PUBERTAD

Dra. Patricia Ocampo Medicina Infantil UNCo Hospital Area Cipolletti

DEFINICIN
Es la fase del desarrollo en la cual los individuos de una especie adquieren madurez sexual. La pubertad es una etapa intermedia entre la infancia y la adultez en la que ocurren relevantes cambios fsicos que le permiten al individuo alcanzar la fertilidad, acompaados de profundos cambios emocionales.

Se caracteriza por: la secuencia de cambios fsicos, psicolgicos , intelectuales y sociales que ocurren entre los 8 y 18 aos. Resultando en un individuo sexual adulto con funcin reproductiva y con capacidad de interactuar con otros individuos de la sociedad.

Cambios madurativos de la pubertad

1- Cambios biolgicos
Cambios hormonales Cambios somticos. Cambios en las gnadas y en genitales.

2- Cambios psicosociales. 3- Cambios intelectuales.

Se manifiestan en forma ordenada y progresiva, configurando una Cronologa de la Pubertad.

Cambios hormonales Eje hipotlamo hipfiso gonadal

La presencia y activacin del GnRH es responsable del proceso de desarrollo sexual y de la funcin reproductiva adulta. Segn este concepto la activacin del GnRH se inicia por cambios que se producen en el SNC causando un aumento en sus pulsos lo cual genera un aumento de LH y FSH. A su vez estas hormonas estimulan a las Gnadas y a su secrecin hormonal : Testosterona y Estradiol responsables de los cambios puberales y de mecanismos de retroalimentacin negativa sobre hipfisis e hipotlamo.

FISIOLOGIA
Mecanismos involucrados en la pubertad normal:

En este proceso madurativo, dos eventos son principales:

1- la adrenarca y 2- la gonadarca.

Adrenarca, que Ocurre entre los 8-9 aos, la glndula suprarrenal alcanza la maduracin y se incrementan los niveles sanguneos de los andrgenos adrenales, cuyo marcador bioquimico mas representativo es el sulfato de dehidroepiandrosterona (S-DHEA), un andrgeno dbil. Aparicin de vello sexual pubiano (pubarca) y axilar (axnarca), as como el aumento de la transpiracin de tipo adulto (secrecin apcrina). Gonadarca representa la Reactivacin del eje hipotlamo-hipfiso-gonadal con la que se logra completar el desarrollo y alcanzar el potencial reproductivo.

Determinantes intrnsecos y extrnsecos que regulan la maduracin sexual.

-Estado nutricional: con calidad de vida y adecuada nutricin, la menarca y el inicio del desarrollo en los varones aparecen antes

-Obesidad: Las nias obesas comienzan el desarrollo puberal antes que las delgadas.
-Actividad fsica: Las personas expuestas a ejercicios de alto rendimiento (deportistas profesionales y bailarinas) que, reciben un rgimen estricto de comidas y por lo general presentan bajo peso, sufren el mismo efecto que en anorexia nerviosa -Altitud: Mujeres que habitan en ciudades ubicadas a mayor altitud sobre el nivel del mar padecen una hipoxia relativa y retrasan la menarca. -Carga genrica: los datos sobre el crecimiento y desarrollo de los padres, pero deben correlacionarse con los dems factores.

Crecimiento

Estirn puberal. Afecta al esqueleto, a los msculos y a la mayora de los rganos internos. Hay un aumento de peso. En los varones mayor aumento de la masa muscular y fuerza. El aumento de masa muscular no es paralelo a la ganancia de fuerza. En las nias un aumento ms marcado de las grasas.

Maduracin sea Al final de la pubertad los cartlagos de crecimiento se cierran y se alcanza el 100% de maduracin sea.

Cambios de los caracteres sexuales secundarios masculinos

GRADOS DE DESARROLLO GENITAL MASCULINO Grado I Prepuberal Agrandamiento de escroto y testculos. Piel escrotal ms roja, delgada y arrugada. Pene sin modificaciones. DEL VELLO PUBICO Pelo no picmentado Pelo escaso, lacio y ligeramente pigmentado. Arraigado al pene. OTROS CRITERIOS ORQUIDMETRO Long. Testes 2cm Long. Testes 3,5cm Inicio del cambio de voz (1, 2, 3 ml) (4 a 8 ml)

Grado II

Grado III

Agrandamiento del pene, principalmente en longitud . Desarrollo testicular y escrotal.

