Hospital Regional da Asa Sul Residncia Mdica em Pediatria

Monografia de Concluso da Residncia em Pediatria

Doena Celaca: reviso da literatura

HELENA CAMPOS FARO
Orientador: Jefferson A. P. Pinheiro Braslia DF www.paulomargotto.com.br 21/10/2008

Consideraes Gerais
Os novos testes sorolgicos para o diagnstico da DC deixam evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada. Prevalncia de 0,5 a 1% na populao mundial. Celacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias.

Kotze Silva L. Maria. Doena celaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.

Objetivos Gerais Realizar reviso da literatura sobre Doena Celaca

Objetiv os

Objetivos Especficos Fornecer aos profissionais de sade informaes atuais sobre Doena Celaca a fim de melhorar seu diagnstico e evitar suas complicaes.

Metodolo gia
Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo selecionados artigos publicados dos ltimos anos, abordando a Doena Celaca.

1) Doena Celaca; 2) intolerncia alimentar; 3) alergia ao glten; 4) espru celaco Incluiu artigos originais, artigos de reviso, editoriais e diretrizes escritos nas lnguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critrios do Centro Oxford de Evidncia.

Definio

Reviso da Literatura

Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao

glten em indivduos geneticamente suscetveis. Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absoro dos alimentos em pacientes portadores de DC. O glten est presente nos cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, centeio, aveia).

Ciclitira PJ, Ellis HJ. Celiac disease. In: Textbook of Gastroenterology. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003; 1580-98.

Epidemiologia

Reviso da Literatura

Acomete de 1/100 a 1/300 da populao

O sexo feminino mais acometido (2:1) Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenas auto-imunes e algumas sndromes genticas. Aumento da prevalncia de 0,5 a 1% da populao mundial.

Kotze Silva L. Maria. Doena celaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.

Epidemiologia

Reviso da Literatura

Figura 1: adaptada de wsvanderlugt.wordpress.com

Figura2:adaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg

Kotze Silva L. Maria. Doena celaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.

Etiopatogenia

Reviso da Literatura

Figura 3

Kotze Silva L. Maria. Doena celaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.

Fisiopatologia
glten.

Reviso da Literatura

Resposta imune celular e humoral ativada em resposta exposio ao

A gliadina, deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas clulas apresentadoras de antgenos desencadeando a reao auto-imune da DC. A leso caracterstica da doena celaca a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuzo na absoro dos nutrientes.

Kotze Silva L. Maria. Doena celaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.

Quadro Clnico
Diarria e/ou Constipao Perda de peso Fadiga Deficincia de crescimento

Reviso da Literatura

Dor, gases e distenso abdominal Irritabilidade e/ou apatia Vmitos Anorexia

World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Figura 4:www.pediatriasaopaulo.usp.br

Quadro Clnico

Reviso da Literatura

Sinais e sintomas no - gastrintestinais

Deficincia de ferro / anemia Deficincia de cido flico / anemia Neuropatia perifrica Reduo da densidade ssea Dermatite herpetiforme Problemas gineco-obsttricos

World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.

Quadro Clnico
Outras apresentaes
Puberdade atrasada

Reviso da Literatura

Infertilidade e abortos recorrentes Osteoporose e osteopenia Estomatite aftosa recorrente Transaminases elevadas Distrbio endcrino auto-imune como a tireoidite Condies neuropsiquitricas
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.

Doenas associadas

Reviso da Literatura
3,5 - 10% 4 - 8% 1,5 7,5% 6 - 8% 2 - 15% 5,7% 3,6% 4-19% 7%

Doenas auto-imunes e genticas

Diabetes Mellitus Tipo I: Tireoidites: Artrites: Doenas Autoimunes Hepticas: Sndrome de Sjgren: Cardiopatia dilatada idioptica: Nefropatia por depsito de IgA: Sndrome de Down: Deficincia de IgA:
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.

Diagnstico
Testes sorolgicos

Reviso da Literatura

Identificar indivduos sintomticos que necessitem de bipsia. Screening de indivduos assintomticos de risco. Monitoramento da adeso a dieta. Endoscopia digestiva alta Bipsia intestinal- histopatologia

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Diagnstico - anticorpos
Antigliadina (IgA e IgG)
Contra glten

Reviso da Literatura
Sensibilidade IgG 69 85 % IgA 75 90 % Especificidade 73 90% 82 95%

Usados para rastrear falha na DIG Barato e fcil de ser realizado Pouca sensibilidade e especificidade

Podem ser identificados em indivduos normais, em doenas auto-imunes, alergia alimentar, infeces e parasitoses intestinais.
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Diagnstico - anticorpos
Antiendomsio (EmA IgA):

Reviso da Literatura

Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras musculares lisas Alta sensibilidade e especificidade. Falso negativo em crianas pequenas Dependente do observador / Caro Falso negativo na deficincia de de IgA

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Diagnstico - anticorpos

Reviso da Literatura

Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG)

Contra a transglutaminase tecidual Vantagens Alta sensibilidade e especificidade No dependente do observador (ELISA) Barato Sensibilidade 90 98% Especificidade 94 97%

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Diagnstico - bipsia

Reviso da Literatura

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Diagnstico - bipsia

Reviso da Literatura

Estgio Marsh 0: mucosa normal. Estgio Marsh 1: nmero aumentado de linfcitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 para cada 100 entercitos. Estgio Marsh 2: proliferao das criptas de Lieberkuhn. Estgio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades. Estgio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado.
Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102: 330-354

Reviso da Literatura
Tratamento
Prescrever DIG. Para toda a vida
No caso de intolerncia lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactose Pesquisar deficincias de ferro e de folatos Recomendar vitamina D e suplementao com clcio na osteoporose. A densitometria ssea pode estar indicada.
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Reviso da Literatura
Tratamento
Recomendar testes sorolgicos para parentes de primeiro e de segundo
graus. A maioria dos pacientes tem resposta clnica rpida DIG, geralmente em 2 semanas. Pacientes extremamente doentes: internao, prescrio de lquidos e eletrlitos, nutrio parenteral, e, excepcionalmente esterides.

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Reviso da Literatura
Complicaes
Linfomas malignos Neoplasia de intestino delgado Tumores orofarngeos Osteoporose Infertilidade no explicada

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103

Conclus es
Reconhecer o acometimento sistmico variado e no mais pesarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado a infncia,sem negligncia de diagnsticos.

A dieta isenta de glten (DIG) o nico tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar,visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.