LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Br. Junisbel Gutirrez Rivero

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Es una enfermedad inflamatoria crnica de naturaleza autoinmune, de etiologa desconocida en la que hay dao celular y tisular por auto anticuerpos y que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clnicas.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: EPIDEMIOLOGA

La prevalencia en la poblacin general se encuentra entre 4 250 casos por cada 100.000 Habitantes

Cerca del 90 % de los casos aparece en mujeres en edad frtil, con una relacin 9:1

La mortalidad Es mas En es mayor comn en Venezuela Los en las antecedent para 1993 pacientes poblacion se dice de sexo es es masculino, familiares que asiticas, y aquellos de LES, exista iberoamer TTP, Artritis 9,23/ por en los que la icanas y reumatoide cada enfermedad amerindia 100.000 se s Hab. diagnostica antes de los 18 aos

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: ETIOLOGA Y PATOGENIA Hiperreactividad de los

La causa del Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es desconocida
linfocitos B
Policlonale s Aumento de la produccin

de antgenos propios

Formacin de auto anticuerpos y complejos inmunes

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: ETIOLOGA Y PATOGENIA Genticos

Ambientale s

LES
Inmunolgic os

Hormonales

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: FISIOPATOLOGA

Muerte celular programada
Modificacin estructural
Fosfolpidos Protenas fijadoras de fosfolpidos

Protena P ribosmica

Sm nRNP Ro La

Inicio

Deterioro de las depuracin de clulas apoptsicas

Exposicin a clulas inflamatorias

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: FISIOPATOLOGA

Generacin y depsitos de complejos inmunitarios Enlace de molculas extracelulares en los rganos blancos Induccin directa de muerte celular por entrada de auto anticuerpos o dao a la membrana

Respuesta inmunitaria Aumento de la exposicin a antgenos propios de las clulas lesionadas Generacin adicional de antgenos

Propagacin

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: FISIOPATOLOGA

Estmulos para inicio de la apoptosis o lesin celular

Memoria inmunitari a
Exacerbaciones

Respuesta mas rpida y vigorosa

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES CLNICAS

Al principio suele afectar a un rgano pero con el tiempo aparecen mas manifestaciones

Puede ser desde muy leve, hasta muy grave y fulminante

Generalmente el paciente experimenta exacerbaciones que alternan con periodos de remisin relativa

Sntomas Generales:
Fatigas Mialgias Artralgias Fiebre Perdida de peso Anemia

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELTICAS

Poli artritis intermitente: Manos, muecas y rodillas Miositis: Mialgias

Necrosis asptica

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES CUTNEAS

Dermatitis Lupica: Lupus eritematoso discoide Eritema generalizado Lupus eritematoso cutneo sub agudo

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES RENALES

Nefritis:
Generalmente asintomtica Hematuria. Cilindruria Proteinuria Sndrome nefrtico Hipertensin arterial Insuficiencia renal

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRAS Disfuncin cognoscitiva, memoria y razonamiento

Cefalalgias

Diagnosticar correctamente

Convulsiones
Psicosis Sx Organico cerebral Paralisis de miembros y pares craneales Meningitis asptica

Hemorragia intracraneal
Ataxia cerebelar

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES Isquemia transitoria

IM Complicaciones trombticas agudas Ateroesclerosis acelerada Pericarditis Micarditis, endocarditis Insuficiencia valvular

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES PULMONARES Pleuritis

Hipertensin pulmonar Hemorragia intra alveolar Toxicidad por frmacos Neumonitis aguda

Neumopata intersticial

Neumonitis crnica

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS

Anemia

Hemolisis

Leucopenia

Linfopenia

Trombocitope nia

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: MANIFESTACIONES CLNICAS

Gastrointestinale:

Nauseas Vomitos Diarreas Peritonitis asptica

Manifestaciones oculares

Conjuntivitis inespecfica Sx de Sjogren Vasculitis retinianas Neuritis pticas

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: DIAGNOSTICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: DIAGNOSTICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: DIAGNOSTICO

La presencia de Mas de 4 criterios durante la vida del paciente indica LES

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: DIAGNOSTICO

Pruebas de anticuerpos Pruebas de Funcionalismo sistmico Niveles de complemento Hemograma con VSG

Examen de Orina

Test de cooms

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: TRATAMIENTO

Vacunacin adecuada Prevenir infecciones

Tratamientos preventivos:

Prevencin de la osteoporosis Disminucin de la exposicin al sol Evitar estrgenos

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: TRATAMIENTO

Terapia conservadora para el tratamiento del LES que no es potencialmente letal:
AINES
Paracetamol

Antipaldicos
Hidroxicloroquina: 200 400 mg / da

glucocorticoides: 0,07 a 0,3 mg/kgp/da VO

El objetivo del tratamiento es suprimir los sntomas y disminuir el dao orgnico

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: TRATAMIENTO

Metilprednisolona: 60mg/da VO o 1 gr EV x 3 das Agente citotxicos e inmunosupresores asociados a glucocorticoides: Ciclofosfamida: 7-25 xKgP Cada mes x 6 das azatioprina: 2-3mg xKgP/da

LES potencialmente Letal:

SNDROME ANTI FOSFOLPIDOS

Br. Junisbel Gutierrez

SNDROME ANTI FOSFOLPIDOS

Desorden autoinmune, caracterizado por un estado de hipercoagulabilidad, causado por anticuerpos dirigidos contra los lpidos de la membrana celular.

SNDROME ANTI FOSFOLPIDOS La

Es mas comn en mujeres de entre 2040 aos prevalenci a en personas jvenes aparentem ente sanas es de 15% en USA

El 50-60% de los portadores de LES padecen este sndrome

SNDROME ANTI FOSFOLPIDO: ETIOLOGA Y PATOGENIA

Etiologa infecciosa: Etiologa trombo gnica:

Etiologa apopttica:

Trasmisin hereditaria:

Mimetismo molecular

Exposicin primaria de los fosfolpidos sobre todo el B2-GPI protectora.

Con retardo en la fagocitosis de clulas envejecidas

10% de los casos se consideran de origen familiar

SNDROME ANTI FOSFOLPIDO: ETIOLOGA Y PATOGENIA

Activacin plaquetaria: Activacin endotelial: Ateroesclerosis:
Actuando sobre las plaquetas previamente activadas o estimulando su activacin aumentado los antagonistas, aumentado la produccin de eucosanoides protromboticos

Los AAF reconocen y daan las clulas endoteliales

Cardiolipinas Oxidadas llevan son mimticos de autoanticuerpos,

SNDROME ANTI FOSFOLPID OS: CLNICA

SNDROME ANTI FOSFOLPIDO:

SNDROME ANTI FOSFOLPIDO: DIAGNOSTICO

1 criterio clnico + 1 criterio de laboratorio

SNDROME ANTI FOSFOLPIDO: TRATAMIENTO

Eliminacin de factores de riesgo

HTA s hipercolester olemia tabaquismo anticonceptiv os orales

SNDROME ANTI FOSFOLPIDO: TRATAMIENTO

Profilaxis(portadores de LES) Tratamiento anticoagulante a largo plazo (trombosis)
HBPM x 5 das + warfarina

Aspirina 81mg/da

En paciente con un episodio de coagulacin venosa INR 2.0 2.5

En pacientes con coagulos recidivantes o coagulacin arterial INR 3.0 3.5