Pelo rizado, con escaso desarrollo, pero oscuro. Ms pigmentado, arraigado al pene.

Long. Testes 3,5 a 4 cm Inicio del bigote, acn, ginecomastia. Pico mximo de talla.

(10 a 15 ml)

Grado IV

Aumento del tamao del pene, con crecimiento del dimetro. Desarrollo del glande. Agrandamiento de testculos y escroto. Aumento de la pigmentacin escrotal.

Pelo con caractersticas del adulto pero no en la distribucin. Area cubierta hacia los pliegues inguinales, no en la cara interna de muslos. Vello de tipo adulto con respecto al tipo y cantidad. Se distribuye en forma horizontal, Contina hacia arriba , a lo largo de la lnea alba.

Long. Testes 4 a 4,5 cm Inicio de patillas.

(15 a 20 ml)

Grado V Genitales de tipo adulto.

Long. Testes > 4,5 cm Barba. Vello en el pecho.

( 25 ml)

Cambios de los caracteres sexuales secundarios femeninos

VELLO AXILAR Grado I Sin vello axilar

GRADOS DE DESARROLLO MAMARIO Sin desarrollo mamari

GRADOS DE DESARROLLO VELLO PUBICO Sin desarrollo de vello pbico.

Brote mamario. Areolas y pezones sobresalen como un cono. Grado II Existencia de tejido glandular subyacente. Aumento del dimetro de Poco pelo. Activan glandula apocrinas La areola. Continuacin del crecimiento con elevacin de la mama y areola en el mismo plano La areola y el pezn pueden distinguirse como una segunda elevacin por encima del contorno de la Glndula Grado III Pelo con caract. de adulto

Pelo escaso, lacio y ligeramente pigmentado, Usualmente a lo largo de los labios.

Pelo rizado, oscuro, con escaso desarrollo. Ms pigmentado sobre Los labios.

Grado IV

Pelo con caractersticas Del adulto pero no en la distribucin. Area cubierta menor. Vello de tipo adulto con respecto al tipo y cantidad. Se distribuye En forma triangular.

Desarrollo mamario total. La areola se encuentra a nivel de la piel y slo sobresale el pezn.

Grado V

Cambios somticos
MUJER
Cambios en la piel. Creciente actividad de glndulas sebceas y sudorparas. Ligero descenso del tono de voz Desarrollo de las mamas Manarqua Vello pubiano Aumento de tejido adiposo en muslos y cadera

VARN
Cambios en la piel. Aparicin de barba Voz profunda Hombros ms anchos Aumento de la masa mucular Desarrollo de vello corporal Comienza produccin de esperma Desarrollo de prstata Vello pubiano Desarrollo del pene, testculos y escroto Aumento de peso y estatura

Las herramientas semiolgicas

VARON MUJER

Estados de Tanner de desarrollo genital masculino

Estados de Tanner de vello pubiano (varn) Orquidmetro de Prader (evaluac. del crec. Testicular Deteccin del empuje puberal

Estados de Tanner del desarrollo mamario

Estados de Tanner de vello pubiano (nias) Control del crecimiento

Deteccin del empuje puberal

Los cambios fsicos a controlar son: Sexo masculino Pubarca Estados de maduracin genital Crecimiento del pene Empuje puberal Sexo femenino Telarca Pubarca Estimulacin vulvar Empuje puberal

 Pubarca: es la aparicin de vello pubiano con caractersticas andrognicas.

Telarca: es la aparicin de desarrollo mamario en las nias.

Empuje puberal

Evaluacin de la pubertad
SEXO MASCULINO El primer signo de desarrollo puberal es el agrandamiento testicular El empuje de crecimiento en el varn es un hecho tardo, comienza en general cuando los testculos han alcanzado 10cc. SEXO FEMENINO El desarrollo mamario es el primer signo puberal

El empuje puberal, acompaa al crecimiento de las mamas

Menarca es un evento tardo. Se da en promedio, 2 aos despus del inicio de la telarca, (mamas grado 4 de Tanner).

Evaluacin de la pubertad masculina

Hechos a considerar:
Crecimiento testicular es signo de pubertad normal. Vello pubiano : No define el inicio de la pubertad Crecimiento del pene: No define el inicio de la pubertad No alentar expectativas de empuje de crecimiento, en nios que han alcanzado desarrollo sexual adulto (testculos de 20 o 25 cc). No predecir la proximidad del empuje puberal considerando slo la EC, si an no se inici el crecimiento testicular. La androgenizacin progresiva, con detencin del crecimiento testicular en 5-6 cc, constituye un signo de alarma.

