRECUENCIA
■ Malformación congenita cianotica
mas comun
■ 50% de los casos de cardiopatias
cianogenas
■ 70 - 75% de niños cianoticos que
sobrepasan los dos primeros años
de Vida
ANATOMIA
PATOLOGICA
Comunicación Interventricuar
Estenosis pulmonar infundibular *
Aorta Cabalgante (dextropuesta)
Hipertrofia del ventriculo derecho.

■ 20% Atresia pulmonar


■ 25% Cayado aórtico derecho
■ 15% Anomalias coronarias
El conocimiento de los
aspectos anatómicos es
muy importante para
entender el
comportamiento
clínico y pronóstico
SINTOMAS
■ Disnea
■ Cianosis
■ Fatigabilidad
■ Crisis hipóxicas
■ Encuclillamiento
■ Hipocratismo
cianótico
SIGNOS
■ Hipodesarrollo físico
■ Cianosis universal de piel y
mucosas
■ Soplo protomesositólico
– Intensidad del soplo es inversamente
proporcional al grado de estenosis
pulmonar.
■ Poliglobulia
■ Insuficiencia cardiaca congestiva.
Halazgos de Gabinete

■ ECG : crecimiento ventricular


derecho
– Rs en V1 y rS de V5-6
■ Eco cardiograma:
– Comunicación interventricular
– Cabalgamiento aórtico
– Arteria pulmonar hipoplásica
Tele de torax
■ Corazón en
forma de
zapato sueco
■ Arco medio
escavado
■ Flujo
pulmonar
disminiudo
Indicaciones de
Tratamiento
➼ Menores de 6 años se hace operación
paliativa
➼ Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir
a corrección total.
➼ Si niño despues de 1 año comienza a
tener sintomas y su anatomia es
favorabe
➼ Si con la operación paliativa la
cardiopatia es bien tolerada hacer
corrección total a los 2 o 3 años
TRATAMIENTO
■ Fistula Sistémico-Pulmonar tipo
Blalock-Taussig ( subclavia (3mm)-
pulmonar)
■ Procedimiento de Glenn ( vena cava
superior - arteria pulmonar)
■ Fistula de Waterson: Aorta
descendente - art. pulmonar derecha.
(pulmonar debe tener 4mm de
diametro)
■ Corrección TOTAL
ANOMALIA DE
EBSTEIN
Anatomia Patológica

■ Desplazamiento hacia abajo de la


valvula Tricuspide
■ Inserción anomala de las valvas
(vela)
■ Ventriculo Auriculizado
■ Comunicación Interauricular
(ostium secudum)
Cuadro Clínico

■ Cianosis (diferentes estados (3))


■ Fatigabilidad
■ Cardiomegalia
■ Transtorno del ritmo (Wolf
Parkinson White)
Exploración Fisica
■ Cianogeno o no
■ Corazón quieto
■ Ritmo 3,4 o 5 tiempos
(desdoblamiento del 1 o 2 ruido o
aparición del 3 o 4 ruido)
■ Soplo por Insuficiencia Tricuspidea
Gabinete
■ ECG: P de alto voltaje positivo (V1-
2)
■ Tele de Torax:
– Corazón globoso
– Vascularidad pulmonar en relción con
cianosis
■ Ecocardiograma:
– Gran cavidad auricular
– Desplazamiento del anillo valvular
RADIOGRAFIA
TRATAMIENTO

■ Plicatura logitudinal de la porción


atralizada del ventriculo derecho.
■ Plastia tricuspidea
ATRESIA
TRICUSPIDEA
Anatomia Patológica
■ Atresia de la valvula tricuspide
■ Atresia de entrada ventricular
■ Hipoplasia del VD
■ Defecto del tabique
interventricular

– 85% estenosis o atresia pulmonar


– 30% transposición de grandes Vasos
Manifestaciones
clínicas
■ Incapacidad grave
■ Cianosis
■ Hipoxia
■ Congestion pulmonar
■ Insuficiencia cardiaca

■ Sintomas varian según la anatomia


patológica
Gabinete
■ Tele de Tórax :  ó  del flujo
pulm.

■ ECG: Desviación hacia la izquierda

■ ECO: Relacion de grandes vasos,


defecto IV

■ Catetersimo y Angiografia: Es
Tratamiento
■ Quirúrgico
■ Procedimiento de Glenn
■ Auricula Derecha - Art. Pulmonar
TRANSPOSICION DE
LOS GRANDES VASOS
■ ANATOMIA:
Se encuentra invertida la posicion de los
grandes vasos arteriales
La aorta nace del ventriculo derecho y
la arteria pulm nace del ventriculo
izquierdo
Circulacion pulmonar y sistemica estan
dispuestas en paralelo
Puede presentar otras malformaciones
MANIFESTACIONES
CLINICAS
■ CIANOSIS
■ MANIFESTACIONES DE
INSUFICIENCIA CARDIACA:
■ TAQUIPNEA
-PLETORA YUGULAR
■ TAQUICARDIA

■ CARDIOMEGALIA

■ RITMO DE GALOPE

■ HEPATOMEGALIA CONGESTIVA
■ DEFORMIDAD PRECORDIAL
■ SOPLOS DE COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS
AORTICA O CONDUCTO
ARTERIOSO PERSISTENTE
DIAGNOSTICO
■ ELECTROCARDIOGRAMA
DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA
HIPERTROFIA VENTRICULAR
DERECHA
■ RADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOMEGALIA
TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA

AUMENTADA
■ ECOCARDIOGRAMA
■ CATETERISMO CARDIACO Y
ANGIOGRAFIA
TRATAMIENTO
■ RECONOCIMIENTO TEMPRANO

■ IMPLICA TRES FASES:


– CORRECCION DE ALTERACIONES
METABOLICAS
– MEDIDAS PALIATIVAS
– CORRECCION MAS TARDIA
■ EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE
ADMINISTRAR BICARBONATO DE
SODIO

■ SEPTOTOMIA

■ CIRUGIA REPARADORA
CONVENCIONAL

■ RECAMBIO ARTERIAL
“ La medicina cura unas
veces, alivia otras y
consuela siempre ”
GRACIAS

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