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Va central del metabolismo aerobio que permite obtener la mayor parte de la energa que los organismos animales requieren, dada su interrelacin estrecha con los procesos de la cadena respiratoria y fosforilacin oxidativa. Su estudio, comprensin, regulacin e interrelaciones con rutas catablicas y anablicas es esencial para entender la Bioqumica Mdica.
PRODUCE LA MAYOR PARTE DEL CO2 METABOLICO ES LA PRINCIPAL FUENTE DE COENZIMAS REDUCIDAS (NADH+H, Y FADH2) QUE POSTERIORMENTE SE OXIDAN EN LA CADENA RESPIRATORIA PARA PRODUCIR ATP. ES LA VIA COMN PARA LA DEGRADACIN METABLICA DE CARBOHIDRATOS, LIPIDOS Y PROTENAS. PROPORCIONA PRECURSORES PARA LA SINTESIS DE CARBOHIDRATOS, LIPIDOS Y PROTEINAS. ES UNA ROTONDA DE TRFICO METABLICO (CHO A GRASAS, AMINOACIDOS A CARBOHIDRATOS) RUTA PROHIBIDA: GRASAS A CARBOHIDRATOS REPRESENTA LA OXIDACIN METABLICA DEL ACETATO: (como Acetil-CoA)
La Mitocondria
Ciclo del cido ctrico: la va catablica principal para la Acetil-CoA en los organismos aerobios.
Reaccin global: CH3COSCoA + 3 NAD + E-FAD + GDP + Pi + 2 H2O CoASH + 2CO2 + 3NADH + H+ + EFADH2 + GTP 1 mol de Acetil CoA oxidado en el calormetro produce. 208 Kcal/mol = 875 Kj/mol 1 mol de Acetil CoA oxidado in vivo produce: 12 ATP = 87.6 Kcal/mol = 351 Kj/mol Eficiencia Termodinmica del Ciclo de Krebs: 87.6/208 x 100 = 42% 351/875 x 100 = 42%
Aminocidos
Etanol
Piruvato
ACETIL CoA
Acidos
Grasos
Cuerpos cetnicos
Ciclo de Krebs
El piruvato formado en la gluclisis puede seguir 4 destinos principales: Acetil-CoA (PDH) Oxalacetato
(Pir-carboxilasa) Lactato (LDH)
Alanina
(Transaminasas)
COMPLEJO PDH
Un paciente masculino de 7 meses mostr un deterioro neurolgico progresivo caracterizado por prdida de coordinacin y tono muscular que le impeda mover sus extremidades normalmente. Presentaba acumulacin de lactato (que le produca una acidosis metablica), adems de acumulacin de alfa-ceto-glutarato y aminocidos ramificado. No present mejora con la administracin de tiamina ni cido pantotnico. Dado el grave deterioro de su organismo el paciente falleci en poco tiempo, pero estudios enzimticos post-mortem mostraron graves deficiencias en la funcin de la PDH y alfa-ceto-glutarato dehidrogenasa, cuyo origen estaba en un defecto en el componente E3 de esos complejos, aunque muchos otros sistemas enzimticos parecan normales. EXPLIQUE LA CAUSA DE LOS PROBLEMAS QUE PRESENT EL PACIENTE Y QUE LO LLEVARON FINALMENTE A LA MUERTE.
Acetil-CoA
Oxalacetato
(-) Fluoro-Acetato
(+)
NADH
(-)
FAD
Succinato Co Q (+)
Fumarasa
Succinico Tioquinasa
Ca++
FADH2
OAA
Tioquinasa
Arsenito-
Reacciones Anaplerticas
Reposicin de intermediarios del TCA especialmente OAA:
Piruvato Carboxilasa
Piruvato
ATP Biotina
Mitocondrial
OAA
Mitocondrial y en citosol
Enzima Mlica
CO2
Piruvato
NADPH+H
Malato
NADP
OAA