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Doena Intersticial Pulmonar (DIP) Doena Difusa Pulmonar Doena Intersticial Difusa Pulmonar Fibrose Pulmonar
150 entidades descritas Apenas 35% dos casos identifica-se o agente causal Grupos que no podem ser esquecidos - Infeco - Pneumonia de hipersensibilidade - Reao a medicamentos - Colagenoses - Pneumonias Intersticiais Idiopticas - Neoplasias (primria ou secundria)
As doenas pulmonares intersticiais (DIP) constituem um grupo heterogneo de situaes que levam a um acometimento difuso dos pulmes, com inflamao e progressiva cicatrizao. Apresentam em comum manifestaes clnicas, radiolgicas, funcionais e histolgicas. Apesar das principais alteraes acometerem o tecido de sustentao pulmonar (interstcio) a arquitetura alveolar e das vias areas esto freqentemente alteradas.
- CLNICO
- FISIOLOGISTA PULMONAR - IMAGINOLOGISTA - PATOLOGISTA
Diagnstico
As entidades so definidas por aspectos ... CLNICOS (histria e exame fsico) RADIOLGICOS FUNCIONAIS PADRES HISTOPATOLGICOS Diagnstico sem bipsia cirrgica permitido, porm ela dever ser estimulada (observar as contraindicaes) SEMPRE EXCLUIR: Drogas, Exposies ambientais e Colagenoses
QUADRO CLNICO
Presena de estertores crepitantes tipo (velcro) em bases Baqueteamento / hipocratismo digital Taquipnia Sinais de hipertenso pulmonar (O bito ocorre cerca de 05 anos aps o incio dos sintomas e 02 anos aps diagnstico)
Classificao
DDP primrias - Causa desconhecida - Processos bem definidos DDP secundrias - Causa conhecida Pneumonias intersticiais idiopticas - Causa desconhecida - Processos mal definidos
DDP primrias
Sarcoidose Proteinose alveolar Microlitase alveolar Linfangioleiomiomatose Eosinofilias pulmonares Histiocitose de clulas de Langerhans Amiloidose Outras
DDP secundrias
Associadas a enfermidades do colgeno Causadas por ps inorgnicos (pneumoconioses) Induzidas por drogas e radioterapia Causadas por ps orgnicos (P.Hipersensibilidade) Associadas e enfermidades hereditrias
Bipsia Cirrgica
BIOPSIAR OU NO ?
No biopsiar ... - Idosos - IR grave (restrio e hipoxemia) - Co-morbidade significativa
Funo Pulmonar
Tomografia de Trax
DISTRIBUIO - Predomnio em lobos superiores PNEUMONIA EOSINOFLICA - Predomnio em lobos inferiores P.USUAL - Predomnio perifrico COLAGENOSE - Predomnio central SARCOIDOSE
Tomografia de Trax
NDULOS - Simples (Silicose) - Padro vidro fosco (P.Hipersensibilidade) - Centrolobular (Sarcoidose) LINHAS - Septo espessado (Linfangite) - Reticular (P.Usual) - Bandas parenquimatosas (Asbestose) CISTOS - Isolados (Linfangioleiomiomatose) - Faveolamento (P.Usual) OPACIFICAO - Vidro fosco (P.Descamativa) - Consolidao (P.Organizao)
Tomografia de Trax
Doenas com diagnstico presumido pela CT (>90%) - P.Usual - Linfangite carcinomatosa - Linfangioleiomiomatose - Histiocitose (Langerhans) - Asbestose (com placas) - Bronquiolites - P.Hipersensibilidade (microndulos)
REQUER CORRELAO CLNICA
Protocolo de Investigao
HISTRIA CLNICA E EXAME FSICO
RADIOGRAFIA DE TRAX EXAMES DE SANGUE PFP
TC TRAX BRONCOSCOPIA
SEM DIAGNSTICO
BIPSIA PULMONAR
DIAGNSTICO