Evaluacin de la pubertad femenina

Hechos a considerar: No esperar la menarca por la EC, sino por el grado de desarrollo mamario No interpretar un sangrado genital como menarca, si an no ocurri adecuado crecimiento mamario. No anunciar que falta el empuje puberal, en nias que ya tuvieron su menarca.

PUBERTAD PRECOZ.-DEFINICION

Es la aparicin de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 aos en las nias y 9 en los varones y su etiologa abarca una serie de patologas diferentes tanto en su origen como en su evolucin.

PUBERTAD PRECOZ.- ETIOLOGIA P.P.Central: a) Idioptica b) Enfermedades SNC: tumores, anomalas congnitas, secuelas de meningitis o encefalitis, traumatismos, radioterapia, hamartomas. c) Secundaria al tratamiento tardo de la HSC P.P.Perifrica: a) Sindrome Mc Cune Albright b) Tumor ovrico feminizante o quiste folicular c) Tumor adrenal feminizante d) Secundaria a hipotiroidismo : hiperprolactinemia

Pubarca precoz

Pubarca es la aparicin de vello pubiano con caractersticas andrognicas. Si bien la forma ms frecuente es la idioptica, este diagnstico slo debe formularse despus de descartar etiologas orgnicas. Dicha evaluacin debe inciarse con un cuidadoso interrogatorio y examen fsico, poniendo atencin en los siguientes aspectos:

HISTORIA CLINICA Interrogatorio: Tiempo y modo de evolucin Sntomas asociados: aceleracin de la talla
- Crecimiento de pene - Acn - Olor axilar

Examen fsico: Antropometra Genitales con /sin estmulo andrognico Tamao testicular Interpretacin de los datos del interrogatorio. Indicadores de aumento de andrgenos circulantes: Evolucin larga y progresiva / corta y rpida Aceleracin de la talla Presencia de acn Cambios del carcter

Interpretacin de los datos del examen fsico Indicadores de aumento de andrgenos circulantes Aceleracin de la talla Genitales con estmulo andrognico Cuando los signos de hiperandrogenismo se acompaan de detencin del crecimiento en talla y/o estras, debe presumirse aumento asociado de cortisol. En los varones resulta de utilidad conocer el tamao testicular: Testculos = 3 cc: origen suprarrenal. Testculos > 3 cc: origen testicular(probable pubertad central verdadera o testoxicosis) Testculos asimtricos: tumor testicular.

Exmenes complementarios. Rutina de laboratorio. Edad sea (est acelerada en la pubertad precoz). Radiografa de silla turca y TAC o RMN de cerebro para descartar patologa tumoral. Ecografa testicular, ginecolgica y adrenal segn el caso. Urocitograma. (a esta edad no se puede obtener un colpocitograma.) Brinda informacin sobre el tipo de clulas que se descarnan, considerando que a mayor nivel estrognico, mayor es el porcentaje de clulas superficiales, el cual es mnimo en nias normales prepuberales. Es de fcil recoleccin, pero tiene como incoveniente que el recambio celular vesical es mucho ms lento (2 a 3 das) respecto del vaginal (12-18 horas) y por lo tanto, la informacin obtenida no es tan reciente.

Exmenes complementarios
Dosajes hormonales:Estradiol, Testosterona, Prolactina TSH y anticuerpos antitiroideos 17 OH progesterona basal y post ACTH. Prueba de LH/RH. Evala la respuesta de las gonadotrofinas al factor liberador, ya que los niveles basales de LH y FSH tienen valor limitado por la superposicin de los valores normales del adulto con los de prepberes. Si la respuesta es plana (sin respuesta), se asume que el eje hipfiso-gonadal an no est maduro, en tanto que si se observa un aumento en los niveles de LH y FSH tras del estmulo, indica que el eje ha madurado. DHEA: Nos da un indicio del inicio o no de la adrenarca y de los andrgenos adrenales

Hiptesis diagnstica
Etiologas probables. Idiopticas Asociadas a hiperandrogenismo:
-Hiperplasia suprarrenal congnita virilizante simple: forma clsica forma no clsica -Tumor suparrenal -Tumor testicular u ovrico -Testoxicosis (varn) -Etapa inicial de Pubertad Precoz Central (varn)

