DERMATITIS EXFOLIATIVA

SINONIMOS
Dermatitis exfoliativa

Eritrodermia exfoliativa

Sndrome del hombre rojo (reservado para formas idiopticas).

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES
La dermatitis exfoliativa se define clnicamente como un enrojecimiento y descamacin de la piel generalizados. Las manifestaciones sistmicas son edema perifrico, taquicardia, perdida de liquido y protenas, y trastornos de la termorregulacin. La eritrodermia tiene etiologa mltiples; las causas mas frecuentes son dermatitis atpica, psoriasis, linfoma T cutneo (LTC) y reacciones a frmacos.

Para establecer el diagnostico tener en cuenta los sitios iniciales. de afectacin, los hallazgos clnicos adicionales, las caractersticas histolgicas y las alteraciones sistmicas asociadas, as como todos los antecedentes clnicos. A pesar de evaluarse exhaustivamente, la causa sigue siendo desconocida (idiopatica) en el 25-30% de los pacientes; algunos de ellos terminan desarrollando un LTC.

EPIDEMIOLOGIA
No existen datos fiables en cuanto a la prevalencia o incidencia de la eritrodermia. Afecta con mas frecuentes a los varones y la proporcin varn/mujer es aproximadamente de 2:1 a 4:1, pero en el subgrupo de eritrodermia idioptica puede ser incluso superior.

PATOGENIA
En consecuencia, la descamacin esta formada por material que normalmente es retenido por la piel (acido nucleicos, aminocidos, protena soluble), y la perdida diaria de escamas aumenta desde 5001.000mg hasta 20-30g. A pesar de esto, el material perdido suele tener un significado metablico mnimo.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Manifestaciones Cutnea La eritrodermia se define clnicamente por la presencia de eritema y descamacin que afectan mas del 90% de la superficie cutnea.
Se clasifica en los tipos primario o secundario. En la forma primaria, el eritema (que suele iniciarse en el tronco) se extiende en unos pocos das o semanas por toda la superficie cutnea y esto va seguido de descamacin

La forma secundaria de eritrodermia se define como generalizacin de una dermopatia localizada previa, como por ejemplo psoriasis o dermatitis atpica. En la eritrodermia secundaria, cuya progresin es muy lenta, el eritema precede a la aparicin de exfoliacin en 2-6 das. La descamacin asociada varia ampliamente en tamao y color.

Manifestaciones Sistmicas Es esencial tener en cuenta las posibles complicaciones sistmicas. El edema de pies o pretibial esta presente aproximadamente en el 40% de los pacientes (182/380) y probablemente es el resultado de un desplazamiento de lquidos a los espacios extracelulares. Aumento en el flujo sanguneo de la piel y al incremento de la perdida de liquido por transpiracin, la taquicardia afecta al 40% de los pacientes.

Hallazgos especficos de la enfermedad subyacente

PSORIASIS Por regla general, la eritrodermia psoriasica viene precedida de placas psoriasicas tpicas.

En ocasiones se producen brotes diseminados despus de una dermatosis irritativa por contacto (p.ej.,por breas), de fototoxicidad o de infeccin sistmica.

Una vez generalizado el eritema, se pierden las caractersticas tpicas de las placas psoriasicas y pueden desarrollarse pstulas subcorneales diseminadas estriles.

Reacciones a Frmacos El numero de frmacos que pueden producir eritrodermia es enorme. Mientras que la eritrodermia, resultante de medicaciones tpicas, suele comenzar como una dermatitis. En reas de mayor presin hidrosttica (tobillos y pies) las lesiones pueden volverse purpreas. Es fundamental, sin embargo, descartar una reaccin a frmacos con eosinofilia y sntomas sistemicos.

Eritrodermia Idioptica Este grupo esta constituido principalmente por ancianos con un curso crnico de eritrodermia pruriginoso recidivante asociado con linfadenopatia dermopatica y queratodermia palmoplantar extensa; grupo de sntomas se conoce como sndrome del hombre rojo (no confundir con el sndrome de hombre rojo que se produce por las inyecciones intravenosas rpidas de vancomicina).

Linfoma cutneo de clulas T Las eritrodermias causadas por LTC se subdividen sin sndrome de Sezary y micosis fungoide eritrodermia. El sndrome Sezary se define por la triada de eritrodermia, linfocitos T malignos circulantes y linfadenopatia generalizada. Otras caractersticas clnicas son queratodermia dolorosa y con fisuras, alopecia difusa y facies leonina.

Pitiriasis Rubra Pilaris La pitiriasis rubra pilaris (PRP) eritrodermica afecta a nios y adultos. Habitualmente, las lesiones tiene un color salmn a naranjarojizo. El grado de descamacin es variable, pero a veces esta es marcada, con escamas de gran tamao. En ocasiones el LTC puede tener una apariencia similar a la PRP.

Eritrodermia Paraneoplasica La eritrodermia paraneoplasica aparece asociada principalmente con neoplasias linfoproliferativas, como otros tipos de linfoma de clulas T, a excepcin del sndrome de Sezary. Se caracteriza por descamacin fina y eritema que pueden ir acompaados de una coloracin marrn.

Dermatosis Ampollosas
Entre las dermatosis ampollosas, el pnfigo foliceo es el que mas frecuente se manifiesta como eritrodermia. Las formas eritrodermicas del pnfigo paraneoplstico y del penfigoide ampolloso son raras.

Ictiosis La eritrodermia causada por alguna de las ictiosis hereditarias suele estar presente desde el nacimiento o la lactancia. Por regla general, la eritrodermia ictiosiforme no ampolloso se manifiesta como un bebe, colodin (90% de los casos). A los pocos das del nacimiento, aparece una eritrodermia con descamacin blanca y fina.

Sndrome Estafilococico de la Piel Escaldada

El sndrome estafilococico de la piel escaldada aparece principalmente en nios (<5 aos) y se debe una toxina exfoliativa circulante producida por Stsphylocuccus aureus.

Sndrome de Omenn Sinnimos: reticuloendoendoteliosis familiar, inmunodeficiencia combinada y reticuloendoteliosis con eosinofilia.
Constituye una forma autosomica recesiva de la inmunodeficiencia combinada grave y se caracteriza por leucocitosis con marcada esosinofilia, un cociente T/B elevado.

TRATAMIENTO
La eritrodermia puede suponer diversos riesgos mdicos para el paciente, que puede requerir hospitalizacin .

El tratamiento inicial consiste en la determinacin del estado nutricional, la correccin de desequilibrios hdricos y electrolticos, la prevencin de la hipotermia y el tratamiento de las infecciones secundarias.

Los corticoides sistmicos pueden ser necesarios en la eritrodermia idioptica y por reacciones a frmacos.
Con una dosis inicial de 1-3mg/kg/da de prednisona y una dosis de mantenimiento de 0,5mg/kg/da, o menos, se consigue una mejora rpida y, a menudo, permanente de la eritrodermia.

El tratamiento tpico consiste en vendajes hmedos abiertos y emolientes suaves o pomadas de corticoides de potencia baja.

En recin nacidos y en nios, el tratamiento del equilibrio hidroelectrolitico para prevenir la deshidratacin hipernatremica es critico.