Willy Hardy Marpaung

Pembimbing : dr. Nunik Agustriani, SpB, SpBA

 Penyebab

utama obstruksi usus pada

neonatus Terjadi 9 33% pada seluruh obstruksi neonatus 16 % pada penderita cystic fibrosis Terjadi karena ketidaknormalan mukus eksokrine dan defisiensi enzim pankreas

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Mekonium

ileus kandungan air, sukrase, laktase, natrium, kalium, magnesium lebih rendah Mekonium ileus kandungan albumin lebih tinggi

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Cystic

fibrosis kelainan autosomal resesif Angka kejadian 1/90.000 Mekonium ileus gejala awal dari cystic fibrosis Ditandai dengan sekresi eksokrin yang abnormal Gejala : gangguan paru, intestinal, pankreas, saluran kelamin pria (CBAVD)
1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006. 3. Sung, V, Hutson, JM. Meconium Ileus in Journal of Paediatric Child Healt 2003.

 Mekonium

adalah produk usus pada fetus Terdiri dari air (80%), mukopolisakarida, bilirubin, enzim usus, rambut/lanugo, sel skuamous Warna hijau berasal dari akumulasi bile Peristaltik pada fetus padea usia 8 minggu, absorbsi usus pada usia 10 minggu Mekonium normal keluar pada 24 48 jam pasca lahir
1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Poggi, Sarah, Ghidini, Alessandro. Patophysiology of meconium passage into the amniotic fluid. Early Human Development. 2009

 Mekonium

ileus dibagi menjadi simpel dan

komplikata Mekonium ileus simpel :

Tampak distensi abdomen Mekonium yang pucat dan kental Muntah hijau Tidak BAB

Gejala akan timbul 1 2 hari setelah lahir

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Mekonium

ileus komplikata :

Gejala intrauterin maupun pasca lahir Obstruksi usus disertai perforasi usus atau nekrosis usus Terjadi peritonitis mekonium

Mekonium ileus komplikata prognosis yang lebih buruk

memiliki

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Mekonium

ileus komplikata :

Gejala intrauterin maupun pasca lahir Obstruksi usus disertai perforasi usus atau nekrosis usus Terjadi peritonitis mekonium

Mekonium ileus komplikata prognosis yang lebih buruk

memiliki

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Gambaran

Soap Bubble/ Ground Glass

Appearance Gambaran mikro colon

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

Sweat test
Metode iontophoresis : konsentrasi NaCL > 60

mEq/L nilai diagnostik cystic fibrosis

Pemeriksaan genetik Pemeriksaan kadar albumin mekonium

Konsentrasi albumin > 20 mg nilai diagnostik

mekonium ileus

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Indikasi

untuk mekonium ileus simpel Dilakukan irigasi dengan enema hiperosmolaritas Digunakan acetylcystein, gastrografin Komplikasi : perforasi, diare, dehidrasi Kontra indikasi: peritonitis, distensi progresif, perburukan klinis Dilakukan 2 kali, bila tidak berhasil: operatif
1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006. 3. Fohl, Alexander. Stability of extemporaneously prepared acetylcystein 1% and 10% solution for treatment of meconium ileus. American Journal Health. 2011

 Dilakukan

laparotomi eksplorasi Irigasi dengan kateter karet pada sisi antimesenterik usus proksimal daerah obstruksi Dapat juga melalui appendiks Irigasi dengan T-tube dapat dilanjutkan post operasi

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006. 3. Millar, AJW. Management of uncomplicated mocnium ileus with T Tube ileostomy in Archieve of Disease of Children. 1988.

 Reseksi

anastomose cukup aman Memiliki waktu rawat inap lebih singkat dibandingkan stoma (26 vs 47 hari) Komplikasi utama leakage

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Jhalini, Jawaheer. Primary resection and anastomosis for complicated mecoium ileus: a safe procedure? In Pediatric Surgery International. 2007.

Teknik yang banyak digunakan adalah reseksi, anastomose, dan enterostomi diikuti irigasi postoperasi Enterostomi :

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Indikasi

operatif Diagnosis dini, debridement dari jaringan nekrotik, pembuatan stoma Teknik stoma = mekonium ileus simpel

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Resusitasi

cairan terhadap produk stoma dan insensible fluid loss Irigasi Antibiotika masif

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

 Tingkat

mortalitas 50 -67% Tingkat survival pada mekonium ileus simpel : 85 100% Tingkat survival pada mekonium ileus komplikata : 93% Terjadi perbaikan tingkat survival dibandingkan tahun 1960 (30%), 1970 (80%), dan 1980 (100%)
1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010. 2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.