Conducta peditrica
La pubarca precoz requiere siempre IC ESPECIALIZADA

Telarca precoz
Interrogatorio: Tiempo y modo de evolucin Sntomas asociados: aceleracin de talla / presencia de flujo / sangrado genital Contacto con E2 exgenos (o simil E2 )
Examen fsico: EC Antropometra Mamas: tamao y grado de turgencia del tejido glandular Vulva: estimulacin estrognica +/ Labios menores y arolas: pigmentacin +/Interpretacin de los datos del interrogatorio. Evolucin: - larga y lenta / sin sntomas asociados: telarca idioptica - larga y progresiva / aceler. de la talla: de E2 circulantes.(Inicio dePPC) - corta y rpida / flujo estrognico / sangrado genital: marcado de E2 circ. (E2 exgenos o tumor/quiste funcionante ovario)

Interpretacin de los datos del examen fsico

EC: = 2 aos: > frecuencia de telarca idioptica > 2 aos: > frecuencia de comienzo de PPC o quistes / tumores ovricos Aceleracin de la talla: > riesgo de evolucin a de PPC Mamas: - blandas: cuadro en involucin - turgentes: aumento de E2 circulantes Vulva: - no estimulada: ausencia o escasos E2 circulantes. - estimulada: aumento de E2 circulantes. Arolas y labios menores pigmentados: aumento de E2 circulantes (Tumor/quiste funcionante de ovario / E2 exgenos).

Hiptesis diagnstica
Considerar las siguientes posibilidades diagnsticas: Formas idiopticas Contacto con E2 exgenos Quiste funcionante de ovario (aislado o S. de Albright) Tumor funcionante de ovario Etapa inicial de pubertad precoz central

Conducta peditrica
EC = 2 aos (nico sntoma): control peditrico c/ 2-3 m EC: > 2 aos / aceleracin de la velocidad de crecimiento /estimulacin estrognica vulvar / crecimiento mamario: IC ESPECIALIZADA.

Para recordar:
La pubertad precoz femenina es idioptica en la mayora de los casos.

La pubertad precoz masculina es orgnica (tumoral del SNC) en la mayora de los casos. El proceso puberal adelantado puede revertirse con tratamiento mdico. Su indicacin temprana puede evitar la condicin de diferente y mejorar el pronstico de talla final.

Causas de pubertad precoz: PP Central o Verdadera: Por activacin del eje hipotlamo hipofisario-gonadal. Isosexual. Etiologas: Idioptica Orgnicas: Hamartoma de hipotlamo, tumores cerebrales, hidrocefalia, TEC. Hipotiroidismo * PP Perifrica: Por enfermedad gonadal, suprarenal, estrgenos o andrgenos exgenos, o produccin ectpica de hCG. Puede ser iso o heterosexual. Etiologas: Sme de Mc Cune-Albright, quistes y tumores de ovario, tumores de corteza suprarena, tumores de Celulas de Leydig, y tumores secretores de hCG (SNC, hgado) e hiperplasia suprarenal congnita.

PUBERTAD RETRASADA: ETIOLOGAS

Maduracin lenta familiar Disfunciones hormonales - Hipotiroidismo - Hiperprolactinemia - Hiperandrogenismo - Secundarias a enfermedades crnicas o malnutricin Hipogonadismo Hipergonadotrficos Disgenesias gonadales - Sindrome de Klinefelter (varn) - Sindrome de Turner (mujer) Dao gonadal por quimio o radioterapia Alteraciones congnitas del metabolismo esteroideo Ausencia de gonadas (congnita, castraccin, atrofia) Hipogonadotrficos Insuf. hipofisaria aislada o mltiple / idioptica u orgnica Asociada a Sindromes genticos: Adenoma hiperprolactinmico

GINECOMASTIA
Es el desarrollo mamario uni o bilateral en varones.

Clsicamente se define como ginecomastia al botn procidente mamario en un varn de un dimetro mayor o igual a 5 milmetros.
Existen 2 tipos: Tipo 1, o fisiolgica: Se ve en el 30-50% de los nios. Tanner 2-3. Entre los 12-15 aos. Dimetro < 3 cm. Remisin en menos de 2 aos. Tipo 2, o patolgica: No cumple con los criterios anteriores.

GINECOMASTIA Variantes Fisiolgicas

La ginecomastia del recin nacido, con altos niveles de estradiol y progesterona; en algunos casos habra un pequeo pico de prolactina por la cual podra llegar a haber hasta secrecin lctea en el recin nacido (la clsicamente llamada "leche de brujas"). La ginecomastia puberal, que es la ms frecuente de observar. La incidencia es en un 52% en forma bilateral, 29% unilateral derecha, y un 19% unilateral izquierda.

