DIAGNOSIS DAN TERAPI PEMBEDAHAN TUMOR WILMS

Willy Hardy Marpaung Pembimbing Dr. dr. Rochadi, Sp.B, Sp.BA

Pendahuluan
Tumor Wilms tumor anak terbanyak pada

ginjal Ditemukan oleh Dr. Carl Max Wilhelm (1899) Insidens : 7,6 dalam 1 juta anak kurang dari 15 tahun, atau 1 dalam 10.000 anak Berhubungan dengan sindroma seperti Beckwith Wiedemann Syndrome Terjadi gangguan genetik delesi pada kromosom11 yaitu gen WT1 dan WT2 Kejadian familial 1-2%

Patologi

Klasifikasi
Terdapat 2 klasifikasi dan metoda penanganan dari tumor Wilms: National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) Amerika Serikat Societe Internationale dOncologie Pediatrique (SIOP) Eropa NWTSG : pembedahan sebagai terapi awal, diikuti kemoterapi dan radioterapi SIOP : kemoterapi neoadjuvan sebelum pembedahan

Klasifikasi

PATOLOGI
Keuntungan dari kemoterapi prapembedahan: Dosis kemoterapi pasca pembedahan berkurang karena staging tumor telah turun Risiko tumor ruptur intra operasi berkurang Kerugian kemoterapi prapembedahan: Efek toksik dan efek kemoterapi yang belum pasti karena belum pastinya jenis histopatologi (1,55%) Terjadinya jaringan fibrotik pada tumor sehingga menyulitkan pemisahan jaringan tumor saat operasi

Patologi
1 % penderita tumor unilateral menjadi bilateral

(58 dalam 4669 anak pada penelitian NWTSG) Tumor bilateral memerlukan penanganan khusus : selalu diawali kemoterapi prapembedahan, disarankan untuk melakukan nefrektomi parsial Tingkat survival selama 4 tahun pada tumor Wilms bilateral : 81,7%.

Patologi
Kemoterapi praoperasi terbukti menurunkan volume tumor sebanyak 72 79%. (Oystein Olsen, 2009)

Diagnosis
Gejala : massa pada abdomen tanpa keluhan,

sering ditemukan pada pemeriksaan rutin, hematuria , anoreksia, demam, gangguan koagulopati (Sangram Singh. 2003) Pemeriksaan fisik : massa intra abdomen, ballotement (+), massa keras, tidak nyeri tekan, ukuran bervariasi Pemeriksaan penunjang : USG abdomen, CTScan abdomen, rontgen thorax, urinalisa

Diagnosis
USG abdomen

gambaran massa heterogen pada ginjal, gambaran campuran hipo dan anechoic (akibat adanya darah, kista, dan jaringan nekrotik), jarang dijumpai kalsifikasi.

Diagnosis
CT Scan abdomen

Dijumpai gambaran tumor heterogen, dapat berupa jaringan kistik, yang berasal dari jaringan ginjal, tanpa kalsifikasi, dan dapat mendesak jaringan sekitar.

Terapi
Pembedahan

Kemoterapi
Radioterapi

Terapi Pembedahan
NWTSG reseksi pembedahan terapi awal

Diperlukan pemeriksaan fungsi ginjal (lab dan

IVP) untuk memastikan kondisi ginjal kontralateral baik Insisi transperitoneal, tidak boleh insisi flank! Identifikasi kondisi intraabdomen, nilai hepar, limfonodi, ginjal kontralateral, tanda-tanda metastasis ke organ lain Dilakukan nefrektomi dengan membuka fascia gerota disertai kontrol vaskuler (arteri dan vena renalis) sampai ureter pada buli Lemak dan hilus renalis diangkat

Terapi pembedahan
Komplikasi operasi :

Komplikasi Pembedahan
Faktor-faktor risiko terjadinya komplikasi:

tumor derajat III ke atas, perlengketan tumor ke organ, dan pembedahan yang dilakukan oleh ahli bedah umum Komplikasi obstruksi usus rata-rata terjadi pada 4 minggu 12 bulan pascaoperasi Bila reseksi komplit tidak bisa dilakukan biopsi tumor dan limfonodi

Prognosis
Metastasis

: paru-paru (58%), organ intraabdomen (29%), tulang, otak, mediastinum Faktor risiko terjadinya rekurensi : tumor derajat III ke atas, gambaran histologi unfovorable, ruptur durante operasi. Tingkat survival secara umum 85% 90% penderita tumor unilateral memiliki fungsi ginjal yang baik

Prognosis
Pascaoperasi perlu pemeriksaan imaging secara

teratur :

TERIMA KASIH