GINECOMASTIAS PATOLGICAS Se llaman patolgicas aquellas ginecomastias que se presentan en otras edades , ya sea prepuberales, postpuberales o del adulto y todas aquellas que an en la pubertad no mantengan los patrones descriptos pues su etiologa es diferente.

FISIOPATOLOGA
La ginecomastia puede responder a cuatro causas principales: 1) La principal es el incremento de estradiol circulante 2) Disminucin de la testosterona primaria o secundaria a resistencia perifrica de los tejidos al efecto de la misma. 3) La ms frecuentemente involucrada es una alteracin en el equilibrio estrgenosltestosterona. 4) La hiperprolactinemia que es la que ejerce el menor peso etiolgico.

GINECOMASTIA: CONDUCTA
Descartar E. sistmicas / C. farmacolgicas / consumo de drogas *C/ pubertad normal, = 4cm, y evol. < 6 m SEGUIMIENTO PEDITRICO Etapa prepuberal *C/ pubertad normal y evol. progresiva (> 6-12 m) IC ESPECIALIZADA *C/ alteraciones del proceso puberal *Tej. gland. > 4 cm o tumor. Unilat. Excntrica

ALTERACIONES DEL PROCESO PUBERAL - RECORDAR

Nias: Telarca: EC > 2 aos, > riesgo de PP central. Talla baja y retraso puberal: S. de Turner
Varones: Signos andrognicos + testculos = 3 cc: origen suprarrenal Signos andrognicos + testculos > 3cc: origen gonadal (PPC) PPC en el varn: 60-80 % son de etiologa orgnica Ginecomastia puberal: descartar S. de Klinefelter ( 1:500 varones) Micropene: descartar insuficiencia hipofisaria aislada o mltiple Ambos sexos Pubarca precoz: investigar hiperandrogenismo Signos de hiperandrogenismo con del crecim. (talla): S. de Cushing Causa ms frecuente de retraso puberal: maduracin lenta familiar

PUBERTAD RETRASADA
Ausencia de desarrollo puberal en nias por encima de los 13 aos de edad, y/o una insuficiente progresin del mismo. Desde el comienzo del desarrollo mamario hasta la menarca transcurren normalmente 2,4 aos +- 1,1 aos.

Si se asocia a un dficit de la talla, es obligatorio descartar una disgenesia gonadal.

Durante la pubertad normal se completa la mineralizacin sea, por lo tanto el retraso en la cronobiologia de la maduracin sexual impedira alcanzar el adecuado pico de masa sea, contribuyendo al desarrollo de osteoporosis futura.

PUBERTAD RETRASADA ETIOLOGIA

Retraso Puberal Constitucional Retraso Puberal Secundario a Enfermedades Crnicas: asma,desnutricin, insufic.renal, hipotiroid. Trastornos gastrointestinales, drogadiccin.
Hipogonadismos: Hipogonadismo Hipogonadotrofico: congnito, defectos moleculares asociados a la sintesis de gonadotrofinas. Hipogonadismo Hipogonadotrofico Adquirido. Tumores de la regin hipotalomohipofisaria Histiocitosis X, postradioterapia, postquirurg. Traumticos, infecciosos, malformaciones. Hipogonadismo Hipergonadotrofico: Congenito Hipogonadismo Hipergonadotrfico Adquirido: Castracin quirrgica o traumtica Quimioterapia o radioterapia FOP: Falla Ovrica Precoz ( idioptica, autoinmune Sindrome de ovario resistente, infecciosa, etc Otras causas

HETEROGENEIDAD DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS: ANTECEDENTES, EXAMEN FISICO Y SEGUIMIENTO ESTADIOS DE TANNER, VELOC. DE CRECIMIENTO, EX GINEC

MICROPENE: ETIOLOGAS
1. Hipogonadismo Hipogonadotrfico:
dficit aislado o mltiple

2. Hipogonadismo Hipergonadotrfico:
anorquia disgenesia gonadal alter. de la sntesis de testosterona

3. Defectos en la accin de la Testosterona:

dficit de 5 alfa reductasa alter. de los receptores de andrgenos

4. Insuficiencia aislada de H. de Crecimiento 5. Asociado a Sindromes Genticos 6. Idioptico